江冰清 软骨肉瘤的影像诊断

少见，由普通髓腔型突然转变形成的，高度恶性
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病理
基本病理改变：分叶状生长，透明软骨（含水丰富区），软骨内骨化
肿瘤表面常有纤维包膜，这些纤维组织即软骨膜延伸到肿瘤 内，将肿瘤分割为许多小叶。小叶内大部为透明软骨。小叶 间血管丰富，是肿瘤生长最活跃区，常见有钙化。肿瘤生长 迅速时，小叶中心发生坏死，有不同程度的黏液组织
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病理
普通髓腔型
最常见，典型，多为中央型，常累及长管状骨及盆腔
透明细胞型 间充质型 骨膜型
少见，低度恶性，常见出血、囊变，易误诊为ABC
少见，高度恶性，可发生于骨骼，也可发生于软组织， 类似尤文氏肉瘤 位于骨表面，较少侵犯髓质，有假性纤维包膜
黏液型
少见，可发生于骨骼，也可发生于软组织，含黏液基质
去分化型
Case1,女，45岁 左大腿疼痛3年
高分化软骨肉瘤
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Case2，女，59岁 右肩关节痛半年
软骨肉瘤（Ⅱ级），肿 瘤侵透骨皮质达周围软
组织。
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Case3，男，21岁 右肩关节疼痛
普通髓腔型
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Case4，男，37岁 右膝关节疼痛半年，加重1月
去分化软骨肉瘤
级别越高（Ⅲ级或去分化型），软组织肿块越大，透明软骨骨化越少，T2信号偏低，弥漫性强化
CONTENTS
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概述
软骨肉瘤为常见原发性恶性骨肿瘤，居第三位，次于多发性骨髓瘤和骨肉 瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20-27% 起源于软骨或成软骨结缔组织，所有软骨内化骨的骨骼均可发生 最常见为长管状骨，以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，累及干骺端 多见，其次是骨干 中轴骨、扁骨及不规则骨也可受累：脊柱、骨盆、肋骨、上下颌骨
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概述
发病年龄范围广，30-60岁，男女比1.8:1 多数发展慢，病程长，症状较轻，疼痛、肿胀、包块，位于盆腔或较深部位 者，常在出现压迫症状时才被发现 治疗方法：病损内刮除术+局部辅助治疗
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病理
主要是由肿瘤性软骨细胞和细胞间软骨基质构成 分为原发型和继发型，前者为新生肿瘤，后者起源于原有疾病基础上，如 骨软骨瘤、内生软骨瘤 原发性分为：普通髓腔型、透明细胞型、间充质型、骨膜（皮质旁）型、 黏液型、去分化型 发病部位分为中央型、周围型和皮质旁型（骨膜型） 中央型起源于骨髓内，周围型多为继发型，皮质旁型则发生于骨表面
病例分析
男，37岁，右膝关节 疼痛半年，加重1月
女，59岁，右肩关节 痛半年
病例分析
男，37岁，右膝关节 疼痛半年，加重1月
女，59岁，右肩关 节痛半年
病例分析
男，37岁，右膝关节 疼痛半年，加重1月
女，59岁，右肩关 节痛半年
病例分析
去分化软骨肉瘤
软骨肉瘤（Ⅱ级）
软骨肉瘤的影像诊断
2017级规培生 江冰清
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Case15，女，11岁 右股骨疼痛3天
骨肉瘤
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骨巨细胞瘤
当软骨肉瘤内钙化较少时，需与之鉴别： 20-40岁多见，好发于股骨远端、胫骨近端和桡骨远端 偏心性、横向膨胀性生长，其内可见纤细骨嵴形成的皂泡样分隔 骨破坏区内无钙化和骨化影
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Case16，男，49岁 左下肢疼痛1年余
骨巨细胞瘤
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小结
发病年龄范围广，所有软骨内化骨的骨骼均可发生 主要是由肿瘤性软骨细胞和细胞间软骨基质构成 基本病理改变：分叶状生长，透明软骨，软骨内骨化 影像表现：溶骨性、膨胀性骨质破坏，骨皮质內缘分叶状、扇形侵蚀，突破 骨皮质，形成软组织肿块，环形、弧形钙化，T2明显高信号，增强呈环形和 分隔样强化
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Case10，男，47岁 视物双影2年余
软骨肉瘤1级伴软骨基质粘 液变性，局部钙化及骨化
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鉴别诊断
内生性软骨瘤 骨软骨瘤 骨肉瘤 骨巨细胞瘤
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内生性软骨瘤
多发生于10-30岁，手足短管状骨多见 髓腔内边界清楚的骨质破坏区，多有硬化边，邻近骨皮质变薄或膨出，骨破 坏区内可见小环形、点状钙化影 恶变征象： 肿瘤生长迅速，疼痛加剧 位于长骨、中轴骨、肩胛骨和骨盆等处的软骨瘤尤其体积较大者，即使影像 学表现良性也应看作是低度恶性 骨皮质内面扇形侵蚀的深度大于骨皮质厚度的2/3
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Case11，女，54岁 左侧肩周疼痛1月余
内生性软骨瘤
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Case12，女，46岁 体检发现右肱骨上段病变2月
内生性软骨瘤恶变， 高分化软骨肉瘤
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骨软骨瘤
好发于30-40岁，由骨性基底、软骨帽和纤维包膜构成 自母骨骨皮质向外延伸突出的骨性赘生物，背离关节生长 恶变征象： 肿瘤突然生长加速 软骨帽增厚大于2.0cm 或出现不规则钙化 软骨帽钙化的密度突然变淡、肿瘤表面钙化带中断 瘤周出现软组织肿块；软组织内出现模糊的斑点状或高密度钙化环 远处转移
影像表现
病理： 分叶状生长
透明软骨 软骨内骨化
影像： 溶骨性、膨胀性骨质破坏，骨 皮质內缘分叶状、扇形侵蚀， 骨皮质变薄也可增厚，突破骨 皮质，形成软组织肿块 CT密度低，长T1长T2，T2明显 高信号 环形、弧形钙化，T1、T2均为 低信号
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影像表现
增强扫描肿瘤呈环形和分隔样强化，前者反应了纤 维血管束包绕透明软骨小叶，后者反应了软骨肉瘤 典型的分叶状生长方式；不强化区是缺乏软骨细胞 组成的部分，如囊性黏液样组织和坏死组织
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Case5，男，35岁 发现右大腿肿物
黏液型软骨肉瘤
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Case6，女，48 左臀部反复疼痛1年
高分化软骨肉瘤
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Case7，男，51岁 颈项疼痛半年
软骨肉瘤Ⅱ级
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Case8，男，70岁 左胸前肿物2年
软骨肉瘤（2级）， 侵及周围软组织
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Case9，男，38岁 反复鼻塞、流涕1年
软骨肉瘤（2级）
谢谢
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Case13，男，19岁 发现左大腿下段肿物3周
骨软骨瘤
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Case14，女，33岁 右肩背肿物，进行性增大2个月
骨软骨瘤恶变，软骨肉瘤
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骨肉瘤
当骨肉瘤肿瘤骨较致密时，需与之鉴别： 骨肉瘤瘤骨呈斑片状、大片状，边界模糊，并见各种骨膜反应；骨肉瘤 发病年龄较年轻 软骨肉瘤致密影是由点状或小环形影密集而成，密度较高，边界较清楚， 骨膜反应较少