重症肌无力的个案查房ppt课件
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，国际标准化比率(INR)，0.78INR，纤维蛋白原[FIB]， 4.88g/L ➢ 血生化：甘油三脂[TG]，2.18mmol/L；超敏C反应蛋白 [ohsCRP]，10.68mg/L；血清钙[OCA]，2.07mmol/L；钠 [NA]，134.9mmol/L ➢ 痰培养（2次）正常 ➢ 红细胞沉降率测定(ESR)：血沉[ESR]，37mm/h ➢ 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项 正常
➢ 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
➢ 重症肌无力的发病与遗传因素有关。
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三、重症肌无力-临床表现- 特征性表现
➢ 波动性肌无力 ➢ 病态疲劳 ➢ 晨轻暮重 ➢ 无力肌肉不按神经分布
有乏力及气促及时来我院住院治疗。 ➢ 2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一
步用药。 ➢ 3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长
期服用）; 银杏叶片，每次1片，每日三次。
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一、重症肌无力-概念
重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉 接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（ acetylcholine receptor,AChR）受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动 后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（ cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减轻 。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。
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病历介绍
➢ 既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病” 病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药 物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。
➢ 入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明 显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无 压痛、反跳痛，双下肢无水肿。
29日18时30分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约 半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上 午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力 ，进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显 头痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院 住院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并 无好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助 呼吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。
➢ 4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位 ➢ 4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿
b超提示右肾集合系统稍分离 ➢ 4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体
，脑脊液培养正常 ➢ 4-30 19:15新斯的明实验阳性 ➢ 5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常
重症肌无力患者的个案查房
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讨论目的
1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预 防？
2、如何进行新斯的明试验？ 3、重症肌无力可能发生的危象有哪些？如何处理？ 4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些？ 5、如何进行出院指导？
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病历介绍
➢ 基本情况： ➢ 患者刘某，女， 22岁，因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月
➢ 4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛 ；19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托 品0.5mg im ,新斯的明实验阳性。
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9百度文库
诊疗经过
➢ 5-1 予溴新斯的明 60mg tid 口服。 ➢ 5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。 ➢ 5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服 ，
14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记 24h尿量，改一级护理，停病危改病重。 ➢ 5-4 8:48 予停心电监护。 ➢ 5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护 ，吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐 改善。
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诊疗经过
➢ 5-11患者一般情况良好，家属要求出院 ➢ 出院嘱： ➢ 1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如
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神经-肌肉接头（突触）的构成
➢神经末端-突触前膜 ➢肌膜的终板—突触后膜 ➢突触间隙 ➢递质
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二、重症肌无力-病因与发病机制
➢ 体内产生AChR抗体，在细胞免疫和补体的参与下突触后
膜的AChR被大量破坏，导致突触后膜传递障碍。
➢ 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体 中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变 化，刺激机体产生AChR抗体。
➢ 专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔 等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌 张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。
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病历介绍
➢ 入院诊断： 1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综 合征？副肿瘤综合征？ 2、肺部感染
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检查结果
➢ 2016.04.28 ****医院 头部CT：未见明显异常；肺部CT： 双肺炎症。
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8
诊疗经过
➢ 入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。
➢ 抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、胸腺CT 、头部磁共振等检查，完善新斯的明试验。
➢ 治疗上予以抗感染、护胃、护脑、激素冲击、丙种球蛋白 、溴吡斯的明及对症处理。
➢ 4-29 19:10 患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自 行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸 入，予哌拉西林4.5g q8h。
