布加氏综合征PPT课件
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布加氏综合征
Budd-Chiari Syndrome
2020年9月28日
20051 -7-25
❖ 布加氏综合征
➢ 是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔 静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致 肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候 群。因患者的临床表现复杂多样，涉及 相关专业较多，临床上容易造成误诊、 误治，故正确诊断的关键是对本病的充 分认识。
（3）选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性 狭窄、僵硬；
2020年9月28日
16
❖造影可见
肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流
减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗
阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2
O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术
解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静
脉压力回升，两者压力差逐渐减少。当选择性
流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中
附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。
其缺点是不能很好的显示小血管中的隔 膜，不能进行静脉压力的测定。
2020年9月28日
14
6. 血管造影
➢ 血管造影是明确诊断的重要手段，包括: 下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置 管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜 上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同 节段静脉压力测定。
9
2. 多普勒超声
➢ 超声检查是简单有效的诊断手段，确诊 率可高达95%。检查的内容包括：下腔 静脉、肝静脉及肝脏形态
2020年9月28日
10
❖有意义的改变为
➢ 下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿 瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失， 血流紊乱；肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、 狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成；肝 实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过 第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩 。
CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、
右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、
下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好
的指导治疗。
2020年9月28日
13
4. MRI
➢ MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段， 其特有的“血管流空效应”（flow void phenomenon）使其可以在不用对比剂的 条件下清楚的显示血管结构，并可进行 肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝 静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血
12
❖其重要的影像为：
➢ (1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。
（2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-
shaped）高密度区，周围密度稍低。
（3）肝静脉不显影。
其他发现还有：肝实质密度不均（与血流速度
减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿
大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结
合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维
另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、 半奇静脉、脐静脉）开放也可显现。超声的 “实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静 脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支 静脉受累的程度。
2020年9月28日
11
3. CT
➢CT应行普通和增强扫描，为排除 肠气的影响可同时应用肠道造影 剂。
2020年9月28日
肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影
（percrtaneo us transhepatic venography
PTHV）。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角
下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到
肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统
显影。 2020年9月28日
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经皮经肝静脉造影
少数病人起病较急，可出现急性肝功能
衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病
等 。 2020年9月28日
8
辅助检查
➢
1. 实验室检查
实验室检查可有相应的发现：肝功能异常，血 清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常， 肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症， 但不如肝硬化门脉高压时明显。
2020年9月28日
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临床表现
➢ 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、
溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血
流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛
不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏
淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬
化、萎缩变小不同 。晚期病人可出现肝
功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，
肌酐、尿素氮增高等肾功能ຫໍສະໝຸດ Baidu全的表现。
2020年9月28日
4
❖分型
➢ 布加氏综合征的分型方法很多，简单的 分为两型：
➢ Ⅰ型:膜性梗阻； Ⅱ型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。 Sugiura's 则将其分为三型： Ⅰa：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放； Ⅰb：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞； Ⅱ：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻； Ⅲ：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
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5
诊断依据
➢ 临床症状及体征
2020年9月28日
6
布加氏综合征
➢可以发于各种年龄，以20～40 岁多见，患者的症状和体征与病 变部位、范围、程 度以及起病
快慢有关。下腔静脉梗阻病程较 长，病变位置较固定，常位于下 腔静脉与右心耳联结处，并常合 并有左肝静脉梗阻。
2020年9月28日
2020年9月28日
2
凡有门静脉高压表现，伴： ➢ 胸背静脉曲张； ➢ 双下肢水肿或色素沉着； ➢ 肝脏明显肿大； ➢ 术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，
静脉压力增高； ➢ 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的
患者
均应考虑布加氏综合征的存在。
2020年9月28日
3
❖布加氏综合征可分为 先天性和获得性。
➢ 先天性 与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉 肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入 右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静 脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
➢ 获得性 目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜 间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性 红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状 态相关。
2020年9月28日
15
❖造影可见：
➢ (1）下腔静脉：肝后段受压、狭窄，下腔静脉 进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全
梗阻。双向置管（分别经股静脉和颈静脉插管）
可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。侧支循 环开放；
（2）肝静脉：选择性造影出现特征性的蜘蛛 网征（spider-web pattern）或肝静脉不显影， 开口处隔膜梗阻；
