原发性醛固酮增多症

治 疗
请泌尿外科会诊，择期手术，术后病理提示：醛固酮增多症。 术后血压160/100mmHg,给予 硝苯地平控释片 倍他乐克缓释片 贝那普利 30mg QD
47.5mg QD 10mg QD
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结 果
生化：BUN 5.83mmol/L UA326.9μ mol/L TG 1.48mmol/L HDL 1.01mmol/L K 4.1mmol/L Glu5.32mmol/L Cr 82μ mol/L CHO 4.21mmol/L LDL 2.14mmol/L ALT 33U/L CK46U/L
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原发性醛固酮增多症
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原发性醛固酮增多症
筛查对象： 1、持续性血压>160/100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)、难治性高血压(联
合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，血压>140/90 mmHg)。
2、高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。 3、高血压合并肾上腺意外瘤。
地医院，给予硝苯地平控释片每次30mg，每日1次，厄贝沙坦氢氯噻嗪片
每次150/12.5mg，每日1次，倍他乐克每次25毫克，每日2次，血压130— 160/80—100mmHg，症状好转。4周前无明显诱因头晕加重，血压
160/95mmHg,血钾3.0mmol/L，就诊于我院门诊，将降压药物改为缓释异
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治疗1
缓释异博定 特拉唑嗪 氯化钾缓释片 240md 2mg 1.0g QD QN BID
肾2离子1：BUN 5.64mmol/L UA314.5μ mol/L K 3.6mmol/L
Glu5.62mmol/L Cr 78μ mol/L
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病 例 分 享
北京安贞医院 高血压科
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病历摘要
张某，女，36岁
主诉：间断头晕3年，加重4周
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现病史
患者3年因头晕测血压180/100mmHg，发现血压高前无感冒、发热、 咽痛、血尿，无肢体活动不利，无胸闷、胸痛，夜尿3—4次，就诊于当
原发性醛固酮增多症
(6)如血压控制不佳，建议使用α 受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB(表2)。
(7)口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度(DRC)，一
般无需停服避孕药物，除非有更好更安全的避孕措施。
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结果判定：
ARR受年龄、体位、药物等诸多因素影响，国内外各中心对ARR切点报
道不一。 当醛固酮单位为ng/dl，最常用切点是30；当醛固酮单位为pmol/L，
最常用切点是750。
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确诊试验：
ARR作为原醛症筛查试验有一定假阳性，必须选择一种或几种确诊试
验来避免原醛症被过度诊断。确诊试验： （1）口服高钠饮食
（2）氟氢可的松试验
4、早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。
5、原醛症患者中存在高血压的一级亲属。 6、高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。
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筛查方法：
2016年中国专家共识推荐将血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为
原醛的首选筛查指标。 筛查前准备： (1)尽量将血钾纠正至正常范围。 (2)维持正常钠盐摄入。 (3)停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、 依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、 呋塞米)及甘草提炼物。
(3)怀疑肾上腺皮质癌的患者；
(4)已经证实患者为GRA或家族性醛固酮增多症Ⅲ型。
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原发性醛固ห้องสมุดไป่ตู้增多症
基因分型在原醛症中应用：
1、建议年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族
史的患者，应做基因检测以确诊或排除GRA。 2、对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-
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氟氢可的松试验：
氟氢可的松0.1mg q 6h×4d,同时补钾治疗（血钾达到4mmol/L）,高
钠饮食（每日三餐分别补充30mmol,每天尿钠排出至少3mmol/kg），第 4天上午10:00采血测血浆醛固酮、血浆肾素活性，上午7:00及10:00采
双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。 心界不大，心率66次/分，心律齐，无额外心音，各瓣膜听诊区未闻 及病理性杂音，无心包摩擦音。 腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。无移动性浊音。肠鸣音正常，未闻 及血管杂音。
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初步诊断
高血压3级原因待查 原发性高血压？ 原发性醛固酮增多症？ 肾动脉狭窄？
腺瘤呈快速廓清表现。典型病例肿瘤边缘呈薄纸样环状增强，而中央往
往仍为低密度。腺瘤同侧及对侧肾上腺无萎缩性改变。
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肾上腺CT表现：
(2)特醛症：CT上可有不同表现：
①双侧肾上腺形态和大小表现正常，或仅仅是密度稍致密； ②双侧或单侧肾上腺增大，边缘饱满，肢体较粗，密度不均，或
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(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、钙
离子拮抗剂(CCB)类等药物可升高肾素活性，降低醛固酮，导致ARR假阴
性，因此ARR阴性不能排除原醛症，需停用上述药至少2周再次进行检测； 但如服药时肾素活性<1 ng·ml－1·h－1或低于正常检测下限同时合并
实验室检查
肾素－血管紧张素Ⅱ－醛固酮（普食立位）：肾素活性0.59ng/ml/h (0.93-6.56)，血管紧张素Ⅱ73.13pg/ml(55.30-115.30)，醛固酮 0.22ng/ml(0.065-0.296) 46.1) ARR5.3(0.0-3.7) 服开博通50mg，2小时 ARR37.2。
