原发性醛固酮增多症的临床表现
原发性醛固酮增多症的临床表现
原发性醛固酮增多症的临床表现一、概述原发性醛固酮增多症又可以简称原醛症，这是因为肾上腺皮质发生病变，从而导致体内的醛固酮分泌过多，间接导致水钠的潴留，体内血容量的从而抑制了身体的增多，肾素-血管紧张素系统的活性，原发性醛固酮增多症的主要临床症状有高血压、低血钾等等。
但是这种疾病大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起的，所以在临床上也可能是特发性的醛固酮增多症。
二、步骤/方法：1、（一）高血压是该病最明显的临床特征之一。
此病的患者都有高血压，而且出现的还比较造。
但是低血钾的症状大约在多年之后发生。
体内的舒张压升高的比较明显。
其发病原理与醛固酮分泌的增多从而引起钠潴留和身体对去甲肾上腺素反应性灵敏有很大的关系。
长时间的高血压经常会引起引起心脏的扩大甚至心力衰竭。
2、（二）神经肌肉功能障碍。
神经肌肉的功能障碍主要表现在神经肌肉软弱和麻痹。
这和体内体液中的钾的浓度有很大的关系。
血钾浓度越低，肌组织的病状就越严重。
患者还经常有劳累、怕冷、紧容易张、经常腹泻、服用失钾性利尿等现象。
而且这种神经阻滞的疾病还有阵发性手足搐搦及肌肉痉挛的现象。
3、（三）失钾性肾病和肾盂肾炎，患者长期失钾会导致肾小管近段发生病变，从而水分再吸收的功能降低，尿液不能得到有效的浓缩，出现频繁渴、尿量变多。
钠潴留的症状亦可刺激中枢从而引起烦渴。
由于细胞长时间的失钾，会导致其局部的抵抗力减弱，从而经常易诱发上升性尿路的感染，还有肾盂肾炎。
三、注意事项：1.患有醛固酮增多症的患者应该在日常生活中摄食正常量的钾和钠固定饮食。
2.在使用正常量的钾和钠大约两周到三周的时间后。
需要去医院测量一下尿中钾和钠的含量，以免造成体内钾和钠的含量升高，从而诱发其他的疾病。
3。
患者在日常的生活中要合理的进食，不要吸烟，更不要喝酒。
原发性醛固酮增多症
实验室检查
• 肾素、血管紧张素II测定
⑴ 肾素、血管紧张素II 基础值降低 ⑵ 呋塞米兴奋试验(-) ⑶ 醛固酮↑—肾素、血管紧张素II ↓ 为原醛症特点 • ALD（ng/dl)/PRA(ng/(ml.h) >30 提示原醛症； >50 具有诊断意义
原醛症诊断
• • • • 功能诊断 高血压、低血钾、高尿钾 血浆、尿醛固酮↑—不能被高钠抑制 肾素、血管紧张素II ↓—不能被立位和呋 塞米兴奋 • 皮质醇正常 • 安体舒通试验阳性
• 高血压、低血钾 • 肾素、血管紧张素II ↑
• 血浆醛固酮↑
1.分泌肾素的肿瘤：多见年轻人，高血压、低血钾明显，肾 素活性↑↑；肾小球旁细胞肿瘤；Wilm′瘤及卵巢肿瘤 2. 继发性 肾素增高：高血压病的恶性型；肾动脉狭窄；一 侧肾萎缩
原醛症的治疗
1. 醛固酮瘤：手术切除，术前需用药物（特别螺内酯）纠 正低血钾，控制高血压。 2. 特醛症以及不能手术的肿瘤患者，应采用药物治疗。首 选螺内酯（应注意长期应用副作用，可用氨苯蝶啶、阿 米洛利替代）；钙拮抗剂；ACEI； 3. GRA:地塞米松；儿童也可用氢化可的松。 4. 醛固酮癌：诊断时多数失去手术机会，可选用米托坦、 酮康唑、氨鲁米特等。 5. 对于难于确定的腺瘤或特发性增生，可先用药物治疗， 临床观察，定期做影像学检查。
病因分类
• 醛固酮瘤：一侧，直径1~2cm • 特发性醛固酮增多症（简称特醛症）：双 侧肾上腺球状带增生 • 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA): 青少年期起病，常染色体显性遗传，与嵌 合基因有关。 • 醛固酮癌，直径多>5cm，分泌多种激素 • 迷走的分泌醛固酮组织
病理生理
• 过量醛固酮↑→高血压；心脏结构和功能不
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症的治疗
2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；
C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；
3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）
原发性醛固酮增多症的治疗
原发性醛固酮增多症诊断
右肾上腺
左肾上腺
图1：正常肾上腺CT
原发性醛固酮增多症诊断
图2.图3：左侧肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）
原发性醛固酮增多症诊断
图4.图5：双侧肾上腺皮质增生（功能实验表明特醛）
原发性醛固酮增多症鉴别诊断 1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征