Budd-Chiari Syndrome
2020年9月28日
20051 -7-25
❖ 布加氏综合征
➢ 是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔 静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致 肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候 群。因患者的临床表现复杂多样，涉及 相关专业较多，临床上容易造成误诊、 误治，故正确诊断的关键是对本病的充 分认识。
（3）选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性 狭窄、僵硬；
2020年9月28日
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❖造影可见
肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流
减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗
阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2
O左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术
解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静
脉压力回升，两者压力差逐渐减少。当选择性
流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中
附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。
其缺点是不能很好的显示小血管中的隔 膜，不能进行静脉压力的测定。
2020年9月28日
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6. 血管造影
➢ 血管造影是明确诊断的重要手段，包括: 下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置 管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜 上动脉造影。同时可进行下腔静脉不同 节段静脉压力测定。
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2. 多普勒超声
➢ 超声检查是简单有效的诊断手段，确诊 率可高达95%。检查的内容包括：下腔 静脉、肝静脉及肝脏形态
2020年9月28日
10
❖有意义的改变为
➢ 下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿 瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失， 血流紊乱；肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、 狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成；肝 实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过 第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩 。
CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、
右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、
下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好
的指导治疗。
2020年9月28日
13
4. MRI
➢ MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段， 其特有的“血管流空效应”（flow void phenomenon）使其可以在不用对比剂的 条件下清楚的显示血管结构，并可进行 肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝 静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血
12
❖其重要的影像为：
➢ (1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。
（2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-
shaped）高密度区，周围密度稍低。
（3）肝静脉不显影。
其他发现还有：肝实质密度不均（与血流速度
减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿
大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结
合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维
另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、 半奇静脉、脐静脉）开放也可显现。超声的 “实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静 脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支 静脉受累的程度。
2020年9月28日
11
3. CT
➢CT应行普通和增强扫描，为排除 肠气的影响可同时应用肠道造影 剂。
2020年9月28日
肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影
（percrtaneo us transhepatic venography
PTHV）。由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角
下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到
肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统
显影。 2020年9月28日
17
经皮经肝静脉造影
少数病人起病较急，可出现急性肝功能
衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病
等 。 2020年9月28日
8
辅助检查
➢
1. 实验室检查
实验室检查可有相应的发现：肝功能异常，血 清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常， 肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症， 但不如肝硬化门脉高压时明显。
2020年9月28日
7
临床表现
➢ 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、
溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血
流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛
不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏
淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬
化、萎缩变小不同 。晚期病人可出现肝
功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，
肌酐、尿素氮增高等肾功能ຫໍສະໝຸດ Baidu全的表现。
2020年9月28日
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❖分型
➢ 布加氏综合征的分型方法很多，简单的 分为两型：
➢ Ⅰ型:膜性梗阻； Ⅱ型：血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。 Sugiura's 则将其分为三型： Ⅰa：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放； Ⅰb：下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞； Ⅱ：下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻； Ⅲ：下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2020年9月28日
5
诊断依据
➢ 临床症状及体征
2020年9月28日
6
布加氏综合征
➢可以发于各种年龄，以20～40 岁多见，患者的症状和体征与病 变部位、范围、程 度以及起病
快慢有关。下腔静脉梗阻病程较 长，病变位置较固定，常位于下 腔静脉与右心耳联结处，并常合 并有左肝静脉梗阻。
2020年9月28日
2020年9月28日
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凡有门静脉高压表现，伴： ➢ 胸背静脉曲张； ➢ 双下肢水肿或色素沉着； ➢ 肝脏明显肿大； ➢ 术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，
静脉压力增高； ➢ 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的
患者
均应考虑布加氏综合征的存在。
2020年9月28日
3
❖布加氏综合征可分为 先天性和获得性。
➢ 先天性 与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉 肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入 右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静 脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
➢ 获得性 目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜 间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性 红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状 态相关。
2020年9月28日
15
❖造影可见：
➢ (1）下腔静脉：肝后段受压、狭窄，下腔静脉 进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全
梗阻。双向置管（分别经股静脉和颈静脉插管）
可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。侧支循 环开放；
（2）肝静脉：选择性造影出现特征性的蜘蛛 网征（spider-web pattern）或肝静脉不显影， 开口处隔膜梗阻；