(精品)医学课件：软组织肿瘤影像诊断
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29
肠系膜脂肪瘤
30
男47岁 跟骨脂肪瘤
31
一、脂肪瘤（lipoma）
• 鉴别诊断 • 脂肪肉瘤
含有脂肪和其他软组织成分的不均质肿块 增强扫描有强化 • 治疗和预后
较大病变，切除 罕见复发
32
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
要点 • 发生率占所有恶性软组织肿瘤的20 % • 成人第二位常见的软组织肉瘤 临床表现要点
平滑肌肿瘤
血管平滑肌瘤 深在性平滑肌瘤
胃肠道间 质瘤
生殖道平滑肌瘤
平滑肌肉瘤（皮肤之外）
丛状纤维组织细胞性肿瘤
软组织巨细胞肿瘤
• 恶性
多形性“恶性纤维组织细胞瘤”／未 分化多形性肉瘤 巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”／伴 有巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”／伴 有明显炎症的未分化多形性肉瘤
22
普通脂肪瘤
肌间脂肪瘤
23
一、脂肪瘤（lipoma）遗传学
• 55－57％有染色体畸变 • 三亚组
– 12q13-15 – 6P21-23 – 13q丢失
24
一、脂肪瘤 肌内脂肪瘤：中老年，躯干、 头颈、四肢骨骼肌
• 临床要点
肌间脂肪瘤：前腹壁
• 表体浅近型段脂（肪<5瘤cm（）最常见）l脂ip：树o肪躯m枝浸a干）状润后：脂反部滑肪应、膜瘤性颈下（病部结a变r、缔b,受o肢组re累s织c关e中n节s
病理 镜下特点
• 分化良好的脂肪肉瘤（15 % ) ：预后最佳，由大而成熟的脂肪细胞和 不同程度的异形核组成
• 粘液型脂肪肉瘤（40 ％～50 % ) ：成纤维细胞增生，从状毛细血管， 粘液样基质，脂肪含量＜10 % 。
• 圆形细胞型脂肪肉瘤（< 10 % ) ：分化差、富细胞的肿瘤，由小而圆 的原始细胞伴散在的脂肪母细胞分化而成，出血和坏死灶常见
MR 表现 T1WI：高信号
T2WI ：中等信号 边界清晰、信号均匀、常有分隔 抑脂后可与其他病变相鉴别 肌内脂肪瘤边缘可不清并侵犯筋膜
26
前臂脂肪瘤
27
下肢肌内脂肪瘤
28
树枝状脂肪瘤（arborescens lipoma）
• 滑膜下结缔组织中脂肪浸润 • 反应性病变,受累关节逐渐增大
脉管肿瘤
良性 血管瘤 皮下/深部软组织 毛细血管性 海绵状 动静脉性 静脉性 肌内 滑膜 上皮样血管瘤 血管瘤病 淋巴管瘤
18
软组织肿瘤WHO 新分类（八）
• 脉管肿瘤 • 中间型（局部侵袭性)
Kaposi型血管内皮细胞瘤
• 中间型（偶见转移型）
网状血管内皮细胞瘤 乳头状淋巴管内皮血管内皮细胞瘤 混合性血管内皮细胞瘤
15
软组织肿瘤WHO 新分类（二）
纤维母细胞性／肌纤维母细胞性 肿瘤
中间型（局部侵袭性） 浅表纤维瘤病（掌/跖） 韧带样型纤维瘤病 脂肪纤维瘤病 中间型（偶见转移型） 孤立性纤维性肿瘤和血管周细胞瘤
（包括脂肪瘤性血管周细胞瘤） 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 黏液炎症性肌纤维母细胞肉瘤 婴儿型纤维肉瘤
治疗和预后 ·广泛手术切除 ·部分病例采用手术切除加放疗 ·预后取决于细胞类型：
多形性脂肪肉瘤预后差
45
三、结节性筋膜炎
成纤维细胞及成肌纤维细胞良性增生的肿瘤样病变 皮下假肉瘤样纤维瘤病、浸润性筋膜炎及增生性筋膜炎等 NF的发病机理尚不明确，创伤后引起的反应性病变或染色
体异常
结节性筋膜炎
NF根据解剖部位分为3个亚型
纤维母细胞性／肌纤维母细胞 性肿瘤
恶性 成人型纤维肉瘤 黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维粘液样肉瘤 玻璃样变梭形细胞肿瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤
16
软组织肿瘤WHO 新分类（三、四、五）
• 所谓纤维组织细胞性肿瘤
• 良性 腱鞘巨细胞肿瘤 弥漫性巨细胞肿瘤 深在性良性纤维组织细胞瘤
• 中间型（偶见转移型）
可有钙化
• T2WI: 高信号
•。
39
liposarcoma
40
liposarcoma
41
脂肪肉瘤（liposarcoma）
42
T2
T1
T1+C
男，66岁，左大腿脂肪肉瘤术后
18年，1年来肿胀无疼痛、无皮
温升高，不影响关节活动。
43
44