A.真性盐皮质激素分泌过多综合征 特点：17羟化酶缺乏和11B羟化酶缺乏，导致产生大量具 有盐皮质激素活性的中间产物（主要为DOC，去氧皮质 酮） B.表象性盐皮质激素过多综合征 特点：病因主要为先天性的11B羟类固醇脱氢酶缺陷。此 酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质 醇与盐皮质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分 泌过多的表现。
原发性醛固酮增多症诊断 第一步：明确是否有原醛
总结： 1.低血钾伴高尿钾 2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制
3.血浆肾素活性降低且不受兴奋
即基本可以认定确定原醛的存在
原发性醛固酮增多症诊断 第二步：鉴别病因类型
1.临床表现 肾上腺皮质肿瘤者通常较特醛者重，原发性肾上腺皮质增生 者介于两者之间。GRA有家族史，临床表现较轻。 2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症 上午卧立位前后血醛固酮浓度变化：90％的醛固酮瘤者立位 后血醛固酮无明显变化或下降，少数对肾素有反应，ALD可 轻度升高，称肾素反应性腺瘤；但所有的特醛患者，则出现 血醛固酮浓度的升高，且大于33%。
内分泌科原发性醛固酮增多症护理常规
原发性醛固酮增多症护理常规
制订（修订）者:护理部审批者: 护理质量与安全管理委员会
定义：原发性醛固酮增多主要由于肾上腺皮质腺瘤或增生, 分泌过多的醛固酮, 导
致水钠潴留, 体液容量扩张而抑制肾素-血管紧张素系统。
临床表现为高血压、低血钾及神经肌肉功能异常。
并发症: 尿路感染、心律失常、心力衰竭、低钾麻痹等。
护理要点:
1.提供安静、舒适的休息环境, 避免疲劳。
2.给予低盐饮食, 减少水、钠潴留, 鼓励病人多吃含钾高的水果和食物, 如橙、苹果、香菇、土豆等。
3、按时抽取血生化、血气标本；遵医嘱行醛固酮立卧位试验: 说明方法、目标、指导患者配合, 准时、定体位留取血标本, 准确留取尿标本, 注意注射速尿后有无头昏、乏力、大汗淋漓等症状, 如有及时汇报医生, 必要时停止试验。
4.监测血压, 观察患者有无头痛、头晕等高血压症状及肌无力、瘫痪等低血钾症状, 注意患者呼吸、心律和神志变化, 出现异常及时汇报医生并遵医嘱用药。
5.遵医嘱给予肾上腺皮质激素、氯化钾和螺内酯等, 观察药物的疗效及不良反应。
如长期服安体舒通, 可出现上腹部不适, 男性乳房发育等, 长期服用小剂量地塞米松者, 可出现相应的副作用。
6、给予心理支持, 使病人保持心情舒畅, 避免紧张、激动等情绪变化。
7、对于肾上腺皮质腺瘤需手术切除者, 作好相应术前准备, 如控制血压, 保持水、电解质平衡、补钾等。
8、健康教育：告知病人出院2个月内复查醛固酮；注意血压变化, 如出现头晕、头痛、心悸、恶心等症状应及时就诊；指导多食含钾的食物, 如香蕉、橘子、土豆等；限制含钠高的食物：如腌制品；加强安全教育, 防止意外发生。
原发性醛固酮增多症诊断与治疗PPT
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理 人员
02
原发性醛固酮 增多症的诊断
03
原发性醛固酮 增多症的治疗
04
原发性醛固酮 增多症的预防 与护理
05
原发性醛固酮 增多症的康复 与预后
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
02
原发性醛固酮增多症的 诊断
临床表现
高血压：血压升高，可能伴有头晕、头痛等症状
心理支持
心理辅导：提供心理辅导， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等 情绪
保持积极心态：鼓励患者保 持乐观，积极面对疾病
家庭支持：鼓励家庭成员给 予患者关爱和支持，共同面
对疾病
社交活动：鼓励患者参加社 交活动，增强自信心，提高
生活质量
05
原发性醛固酮增多症的 康复与预后
康复指导
定期复查：定期 进行血液检查， 监测激素水平
惯等
预后展望：随着医学技术的 发展，预后逐渐改善
复发预防
定期复查：定期进行血液检查，监测激素水平 药物治疗：坚持服用降压药和降糖药，控制血压和血糖 健康饮食：低盐、低脂、低糖饮食，避免刺激性食物 适量运动：保持适当的运动量，增强体质，提高免疫力
随访管理
药物调整：根据病情变化调 整药物剂量和种类
定期复查：监测血压、血钾、 肾功能等指标
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
加强体育锻炼， 提高身体素质
和免疫力
饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，降低血压
低脂饮食：减少脂肪的摄入，降低血 脂
高钾饮食：增加钾的摄入，维持电解 质平衡
适量摄入蛋白质：保证营养均衡，增 强免疫力
避免刺激性食物：减少辛辣、油腻、 刺激性食物的摄入，保护胃肠道
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症疾病诊疗精要