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6
检查结果
➢ 5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发 胶质潴留
➢ 5-7 肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频 1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双 尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现 率下降。
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7
检验结果
➢ 血常规(五分群)：嗜中性粒细胞[NE%]，73.8%；稍高 ➢ 凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%
➢ 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
➢ 重症肌无力的发病与遗传因素有关。
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三、重症肌无力-临床表现- 特征性表现
➢ 波动性肌无力 ➢ 病态疲劳 ➢ 晨轻暮重 ➢ 无力肌肉不按神经分布
有乏力及气促及时来我院住院治疗。 ➢ 2.建议服用完药物后神经内科门诊随诊，指导或调整下一
步用药。 ➢ 3.出院带药：溴吡斯的明 一次一片，每日三次（建议长
期服用）; 银杏叶片，每次1片，每日三次。
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一、重症肌无力-概念
重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是一种神经-肌肉 接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（ acetylcholine receptor,AChR）受损引起。 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动 后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（ cholinestesterase inhibitors,ChEI）治疗后症状减轻 。发病率为(0.5-5)/10万，患病率为10/10万。
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病历介绍
➢ 既往史：既往体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病” 病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，否认食物及药 物过敏史，无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。
➢ 入院查体：BP 125/84mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明 显干湿性啰音，心率120次/分，律齐，无杂音。腹软，无 压痛、反跳痛，双下肢无水肿。
29日18时30分入院。现病史：患者及家属（丈夫）诉约 半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上 午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力 ，进食及活动后症状加重，无肢体麻木，无发热，无明显 头痛、头晕，无视物模糊及视物重影，遂去湘潭市一医院 住院，考虑有“咽喉炎”等可能，予以消炎等治疗症状并 无好转，30日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助 呼吸后好转拔管，为求进一步诊治转来我院，收住我科。
➢ 4-29 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位 ➢ 4-30 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症，腹部泌尿
b超提示右肾集合系统稍分离 ➢ 4-30 11:50行腰穿：脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体
，脑脊液培养正常 ➢ 4-30 19:15新斯的明实验阳性 ➢ 5-1 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常
重症肌无力患者的个案查房
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讨论目的
1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么，如何预 防？
2、如何进行新斯的明试验？ 3、重症肌无力可能发生的危象有哪些？如何处理？ 4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些？ 5、如何进行出院指导？
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病历介绍
➢ 基本情况： ➢ 患者刘某，女， 22岁，因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月
➢ 4-30 15：00患者诉大便困难，遵医嘱予开塞露 40ml 射肛 ；19：15 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托 品0.5mg im ,新斯的明实验阳性。
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诊疗经过
➢ 5-1 予溴新斯的明 60mg tid 口服。 ➢ 5-2患者进食无呛咳，予拔除胃管。 ➢ 5-3 0:30 患者入睡困难，遵医嘱予地西泮片5mg 口服 ，
14点予转普区38床继续治疗，遵医嘱予停重症监护、记 24h尿量，改一级护理，停病危改病重。 ➢ 5-4 8:48 予停心电监护。 ➢ 5-7 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促，予上心电监护 ，吸氧，服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐 改善。
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诊疗经过
➢ 5-11患者一般情况良好，家属要求出院 ➢ 出院嘱： ➢ 1.注意休息避免受凉劳累，建议卧床休息，减少劳动，如
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神经-肌肉接头（突触）的构成
➢神经末端-突触前膜 ➢肌膜的终板—突触后膜 ➢突触间隙 ➢递质
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二、重症肌无力-病因与发病机制
➢ 体内产生AChR抗体，在细胞免疫和补体的参与下突触后
膜的AChR被大量破坏，导致突触后膜传递障碍。
➢ 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体 中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变 化，刺激机体产生AChR抗体。
➢ 专科体查：神清，语利，声音嘶哑，双眼裂变小，双瞳孔 等大等圆约3mm大小，对光反应灵敏，四肢肌力4级，肌 张力正常，腱反射可，双侧病理征阴性。
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病历介绍
➢ 入院诊断： 1、眼睑下垂、吞咽困难查因：重症肌无力？格林-巴利综 合征？副肿瘤综合征？ 2、肺部感染
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➢ 2016.04.28 ****医院 头部CT：未见明显异常；肺部CT： 双肺炎症。
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诊疗经过
➢ 入院后予下病危，入重症监护室，予上心电监护及吸氧。
➢ 抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、胸腺CT 、头部磁共振等检查，完善新斯的明试验。
➢ 治疗上予以抗感染、护胃、护脑、激素冲击、丙种球蛋白 、溴吡斯的明及对症处理。
➢ 4-29 19:10 患者吞咽困难，予插胃管。患者痰多，不能自 行咳出，予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸 入，予哌拉西林4.5g q8h。
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检查结果
➢ 5-6 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节，考虑发 胶质潴留
➢ 5-7 肌电图提示右侧面神经（眼轮匝肌记录）在重复低频 1HZ刺激下，CMAP波幅可见衰减现象；双正中神经、双 尺神经CMAP波幅下降；左正中神经、右尺神经F波出现 率下降。
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检验结果
➢ 血常规(五分群)：嗜中性粒细胞[NE%]，73.8%；稍高 ➢ 凝血常规检查：凝血酶原时间活动度（PT-%），163.0%