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
鉴别诊断 脂肪瘤 质地均匀的软组织肿块,增强后无强化
·年龄：50 ～60 岁，男＞女 ·常为无痛性肿块（10 % ～ 15 ％有疼痛） ·可有肺及内脏器官转移 • 分布 42 ％发生在躯干部 41 ％发生在下肢，11 ％发生在上肢 6 ％发生在头颈部
33
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
病理 起源于形成脂肪的细胞（成脂肪细胞）间充质的恶性肿瘤 生物学行为和预后取决于肿瘤的组织学类型
4
Where is the tumor？
5
Where is the tumor？
6
Where is the tumor？
7
软组织病变影像检查目的
• 发现病变 • 提出特异性诊断或合理的鉴别诊断 • 病变分期
CT、X线
依靠特殊征象： 钙化、骨化
MR
25-50% 可明确诊断
8
内容
• 软组织肿瘤的分类 • 部分软组织肿瘤的影像表现 • 软组织肿瘤影像诊断原则
软组织肿瘤影像诊断
软组织病变
• X线显示困难： 与骨病变有关的软组织肿块 • CT: 显示病灶，大部分不能定性 • MR：显示病灶，部分定性 CT、X线
特殊征象：
• 钙化、骨化
2
Where is the tumor？
3
Where is the tumor？
MR COR T2WI
MR AXI T2WI
指（趾）纤维骨性假瘤
缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤 婴儿纤维性错构瘤 肌纤维瘤／肌纤维瘤病 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病
包含体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤
促纤维组织增生性纤维母细 胞瘤
乳腺型肌纤维母细胞瘤 钙化性腱膜细胞瘤 血管肌纤维母细胞瘤 富于细胞型血管纤维瘤 项型纤维瘤 Gardner纤维瘤 钙化性纤维性肿瘤 巨细胞血管纤维瘤
软组织肿瘤
• 良性软组织肿瘤 年发病率 300/10万 • 良恶性软组织肿瘤比率 100-150：1 • 恶性软组织肿瘤 死亡率高
– 3100/5700例 死亡 1990年 USA
常见软组织肿瘤
• 脂肪瘤及其变异 16%
• 纤维组织细胞瘤 13%
• 结节性筋膜炎
11%
• 神经源性肿瘤
10%
• 血管瘤
• 深部脂肪瘤：后腹膜、胸逐壁渐、增手大足深部软组织（
>5cm)
• 5％～7％为多发
• 年龄：5～75 岁：高峰年龄：50～ 60 岁：男＞女
• 无症状
25
一、脂肪瘤（lipoma）
CT表现
边界清晰的低密度（-65 ～-120Hu）,均质性肿瘤 内有薄纤维条索 增强扫描不强化 肿瘤内偶见骨化 邻近骨骼时可致骨皮质增厚
中间型（局部侵袭性）
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉 瘤
• 脂肪细胞性肿瘤
• 恶性 去分化脂肪肉瘤 粘液样脂肪肉瘤 圆形细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 脂肪肉瘤，非特异性
14
软组织肿瘤WHO 新分类（二）
• 纤维母细胞性／肌纤维母细胞 性肿瘤
• 良性 结节性筋膜炎 增生性筋膜炎 增生性肌炎
骨化性肌炎
7%
• 纤维瘤病
7%
• 色素绒毛结节性滑膜炎4%
• 腱鞘巨细胞瘤
4%
• 恶性纤维组织细胞瘤/纤维肉瘤
29%
• 脂肪肉瘤
29%
• 非特异性梭形细胞肉瘤 12%
• 平滑肌肉瘤
8%
• 恶性外周神经鞘瘤
6%
• 皮肤纤维肉瘤
6%
• 滑膜肉瘤
5%
军队病理研究所 18677例
军队病理研究所 12370例
软组织肿瘤的分类
• 多形性脂肪肉瘤（25 % ) ：为高间变性肿瘤，多形性细胞无序生长， 大量胞浆内充满脂肪空泡．后者推移胞核并使其变形（扇形花样效应)
35
肿物界限清 晰，有分叶
异型性核深染 间质细胞 －常见
高分化脂肪肉瘤
36
原始非脂肪性间叶 细胞和小型脂肪母
细胞
粘液样脂肪肉瘤
印戒样脂肪母细胞
37
多形性脂肪肉瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
12
软组织பைடு நூலகம்瘤的分类
传
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
统