原发性醛固酮增多症疾病诊疗精要一、概述醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类。
原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是指肾上腺皮质病变导致醛固酮自主分泌增多及肾素-血管紧张素系统受抑制，以血浆高醛固酮水平和低肾素水平为主要特征，以高血压伴（或不伴）低血钾的综合征。
以下主要讲述原发性醛固酮增多症。
大多数原醛症患者为肾上腺皮质腺瘤，并可经手术切除而得到治愈。
如不能早期诊断和及时治疗，则长期高血压可造成严重的心、脑、肾血管损害。
二、病因与发病机制原醛症的发病机制是由ALD自主分泌过多导致。
三、临床表现（一）高血压高血压是最早且最常见的临床表现，随着病程持续进展或略呈波动性上升，血压约22.66/13.33kPa（170/100mmHg），严重者可达28.00/17.33kPa（210/130mmHg）。
高血压可能是钠重吸收增加，细胞外液容量扩张所致，故对降压药疗效差。
但由于肾小管对钠的重吸收作用存在“逸脱”现象，因此本症较少出现水肿及恶性高血压。
（二）低血钾所致神经肌肉症状1.肌无力及周期性瘫痪此症状较为常见，一般来说，血钾越低，肌病越严重。
诱因有劳累、寒冷、进食高糖食物、排钾利尿剂、紧张、腹泻、大汗等。
肌瘫痪通常先为双下肢受累，严重者可波及四肢，甚至发生呼吸肌瘫痪，危及生命；发作较轻的可自行缓解；较重者需经口服或静脉补钾治疗方可缓解。
2.肢端麻木、手足搐搦及肌肉痉挛伴以束臂加压征及面神经叩击征阳性，发作时各种反射亢进，与碱中毒时游离钙降低及低镁血症有关。
（三）肾脏表现长期大量失钾，肾小管功能紊乱，肾浓缩功能损伤，可引起多尿、夜尿增多，继而出现烦渴、多饮、尿比重偏低。
过多的ALD使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病及尿路感染。
长期继发性高血压则可致肾动脉硬化，引起蛋白尿和肾功能不全。
（四）心脏表现1.心肌肥厚较原发性高血压更容易引起左心室肥厚，使左心室舒张期充盈受限，心肌灌注也减退，运动后较一般高血压患者更易诱发心肌缺血。
原醛症
原发性醛固酮增多症百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“权威医学科普传播网络平台”，撰写医学词条。
查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）李江源解放军总医院内分泌科原发性醛固酮增多症的发现OCT29，1954Conn JW在美国中部临床研究学会第27次年会的主席致词中首次报告了一例APA患者34y,F，间歇抽搐，肌无力和麻痹7a，Bp170/100mmHg,Na151,K 1.6，Cl 102（mEq/L）,尿Aldo排量增高，手术切除右肾上腺腺瘤（直径4cm）后，血压和生化指标恢复正常Conn JW, J Lab Clin Med 1955, 45:3原发性醛固酮增多症定义：是一组独立或半独立于肾素—血管紧张素系统（PAS）的原发于肾上腺皮质的慢性Aldo分泌过多性疾病。
发病率：约占全部高血压患者的0.5%-2.2%醛固酮分泌的调节因子兴奋性调节因子：RAS，K，ACTH，POMC的N端片段，ET ASF （Aldosterone-stimulating factor), Serotoin抑制性调节因子：Dopamine(DA), Atrial Natriuretic Peptide (ANP), SomatostatinProrenin↓Renin↓ACE Angiotensinogen ATI ATII(1q 42.3, 485AA) (10肽，-His-Leu)(Asp.Arg.Val.Tyr.Ile.His.pro.phe)AminoPeptidaseATIII(7肽）ATIV（6肽）ATIIPIP2αβγCalmdulinDG PKCIP3Ca++Pro-P Pro-PAldo Aldo快速分泌持久分泌PIP2=磷脂酰肌醇=磷酸；Pro-P=蛋白磷酸化●●●●●●●●●10-1110-1010-910-810-7FIG. 3. Angiotensin II does-response curves for aldosterone produciton by rat zona glomerulosa cells at differing calcium concentrations. Cells prepared in media containing no calcium (●—●), 0.2 mM calcium (▴—▴), 0.5 mM calcium(■—■), or 1.2mM calcium(▲—▲)were incubated angiotensin II at the concentrations indicated.A