醛固酮肾素：醛固酮29.7nd/dL (3.0-35.3),肾素5.6uIU/mL (4.4-
肾素－血管紧张素Ⅱ－醛固酮（普食立位）：肾素活性1.52ng/ml/h
(0.93-6.56)，血管紧张素Ⅱ65.22pg/ml(55.30-115.30)，醛固酮 0.23ng/ml(0.065-0.296)。 醛固酮肾素：醛固酮21.23nd/dL (3.0-35.3),肾素11uIU/mL(4.446.1) ARR1.9(0.0-3.7)
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原发性醛固酮增多症
国外报道在1、2、3级高血压患者中原醛症患病率分别为1.99%、
8.02%和13.2%难治性高血压患者中原醛的患病率为17%-23%，亚洲普通 高血压人群中约5%。
2010年中华医学会内分泌学分会组织全国11个省、19个中心，1656例 难治性高血压原醛患病率为7.1%。
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口服高钠饮食：
3天内将每日钠盐摄入量提高至>200mmol（相当于氯化钠6g）。同时
补钾治疗使血钾维持在正常范围，收集第3天至第4天24h尿液测定尿醛 固酮。 结果判断：
尿醛固酮<10ug/24h 排除原醛醛症，>12ug/24h（梅奥医学中心）
或14ug/24h（克里夫兰医学中心）原醛症诊断明确。
ABP：24小时平均血压126/80mmHg，平均心率62次 /分
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结 果
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原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠排钾血容量增 多，肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。
研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重 要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高 血压靶器官损害更为严重。
ARR升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药物治疗。
(5)由于β 受体阻滞剂、中枢α 2受体阻滞剂(可乐定或甲基多巴)、非甾 体类抗炎药等可降低肾素活性，导致ARR假阳性，建议停用至少2周，如
患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β 受体阻滞剂，临床医师根据
患者情况决定是否停药。
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血测血皮质醇。
结果判断：
第4天上午10:00血浆醛固酮>6ng/dl原醛症诊断明确。
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肾上腺CT表现：
(1)醛固酮瘤：表现为单侧肾上腺腺瘤(直径<2 cm)，呈圆形或椭圆形，
边界清楚，周边环状强化，平扫示肿块密度均匀、偏低，CT值－33～28 Hu，增强后呈轻度强化，CT值增高到7～60 Hu。动态增强和延迟扫描时
目前AVS的敏感性和特异性均可达到90%以上，因此AVS被公认为原
醛症分型诊断的“金标准。”
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双侧AVS（双侧肾上腺静脉采血）：
2014年《双侧肾上腺静脉采血专家共识》建议以下人群可不行AVS检查：
(1)年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者； (2)肾上腺手术高风险患者；
（3）生理盐水输注试验 （4）卡托普利试验
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卡托普利试验：
坐位或站位1h后口服50mg卡托普利。服药前及服药后1.2h 测定血浆
肾素活性、醛固酮、皮质醇，试验期间患者需始终保持坐位。 结果判断： 正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%，而原醛症患 者血醛固酮不受抑制。
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生理盐水输注试验：
试验前必须卧床休息1h静滴2L 0.9%生理盐水，试验在早上8:009:00开始。整个过程需监测血压和心率变化。在输注前及输注后分别 采血测血浆肾素活性、血醛固酮、皮质醇及血钾。 结果判断： 生理盐水试验后血醛固酮>10ng/dl原醛症诊断明确，<5ng/dl排除 原醛症。
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辅助检查
UCG：升主动脉增宽，主动脉瓣轻度返流，三尖瓣轻度返流，左室舒 张功能减低。
ABP：24小时平均血压160/100mmHg，平均心率63次 /分。
颈动脉超声：IMT=1.4mm。 肾动脉彩超：未见异常。
肾上腺CT：左肾上腺占位，腺瘤？胆囊结石，左肾结石。
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实验室检查
心电图：大致正常。 血常规：正常。 尿常规：正常。 生化：BUN 5.76mmol/L Glu5.78mmol/L UA301.4μ mol/L Cr 74μ mol/L TG 1.57mmol/L CHO 4.06mmol/L HDL 1.03mmol/L LDL 2.38mmol/L K 3.2mmol/L ALT 21U/L CK27U/L 餐后2小时血糖：6.04mmol/L 糖化血红蛋白：5.8% 尿微量白蛋白：13mg/24h。 甲亢五项：正常。
呈颗粒状；
③单侧肾上腺孤立性结节，密度类似正常肾上腺或稍低； ④双侧肾上腺多个小结节。
(3)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌直径常>4 cm。
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双侧AVS（双侧肾上腺静脉采血）：
推荐如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CT提示有单侧或双
侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤），需进一步进行双侧AVS，AVS 是区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法。
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辅助检查
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诊 断
继发性高血压3级 原发性醛固酮增多症 颈动脉硬化 胆囊结石 左肾结石
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博定每次240毫克，每日一次，特拉唑嗪每次2毫克，每日1次，为进一步 诊治来我院。
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既往史&个人史&家族史
既往史：无糖尿病、冠心病及哮喘史。 个人史：无烟酒嗜好。 家族史：无。
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体格检查
T 36.4℃，P 66次/分，R 18次/分，BP 170/90 mmHg，BMI 23。