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
分
原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
类
肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变
方
骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤
法
恶性软组织横纹肌样瘤
骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型 性/恶性） 混合瘤
肌上皮瘤/ 副脊索瘤
分化不确定的肿瘤
恶性 滑膜肉瘤
上皮样肉瘤
腺泡状软组织肉瘤
软组织透明细胞肉瘤
骨外粘液样软骨肉瘤（脊索样型）
外周原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肿瘤
p NET
骨外Ewing肿瘤
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤
肾外横纹肌样肿瘤
恶性间叶瘤 血管内膜肉瘤
其他软组织恶性肿瘤
转移瘤
软组织软骨瘤 骨外骨软骨瘤
2020/11/20
13
软组织肿瘤WHO 新分类（一）
脂肪细胞性肿瘤
良性 脂肪瘤 脂肪瘤病 神经脂肪瘤病 脂肪母细胞瘤／脂肪母细胞瘤病 血管脂肪瘤 平滑肌脂肪瘤 软骨样脂肪瘤 肾外血管平滑肌脂肪瘤 肾上腺外髓脂肪瘤 梭行细胞/多形性脂肪瘤 冬眠瘤
周细胞性（血管周 细胞性）肿瘤
血管球瘤（及其变异型） 恶性血管球瘤 肌性周细胞瘤
定义不明确的组织1细7 胞形态分化
软组织肿瘤WHO 新分类（六、七）
• 骨骼肌肿瘤
• 良性 横纹肌瘤
成人型
胎儿型
生殖道型
• 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤 （包括梭行细胞、葡萄样、间变 性) 腺泡状横纹肌肉瘤
（包括实性、间变性） 多形性横纹肌肉瘤
多形性梭形细胞 和巨细胞细胞
38
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
影像学表现
CT表现 大小不等、密度不均匀 软组织肿块（5cm 至大于30cm )
• X 线经常难以显示脂肪
瘤内偶见骨化
增强后有强化
MR 表现 可有或没有脂肪
50％影像学不能显示脂肪成分 瘤内间隔、出血和坏死常见
• T1WI：低信号
Kaposi肉瘤
• 恶性
上皮样血管内皮细胞瘤
软组织血管肉瘤
软骨性－骨性肿瘤
软组织软骨瘤 间叶性软骨肉瘤 骨外骨肉瘤
19
软组织肿瘤WHO 新分类（九）
• 分化不确定的肿瘤
• 良性 肌内粘液瘤（包括富于细胞型）
关节旁粘液瘤
深在性（侵袭性）血管粘液瘤
多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤
异位性错构瘤性胸腺瘤
• 中间型（偶见转移型） 血管瘤样纤维组织细胞瘤
• 急性发病，生长快速，病程大多以数天～数周计 • 发生部位深在，一般少见，属于肌内型
– 其他恶性软组织肿瘤不好鉴别
结节性筋膜炎
MR表现： 一般呈等长T1长T2信号影 影像学表现与软组织恶性肿瘤较难区分 含有黏液成分时T2WI呈明显高信号 含有大量纤维组织时T1WI和T2WI均呈低信号
M/48岁 发现左上臂肿物20天
皮下型、肌内型、筋膜型
皮下型最为常见
是其他类型的3～10倍 常表现为皮下结节
肌内型
因肿块较大、部位较深且边界不清 临床及影像表现均与软组织恶性肿瘤相似
筋膜型
表现为沿筋膜面弥漫生长的肿块
结节性筋膜炎
• 发生于任何年龄，20一40岁的青中年最为常见 • 最常见部位:
– 上肢(约占48％)，尤其是前臂掌侧 – 躯干(约占20％) – 头颈部(约占15％一20％) – 下肢(约占15％)
➢ 分化良好的脂肪肉瘤（15 % ） ➢ 粘液型脂肪肉瘤（40 ％～50 % ) ➢ 圆形细胞型脂肪肉瘤（< 10 % ） ➢ 多形性脂肪肉瘤（25 % )
大体病理或术中所见 表面光滑，边界清晰，分叶状的肿瘤 颜色、硬度因组织学成分的不同而异（从柔软亮黄色到肉样坚实、伴有
大的坏死及出血区）
34
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
园细胞肉瘤 神经内胚层分化
20
常见软组织肿瘤 影像学表现
21
一、脂肪瘤（lipoma）
• 最常见的间叶性软组织肿瘤 • 病理
正常体内脂肪相似（成熟白色脂肪细胞构成） 饥饿时脂肪不供体内代谢