L D O S T E R O N E (n g /105c e l l s )▼▼▼▼▼▼▼▼▼■■■■■■■■■▴▴▴▴▴▴▴2.01.0肾K排泄K平衡Aldo释放肾钠潴留ATIIATI循环血容量肾浣泣压肾小球旁器肾素AT原钾对Aldo释放和RAS调节的关系▲▲1.00.55 10 15A L D O S T E R O N E (n g /105 c e l l s )POTASSIUM CONCENTRATION(Mm)FIG. 4. Aldosterone production by dog zona glomerulosa cells in response to potassium as a function of extracellular calcium concentration. Cells prepared in media containing 0.2 mM calcium(●—-●), 0.5 mM calcium(■—■), or 1.2mM calcium(▲—▲) were incubated with potassium chloride at the concentrations indicatedK的作用机理K 肾上腺球状带细胞迅速除极电压依赖性钙通道开放Ca++内流调钙蛋白PKC Aldo释放123control A-ll -10-9-8-10-9-8Figure 4. Stimulation by angiotensin II, ET-1 and ET-3 of aldoste-rone secretion by calf zona glomerulosa cells in culture. A representativeexperiment is shown (n=3). Each point is the mean ±SEM of four wells. The increase of aldosterone secretion was significant (P<0.05) with all doses.A l d o s t e r o n e n g /w e l l /2h Endothelin [Log Molar]ET-1ET-3Aldosterone-Stimulating Factor (ASF) 是一种糖蛋白，MW.26000，在人垂体前叶、血浆和尿中均可检出大鼠实验：ASF刺激Aldo分泌和血压升高作用机制：依赖K与cAMP无关，不被DXM 或ACTH 拮抗剂或ATII拮抗剂所抑制嗜铬细胞瘤的定位诊断（俄）方法例数确诊例数假阳性假阴性B超CT间碘苄胍照相1268459121（95%）82（98%）51（90%）5---26儿茶酚胺的代谢效应心率↑心肌收缩力↑，心搏出量↑，平滑肌松弛激活生热蛋白，氧化产热↑肝糖元分解和异生↑，合成↓脂肪分解↑肌肉中糖元和脂肪分解↑，蛋白质（？）水廓清↑，钠回吸收↑，钾进入细胞内↑与pheo有关的疾病MEN2（Sipple Sgn）:甲状腺骨髓样癌、Pheo、甲旁亢MEN3：甲状腺髓样癌、pheo、多发性粘膜神经瘤神经纤维瘤：1%有Pheo;5%Pheo有神经纤维V on Hippel-Lindau病（视网膜小脑成血管细胞瘤病）：25%有Pheo低肾素高醛固酮的常见原因原发性醛固酮增多症先天性肾上腺皮质增生（CYP11B和CYP17A）缺乏症 Liddle综合征其他：甘草、异位ACTH分泌过多原发性醛固酮增多症的临床表现低钾症状：无力、周期性麻痹、抽搐或搐搦低钾性浓缩功能障碍：多尿、夜尿多高血压：184±28/112 ±16mmHg，可表现为恶性或轻度高血压或血压正常。
原发性醛固酮增多症的诊断流程
原发性醛固酮增多症的诊断流程一、临床表现1．高血压2．低血钾肌力改变，心电图异常，肾脏浓缩功能下降3．其它：糖耐量下降/糖尿病，儿童发育迟缓，尿钙/镁增加二、诊断步骤1．筛查试验①血钾↓24h尿钾↑判断标准：血钾＜3.5mmol/L，尿钾＞40mmol/24h血钾＜3.0mmol/L，尿钾＞25mmol/24h②血醛固酮（ALD）/血浆肾素活性（PRA），亦称APR（ng/dl：ng/ml*h）醛固酮单位换算：1ng/dl=27.7pmol/L判断标准：APR＞30且血醛固酮＞554pmol/L（20ng/dl）进行确诊试验。
采血要求：患者取仰卧位，清晨8点采血；建议至少重复2次。
注意点：β受体阻滞剂、安体舒通、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素II受体拮抗剂等均会干扰检验结果，在保证患者安全的情况下，停用2~4周。
2．确诊试验①口服高钠试验高钠饮食（＞200mg/d或300mmol/d）连续3d后，测定24h尿醛固酮量。
判断标准：尿醛固酮＞11ug/24h为阳性结果敏感性96%；特异性93%②静脉高钠试验测定基础血醛固酮，然后静脉滴注0.9%NaCl溶液500ml/h，4h后再次测量血醛固酮。
