主动脉弓畸形.ppt
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主动脉弓离断
IAA (Interrupter Aortic Arch)
• 定义： 指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。
• 发病率： 约占婴儿严重先天性心脏病的1﹪。
A
C
B
IAA病理分型
按离断部位不同分为三型
A：离断部位于左锁骨下动脉远端
30%
B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间
COA
• 发病率: 占先心病的8-10%. 男女发病比例约为2:1.
*Turner 综合征30%合并本病.
病理
• 弓缩窄部位几乎总是紧邻PDA. • 常见合并其他畸形
VSD, PDA, 主动脉发育不良, *不合并其他畸形的出生后突然加重的压力 负荷使之易发生左心衰. PDA早关闭者症状出现早, 因为侧枝未建立 好. • 85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形
(此型右锁骨下动脉常迷走)
43%
C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉
之间
17%
IAA血流动力学
• 90%合并室缺及动脉导管 收缩期VSD L-R分流，PDA R-L分流。肺动脉供 应下肢血液，压力通常很高。 降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可 不明显。 左室后壁与室间隔增厚。 左心房、室增大，→右心房、室增大为主。 如无PDA及VSD，降主动脉的血全靠肋间动脉和 头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。
ECG
• 小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚.
X-ray 心脏扩大, 肺血增多.
UC源自文库目的
• 胸骨上窝二维发现缩窄部位, 测量缩窄处内 径及狭窄段长度.
• 彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.
COA
COA
COA自然病程
• 20-30%生后三个月发生心衰, 如不及时发 现和治疗,往往死于心衰或肾功能不良.
二维超声示主动脉弓离断A型
Type A
二维超声示主动脉弓离断B型
B型弓离断LS从降主动脉发出
Type B
IAA时瘤样扩张的肺动脉
粗大的动脉导管连接降主动脉
自然病程
• 婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高,失 去手术机会, 预后不良.
主动脉弓缩窄
COA( Coarctation of the Aorta)
IAA临床表现及预后
婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青 紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者 多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出 血、头痛等。
X - ray
心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动 脉结常缺如
B-Type
ECG
常为右心室肥厚或双心室肥厚.
UCG检查目的
• 明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和 左锁骨下动脉的远近关系，离断位距降主动脉 的长度。
• 合并畸形的探查,肺动脉高压情况。 • 侧支循环情况。
超声心动图(UCG)检测方法与技术
• 胸骨上凹主动脉弓长轴切面 • 胸骨旁左高位切面 • 大动脉短轴切面 • 心尖四腔心切面
UCG 表现
正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移， 近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续 中断。中断的位置确定分型,降主动脉借未闭的 PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉 弓。CDFI示中断，PDA处R→L分流.
IAA (Interrupter Aortic Arch)
• 定义： 指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。
• 发病率： 约占婴儿严重先天性心脏病的1﹪。
A
C
B
IAA病理分型
按离断部位不同分为三型
A：离断部位于左锁骨下动脉远端
30%
B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间
COA
• 发病率: 占先心病的8-10%. 男女发病比例约为2:1.
*Turner 综合征30%合并本病.
病理
• 弓缩窄部位几乎总是紧邻PDA. • 常见合并其他畸形
VSD, PDA, 主动脉发育不良, *不合并其他畸形的出生后突然加重的压力 负荷使之易发生左心衰. PDA早关闭者症状出现早, 因为侧枝未建立 好. • 85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形
(此型右锁骨下动脉常迷走)
43%
C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉
之间
17%
IAA血流动力学
• 90%合并室缺及动脉导管 收缩期VSD L-R分流，PDA R-L分流。肺动脉供 应下肢血液，压力通常很高。 降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可 不明显。 左室后壁与室间隔增厚。 左心房、室增大，→右心房、室增大为主。 如无PDA及VSD，降主动脉的血全靠肋间动脉和 头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。
ECG
• 小病人右室肥厚. 年长儿左室肥厚.
X-ray 心脏扩大, 肺血增多.
UC源自文库目的
• 胸骨上窝二维发现缩窄部位, 测量缩窄处内 径及狭窄段长度.
• 彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.
COA
COA
COA自然病程
• 20-30%生后三个月发生心衰, 如不及时发 现和治疗,往往死于心衰或肾功能不良.
二维超声示主动脉弓离断A型
Type A
二维超声示主动脉弓离断B型
B型弓离断LS从降主动脉发出
Type B
IAA时瘤样扩张的肺动脉
粗大的动脉导管连接降主动脉
自然病程
• 婴儿期高死亡率, 1岁后, 肺血管阻力过高,失 去手术机会, 预后不良.
主动脉弓缩窄
COA( Coarctation of the Aorta)
IAA临床表现及预后
婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青 紫, 充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者 多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出 血、头痛等。
X - ray
心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动 脉结常缺如
B-Type
ECG
常为右心室肥厚或双心室肥厚.
UCG检查目的
• 明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和 左锁骨下动脉的远近关系，离断位距降主动脉 的长度。
• 合并畸形的探查,肺动脉高压情况。 • 侧支循环情况。
超声心动图(UCG)检测方法与技术
• 胸骨上凹主动脉弓长轴切面 • 胸骨旁左高位切面 • 大动脉短轴切面 • 心尖四腔心切面
UCG 表现
正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移， 近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续 中断。中断的位置确定分型,降主动脉借未闭的 PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉 弓。CDFI示中断，PDA处R→L分流.