• 大体病理或术中所见 柔软、边界清晰、分叶状 含大量黄色正常形态的脂肪成分
• 镜下特点 成熟、均一的脂肪细胞 纤维结缔组织间隔
MRI T1WI FS T2WI
STIR
FS T2WI
结节性筋膜炎
• 巨细胞性结节性筋膜炎 • 病理图片：
四、纤维瘤病（fibromatosis）
要点 多种含有纤维成分的良性肿瘤 具有侵犯邻近软组织和复发的倾向
传 统
脂肪来源肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤
脉管来源肿瘤
分 类 方
血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤
法
神经来源的肿瘤
神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他 纤维来源软组织肿瘤
肠系膜脂肪瘤
30
男47岁 跟骨脂肪瘤
31
一、脂肪瘤（lipoma）
• 鉴别诊断 • 脂肪肉瘤
含有脂肪和其他软组织成分的不均质肿块 增强扫描有强化 • 治疗和预后
较大病变，切除 罕见复发
32
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
要点 • 发生率占所有恶性软组织肿瘤的20 % • 成人第二位常见的软组织肉瘤 临床表现要点
平滑肌肿瘤
血管平滑肌瘤 深在性平滑肌瘤
胃肠道间 质瘤
生殖道平滑肌瘤
平滑肌肉瘤（皮肤之外）
丛状纤维组织细胞性肿瘤
软组织巨细胞肿瘤
• 恶性
多形性“恶性纤维组织细胞瘤”／未 分化多形性肉瘤 巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”／伴 有巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”／伴 有明显炎症的未分化多形性肉瘤
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普通脂肪瘤
肌间脂肪瘤
23
一、脂肪瘤（lipoma）遗传学
• 55－57％有染色体畸变 • 三亚组
– 12q13-15 – 6P21-23 – 13q丢失
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一、脂肪瘤 肌内脂肪瘤：中老年，躯干、 头颈、四肢骨骼肌
• 临床要点
肌间脂肪瘤：前腹壁
• 表体浅近型段脂（肪<5瘤cm（）最常见）l脂ip：树o肪躯m枝浸a干）状润后：脂反部滑肪应、膜瘤性颈下（病部结a变r、缔b,受o肢组re累s织c关e中n节s
病理 镜下特点
• 分化良好的脂肪肉瘤（15 % ) ：预后最佳，由大而成熟的脂肪细胞和 不同程度的异形核组成
• 粘液型脂肪肉瘤（40 ％～50 % ) ：成纤维细胞增生，从状毛细血管， 粘液样基质，脂肪含量＜10 % 。
• 圆形细胞型脂肪肉瘤（< 10 % ) ：分化差、富细胞的肿瘤，由小而圆 的原始细胞伴散在的脂肪母细胞分化而成，出血和坏死灶常见
MR 表现 T1WI：高信号
T2WI ：中等信号 边界清晰、信号均匀、常有分隔 抑脂后可与其他病变相鉴别 肌内脂肪瘤边缘可不清并侵犯筋膜
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前臂脂肪瘤
27
下肢肌内脂肪瘤
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树枝状脂肪瘤（arborescens lipoma）
• 滑膜下结缔组织中脂肪浸润 • 反应性病变,受累关节逐渐增大
脉管肿瘤
良性 血管瘤 皮下/深部软组织 毛细血管性 海绵状 动静脉性 静脉性 肌内 滑膜 上皮样血管瘤 血管瘤病 淋巴管瘤
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软组织肿瘤WHO 新分类（八）
• 脉管肿瘤 • 中间型（局部侵袭性)
Kaposi型血管内皮细胞瘤
• 中间型（偶见转移型）
网状血管内皮细胞瘤 乳头状淋巴管内皮血管内皮细胞瘤 混合性血管内皮细胞瘤
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软组织肿瘤WHO 新分类（二）
纤维母细胞性／肌纤维母细胞性 肿瘤
中间型（局部侵袭性） 浅表纤维瘤病（掌/跖） 韧带样型纤维瘤病 脂肪纤维瘤病 中间型（偶见转移型） 孤立性纤维性肿瘤和血管周细胞瘤
