肝脏神经内分泌肿瘤ppt课件

4 手术资料
标本
5 术后病理
常规病理：肿瘤呈巢状、团块状、菊型团样排列，细胞大小相对一致 ，核大深染，可见病理性核分裂像，肿瘤大片坏死。 免疫组化：CD34(部分+ );CD56( 部分+ );CEA( 部分+ );CgA( - );CK 18( + );CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hep atocyte(-);Ki-67( 80%+);Syn( 部分+ ) 结论：符合神经内分泌癌，G3，肿块大小6cm×5.5cm×5cm，包膜 未累及，手术切缘未见癌累及。
6 讨论
原发性肝脏神经内分泌肿瘤
诊断
1、发病率低，大部分无症状，影像学检查无特异性，与传统意义肝癌（肝细 胞癌、胆管细胞癌）鉴别困难。 2、诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色（IHC）。
神经元特异性烯醇化酶（NSE） 突触素（Syn） 嗜铬粒蛋白A （Cg A） 其中PHNET的首选检测指标应是CgA，因其敏感性和特异性都很高（敏感性 51%～54%，特异性79%～87%）[5-6]远远高于其他免疫组化标记物，而且 对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用[7]。
肝脏神经内分泌肿瘤（癌）1例
1 病史资料
季某，女，54岁，温州青田人，务农。
主诉：因“右上腹胀痛1周”入院。 既往史：5年前行“腹腔镜胆囊切除术”，”II 型糖尿病“病史 8 年，20年前行“阑尾切除术”，余无特殊。 专科体检：皮肤、巩膜无黄染，腹软，右上腹轻压痛，无反跳 痛，肝区叩击痛（-），未及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音约3次/ 分。
2 实验学数据
肝功能：谷丙转氨酶 14U/L，谷草转氨酶 16U/L 碱性磷酸酶 112U/L，谷氨酰转肽酶 307U/L 总胆红素 6.6μmol/L 直接胆红素 1.6μmol/L 间接胆红素 5.0μmol/L
肿瘤指标：AFP:4.16ng/ml CEA 5.85ng/ml CA12-5 12.81U/ml CA19-9 37.23U/ml CA72-4 12.41U/ml
150例左右[2]。
中国数据：In China, only 47 PHNET cases were reported between 1994 and 2010[3].
报道此病男女发病比例无明显差异，男女比例约为58.5%:41.5%[4]，任何 年龄都可发病。
[1]VINIK A I, CHAYA C. Clinical presentation and diagnosis of neuroendocrine tumors [J]. Hematol Oncol Clin North Am, 2016, 30(1): 21-48. [2]PARK C H, CHUNG J W, JANG S J, et al. Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas [J]. Gastroenterol Hepatol, 2012, 27(8): 1306-1311. [3]Xu hui Hu, Zhen Huang,et al.Primary hepatic neuroendocrine tumor: report of one case.Transl Gastroenterol Hepatol 2016;1:82. [4]LIN C W, LAI C H, HSU C C, et al. Primary hepatic carcinoid tumor: a case report and review of the literature [J]. Cases J, 2009, 2(1): 90
感染性指标：乙肝（-）丙肝（-）HIV（-）梅毒（+）
3 影像学资料
腹部CT
3 影像学资料
肝脏MR
源自文库
4 手术资料
麻醉方式：全麻+硬膜外麻醉 术中探查：腹腔内无腹水；右上腹粘连致密 右半肝萎缩，左半肝代偿增大；右肝后叶可 触及6*5cm大小肿块，质硬，肿瘤侵犯右肝 管达肝总管，左肝管未累及，盆腔、肠系膜 未及明显转移结节。 手术方式：右半肝切除、胆总管切除、肝总 管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹 腔粘连松解术。
[5] HIJIOKA M, ITO T, IGARASHI H, et al. Serum chromo-granin A is a useful marker for Japanese patients with pancreatic neuroendocrine tumors [J]. Cancer Sci, 2014, 105(11): 1464-1471. [6] MASSIRONI S, ROSSI R E, CASAZZA G, et al. Chromo-granin A in diagnosing and monitoring patients with gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: a large series from a single institution [J]. Neuroendocrinology, 2014, 100(2-3): 240-249. [7] YALAV O, ÜLKÜ A, AKCAM T A, et al. Primary hepatic neuroendocrine tumor: Five cases with different preoperative diagnoses [J]. Turk J Gastroenterol, 2012, 23(3): 272-278.
6 讨论
原发性肝脏神经内分泌肿瘤
流行病学特点
神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）好发于胃肠道、胰腺、 肺等脏器，而肝脏则是最常见的转移脏器[1]，对于肝脏原发性神经内分泌 肿瘤（PHNET)甚是少见。 1958年Edmondson 报道了第1例PHNET，而真正原发于肝脏的大约有