判断标准：血醛固酮＞166.2pmol/L（6ng/dl）为阳性结果③氟氢可的松抑制试验每6小时口服氟氢可的松0.1mg或每12小时口服0.2mg，同时予高钠饮食（＞200mg/d或300mmol/d），连续4d，试验前后测血醛固酮。
判断标准：血醛固酮＞138.5pmol/L（5ng/dl）为阳性结果④卡托普利抑制试验测定基础血醛固酮，然后口服卡托普利50mg，2h后再次测量血醛固酮。
判断标准：血醛固酮＞15ng/dl为阳性结果3．分型试验①激发试验患者取仰卧位（至少静卧2小时），清晨8点采血测定基础血醛固酮，肌注速尿40mg （0.7mg/kg），取直立位2h（或4h）后再次采血测定血醛固酮。
新版原发性醛固酮增多症
新版原发性醛固酮增多症
第27页
3 肾素及血管担心素II减低且不被兴奋
影响肾素分泌原因：肾小球内A压力降低、立位、血容量降 低、血钠下降、肾小管腔内Na+降低和低血钾。当肾素及血管 担心素II减低, 往往需要做激发试验。
试验原理：限制摄入钠或使用利尿剂造成低钠和低血容量， 正常人肾素及血管担心素II水平升高，原醛症无显著改变。
肾性失钾:血钾<3.5 mmol/L，尿钾 > 25 mmol/24h;
或者血钾 < 3.0 mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h。
7)醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
正常人（判断结果时注意按照各个试验室标准）
尿醛固酮排出量：6.4～86 nmol /24h
卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
(＋)
Effective
blood
Volume
BP
(－)
atrial
natriuretic
(－)
Peptide
ANP
新版原发性醛固酮增多症
(＋)
肾小球旁细胞
renin
distal tubules
(＋)
Na+ absorption K+ excretion
(＋)
aldosterone
(＋)
Adrenal zona glomerulosa
angiotensinogen
(＋)
angiotensin I
(＋)
(＋) angiotensin II
Hyperkalemia
(－)
Hyponatremia
ACTH
ASF
第4页
原发性醛固酮增多症
术前护理诊断、措施、评价
P1:焦虑、恐惧 与担心手术及治疗预 后的效果有关 P2：知识缺乏：患者缺乏疾病的相关 知识。
P1:焦虑、恐惧 与担心手术及治疗预后的效果有关 预期目标：患者3.12情绪稳定，能接受手术 I1：1、做好入院宣教，介绍环境及责任护士及医生，关心患者， 建立良好的护患关系。 2、减少医疗操作带给患者的不适。 3、协助完善术前检查，做好心理护理，向患者讲解疾病的相关 知识，消除患者的恐惧心理。 O1：患者3.11（17：00）对手术有一定的了解，情绪稳定，能 接受手术。
P1:疼痛 与手术创伤及留置尿管、引流管有关 预期目标：术后48小时患者诉疼痛减轻或消失 I1：1、评估患者疼痛的程度，指导缓解疼痛的方法 2、予以心理护理，缓解紧张情绪 3、保持引流管通畅，鼓励家属与其交流转移注意力，缓解 疼痛。 4、予耳穴埋豆（神门、内分泌、皮质下、肾上腺）止痛 O2:患者与2.13（16：00）诉疼痛有所减轻
P2:知识缺乏 缺乏术后疾病相关知识 预期目标：术后24h患者能了解疾病相关知识 I2:1、告知患者疾病的相关知识，给予心理护理。 2、肠蠕动恢复后可进食糖尿病、营养丰富的易消化食物， 保持大便通畅，多饮水。 3、卧床期间进行肢体活动，防止静脉血栓形成 4、告知患者床上活动时保持引流管通畅，防止脱落、扭曲 ，妥善固定。 O2:患者3.13（17：00）能简单复诉疾病的相关知识
可的松100～300mg/d，一周后停药
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid
（2）螺内酯（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症●病因分类●醛固酮瘤（Conn综合征），最常见病因●特发性醛固酮增多症（特醛症）●糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）●醛固酮癌●异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌●病理生理●临床表现●高血压●为最常出现、最早出现的症状●神经肌肉功能障碍●肌无力及周期性瘫痪●肢端麻木，手足搐溺●肾脏表现●多饮、多尿、蛋白尿●慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡样变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜间多，继发口渴、多饮●心脏表现●心电图：QT间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波明显●心率失常：阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动●其他表现●实验室检查●血、尿生化检查●低血钾●高血钠●碱血症●尿钾高●在低血钾的条件下（＜3.5mmol／L），尿钾仍在25mmol／24h以上●尿液检查●尿pH为中性或偏碱性●部分病人蛋白尿●醛固酮测定●肾素、血管紧张素Ⅱ测定●血浆肾素、血管紧张素Ⅱ基础值降低●血浆醛固酮（ ng/dl）／血浆肾素活性［ ng/ ( ml · h ) 比值＞30 提示原醛症可能性，＞50 具有诊断意义，此为原醛症的最佳检出试验●诊断与病因诊断●动态试验（主要用于鉴别醛固酮瘤与特醛症）●特醛症病人在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升明显并超过正常人，主要是由于病人站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强所致●醛固酮瘤病人在此条件下，血浆醛固酮不升反降，这是因为病人肾素-血管紧张素系统受抑制更重，立位后也不能升高，而血浆ACTH浓度下降的影响更为明显●赛庚啶试验可用于鉴别醛固酮瘤与特醛症，血清素拮抗药可使特醛症患者的醛固酮降低，而醛固酮瘤的病人对此药无影响●影像学检查●肾上腺B超●肾上腺CT和MRI●肾上腺静脉血激素测定●鉴别诊断●非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征●真性盐皮质激素过多综合征●病人因合成肾上腺皮质激素酶系缺陷，导致产生大量具盐皮质激素活性的类固醇（去氧皮质酮）。
原发性醛固酮增多症诊断与治疗
原发性醛固酮增多症诊断与治疗：原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性，临床表现为高血压和低血钾综合征群。
Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。
本病占住院的高血压病例的1～2%，是一种可以治愈的继发性高血压，发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。
引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。
其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。
原发性醛固酮增多症类型及发生率肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：65%～85%特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)：15%～40%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA))：<1% 原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH)：<1%产生醛固酮的肾上腺癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)：<1%产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor))：<1%原发性醛固酮增多症病因1、醛固酮瘤，最多见，约占原症的60％-90％，多见一侧腺瘤，直径多在3cm以下，大多介于1-2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，醛固酮瘤的成因不明，患者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。
原发性醛固酮增多症及护理
三十三、原发性醛固酮增多症及护理一、什么是原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）简称原醛症，指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，典型的表现为高血压、低血钾、高血钠、低血肾素、碱中毒肌无力或周期性瘫痪。
二、临床表现1、高血压：可伴有头痛、疲乏、视力模糊和高血压眼底等病变2、低血钾：血钾正常值3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
3、肾脏表现：多尿、尤其夜尿多、口渴、多饮，常易并发尿路感染。
尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。
4.心脏表现：心律失常较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