（包括脂肪瘤性血管周细胞瘤） 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 黏液炎症性肌纤维母细胞肉瘤 婴儿型纤维肉瘤
治疗和预后 ·广泛手术切除 ·部分病例采用手术切除加放疗 ·预后取决于细胞类型：
多形性脂肪肉瘤预后差
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三、结节性筋膜炎
成纤维细胞及成肌纤维细胞良性增生的肿瘤样病变 皮下假肉瘤样纤维瘤病、浸润性筋膜炎及增生性筋膜炎等 NF的发病机理尚不明确，创伤后引起的反应性病变或染色
体异常
结节性筋膜炎
NF根据解剖部位分为3个亚型
纤维母细胞性／肌纤维母细胞 性肿瘤
恶性 成人型纤维肉瘤 黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维粘液样肉瘤 玻璃样变梭形细胞肿瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤
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软组织肿瘤WHO 新分类（三、四、五）
• 所谓纤维组织细胞性肿瘤
• 良性 腱鞘巨细胞肿瘤 弥漫性巨细胞肿瘤 深在性良性纤维组织细胞瘤
• 中间型（偶见转移型）
可有钙化
• T2WI: 高信号
•。
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liposarcoma
40
liposarcoma
41
脂肪肉瘤（liposarcoma）
42
T2
T1
T1+C
男，66岁，左大腿脂肪肉瘤术后
18年，1年来肿胀无疼痛、无皮
温升高，不影响关节活动。
43
44
二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
鉴别诊断 脂肪瘤 质地均匀的软组织肿块,增强后无强化
·年龄：50 ～60 岁，男＞女 ·常为无痛性肿块（10 % ～ 15 ％有疼痛） ·可有肺及内脏器官转移 • 分布 42 ％发生在躯干部 41 ％发生在下肢，11 ％发生在上肢 6 ％发生在头颈部
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二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
病理 起源于形成脂肪的细胞（成脂肪细胞）间充质的恶性肿瘤 生物学行为和预后取决于肿瘤的组织学类型
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Where is the tumor？
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Where is the tumor？
6
Where is the tumor？
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软组织病变影像检查目的
• 发现病变 • 提出特异性诊断或合理的鉴别诊断 • 病变分期
CT、X线
依靠特殊征象： 钙化、骨化
MR
25-50% 可明确诊断
8
内容
• 软组织肿瘤的分类 • 部分软组织肿瘤的影像表现 • 软组织肿瘤影像诊断原则
软组织肿瘤影像诊断
软组织病变
• X线显示困难： 与骨病变有关的软组织肿块 • CT: 显示病灶，大部分不能定性 • MR：显示病灶，部分定性 CT、X线
特殊征象：
• 钙化、骨化
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Where is the tumor？
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Where is the tumor？
MR COR T2WI
MR AXI T2WI
指（趾）纤维骨性假瘤
缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤 婴儿纤维性错构瘤 肌纤维瘤／肌纤维瘤病 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病
包含体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤
促纤维组织增生性纤维母细 胞瘤
乳腺型肌纤维母细胞瘤 钙化性腱膜细胞瘤 血管肌纤维母细胞瘤 富于细胞型血管纤维瘤 项型纤维瘤 Gardner纤维瘤 钙化性纤维性肿瘤 巨细胞血管纤维瘤
软组织肿瘤
• 良性软组织肿瘤 年发病率 300/10万 • 良恶性软组织肿瘤比率 100-150：1 • 恶性软组织肿瘤 死亡率高
– 3100/5700例 死亡 1990年 USA
常见软组织肿瘤
• 脂肪瘤及其变异 16%
• 纤维组织细胞瘤 13%
• 结节性筋膜炎
11%
• 神经源性肿瘤
10%
• 血管瘤
• 深部脂肪瘤：后腹膜、胸逐壁渐、增手大足深部软组织（
>5cm)
• 5％～7％为多发
• 年龄：5～75 岁：高峰年龄：50～ 60 岁：男＞女
• 无症状
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一、脂肪瘤（lipoma）
CT表现
边界清晰的低密度（-65 ～-120Hu）,均质性肿瘤 内有薄纤维条索 增强扫描不强化 肿瘤内偶见骨化 邻近骨骼时可致骨皮质增厚
中间型（局部侵袭性）
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉 瘤
• 脂肪细胞性肿瘤
• 恶性 去分化脂肪肉瘤 粘液样脂肪肉瘤 圆形细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 脂肪肉瘤，非特异性
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软组织肿瘤WHO 新分类（二）
• 纤维母细胞性／肌纤维母细胞 性肿瘤
• 良性 结节性筋膜炎 增生性筋膜炎 增生性肌炎
骨化性肌炎
7%
• 纤维瘤病
7%
• 色素绒毛结节性滑膜炎4%
• 腱鞘巨细胞瘤
4%
• 恶性纤维组织细胞瘤/纤维肉瘤
29%
• 脂肪肉瘤
29%
• 非特异性梭形细胞肉瘤 12%
• 平滑肌肉瘤
8%
• 恶性外周神经鞘瘤
6%
• 皮肤纤维肉瘤
6%
• 滑膜肉瘤
5%
军队病理研究所 18677例
军队病理研究所 12370例
软组织肿瘤的分类
• 多形性脂肪肉瘤（25 % ) ：为高间变性肿瘤，多形性细胞无序生长， 大量胞浆内充满脂肪空泡．后者推移胞核并使其变形（扇形花样效应)
35
肿物界限清 晰，有分叶
异型性核深染 间质细胞 －常见
高分化脂肪肉瘤
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原始非脂肪性间叶 细胞和小型脂肪母
细胞
粘液样脂肪肉瘤
印戒样脂肪母细胞
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多形性脂肪肉瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
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软组织பைடு நூலகம்瘤的分类
传
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
统
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
分
原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
类
肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变
方
骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤
法
恶性软组织横纹肌样瘤
骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型 性/恶性） 混合瘤
肌上皮瘤/ 副脊索瘤
分化不确定的肿瘤
恶性 滑膜肉瘤
上皮样肉瘤
腺泡状软组织肉瘤
软组织透明细胞肉瘤
骨外粘液样软骨肉瘤（脊索样型）
外周原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肿瘤
p NET
骨外Ewing肿瘤
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤
肾外横纹肌样肿瘤
恶性间叶瘤 血管内膜肉瘤
其他软组织恶性肿瘤
转移瘤
软组织软骨瘤 骨外骨软骨瘤
2020/11/20
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软组织肿瘤WHO 新分类（一）
脂肪细胞性肿瘤
良性 脂肪瘤 脂肪瘤病 神经脂肪瘤病 脂肪母细胞瘤／脂肪母细胞瘤病 血管脂肪瘤 平滑肌脂肪瘤 软骨样脂肪瘤 肾外血管平滑肌脂肪瘤 肾上腺外髓脂肪瘤 梭行细胞/多形性脂肪瘤 冬眠瘤
周细胞性（血管周 细胞性）肿瘤
血管球瘤（及其变异型） 恶性血管球瘤 肌性周细胞瘤
定义不明确的组织1细7 胞形态分化
软组织肿瘤WHO 新分类（六、七）
• 骨骼肌肿瘤
• 良性 横纹肌瘤
成人型
胎儿型
生殖道型
• 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤 （包括梭行细胞、葡萄样、间变 性) 腺泡状横纹肌肉瘤
（包括实性、间变性） 多形性横纹肌肉瘤
多形性梭形细胞 和巨细胞细胞
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二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
影像学表现
CT表现 大小不等、密度不均匀 软组织肿块（5cm 至大于30cm )
• X 线经常难以显示脂肪
瘤内偶见骨化
增强后有强化
MR 表现 可有或没有脂肪
50％影像学不能显示脂肪成分 瘤内间隔、出血和坏死常见
• T1WI：低信号
Kaposi肉瘤
• 恶性
上皮样血管内皮细胞瘤
软组织血管肉瘤
软骨性－骨性肿瘤
软组织软骨瘤 间叶性软骨肉瘤 骨外骨肉瘤
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软组织肿瘤WHO 新分类（九）
• 分化不确定的肿瘤
• 良性 肌内粘液瘤（包括富于细胞型）
关节旁粘液瘤
深在性（侵袭性）血管粘液瘤
多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤
异位性错构瘤性胸腺瘤
• 中间型（偶见转移型） 血管瘤样纤维组织细胞瘤
• 急性发病，生长快速，病程大多以数天～数周计 • 发生部位深在，一般少见，属于肌内型
– 其他恶性软组织肿瘤不好鉴别
结节性筋膜炎
MR表现： 一般呈等长T1长T2信号影 影像学表现与软组织恶性肿瘤较难区分 含有黏液成分时T2WI呈明显高信号 含有大量纤维组织时T1WI和T2WI均呈低信号
M/48岁 发现左上臂肿物20天
皮下型、肌内型、筋膜型
皮下型最为常见
是其他类型的3～10倍 常表现为皮下结节
肌内型
因肿块较大、部位较深且边界不清 临床及影像表现均与软组织恶性肿瘤相似
筋膜型
表现为沿筋膜面弥漫生长的肿块
结节性筋膜炎
• 发生于任何年龄，20一40岁的青中年最为常见 • 最常见部位:
– 上肢(约占48％)，尤其是前臂掌侧 – 躯干(约占20％) – 头颈部(约占15％一20％) – 下肢(约占15％)
➢ 分化良好的脂肪肉瘤（15 % ） ➢ 粘液型脂肪肉瘤（40 ％～50 % ) ➢ 圆形细胞型脂肪肉瘤（< 10 % ） ➢ 多形性脂肪肉瘤（25 % )
大体病理或术中所见 表面光滑，边界清晰，分叶状的肿瘤 颜色、硬度因组织学成分的不同而异（从柔软亮黄色到肉样坚实、伴有
大的坏死及出血区）
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二、脂肪肉瘤（liposarcoma）
园细胞肉瘤 神经内胚层分化
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常见软组织肿瘤 影像学表现
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一、脂肪瘤（lipoma）
• 最常见的间叶性软组织肿瘤 • 病理
正常体内脂肪相似（成熟白色脂肪细胞构成） 饥饿时脂肪不供体内代谢
• 大体病理或术中所见 柔软、边界清晰、分叶状 含大量黄色正常形态的脂肪成分
• 镜下特点 成熟、均一的脂肪细胞 纤维结缔组织间隔
MRI T1WI FS T2WI
STIR
FS T2WI
结节性筋膜炎
• 巨细胞性结节性筋膜炎 • 病理图片：
四、纤维瘤病（fibromatosis）
要点 多种含有纤维成分的良性肿瘤 具有侵犯邻近软组织和复发的倾向
传 统
脂肪来源肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤
脉管来源肿瘤
分 类 方
血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤
法
神经来源的肿瘤
神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他 纤维来源软组织肿瘤