三、治疗原发性醛固酮增多症的治疗主要以药物为主，严重者可行手术治疗。
1、药物治疗：主要采用螺内酯、依普利酮、糖皮质激素、阿米洛利及氨苯蝶啶等以助保钠排钾，此病治疗周期比较长，必要时加降压药物。
2、手术治疗：醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，手术方式：腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术四、术前护理1、术前积极完善检查：尿常规，血常规，凝血试验和肾素醛固酮检验，盆腔CT 和MRI、心电图等检查。
醛固酮分两次采样：第一次为静卧2小时（约早上空腹08:00）；抽完空腹血后可进食和进行洗漱活动；第二次为立位1小时（在卧位血抽后约早上09:00或10:00）。
正常值:卧位28～138pmol/L，立位138～415pmol／L。
常用的此病特殊检查：血浆醛固酮与肾素活性比值是本病首选筛查指标、高钠负荷试验、双侧肾上腺静脉采血：区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法2.因醛固酮增多症典型症状为：高钠低钾，故要口服螺内酯片保钾排钠，并观察血钠、血钾情况及24小时尿量。
血钾正常值：3.5mmol/l~5.5mmol/L，低钾时主要表现为四肢乏力、肌无力、腹胀、心理失常等；严重者可有吞咽、呼吸困难，甚至窒息。
原醛症诊断的金标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。
通常情况下，没有原发性醛固酮增多症诊断金标准的说法。
原发性醛固酮增多症可以通过临床表现、实验室检查、影像学检查等方面进行诊断。
1.临床表现：原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其主要表现为高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等，如果患者出现上述不适症状，有可能是患有该疾病的表现。
2.实验室检查：医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平，如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在上述疾病。
3.影像学检查：医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况，这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。
除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑巴建明（主任医师）解放军总医院内分泌科原发性醛固酮增多症（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。
与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比，原醛症曾被认为是伴有较低的血管并发症发生率的一种相对良性的高血压，但近年来先后有报道，在原醛症病人中，心血管并发症的发生率可高达14% ～35%；蛋白尿的发生在原醛症病人中也多于原发性高血压病人，国内文献报道，分别有22．3%～40．1% 和2．7%～9．2%的醛固酮瘤患者发生蛋白尿和慢性肾功能不全。
目录1醛固酮分泌的调节2临床表现3疾病诊断4鉴别诊断5疾病治疗1醛固酮分泌的调节肾素－血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素，当有效血容量减少，血压下降。
钠离子浓度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激血管紧张素II增加，血管紧张素II可刺激醛固酮的合成和分泌。
钾离子是调节醛固酮分泌的另一重要因素，高钾刺激醛固酮分泌，低钾则抑制醛固酮分泌。
ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并非主要因素。
[1-5]原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症, IHA）。
其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等。
既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型，但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查，多数早期及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是IHA。
各种亚型在原醛中所占的比例见表1。
[6-8]肾上腺醛固酮瘤（APA）35%特发性醛固酮增多症（IHA）60%原发性( 单侧)肾上腺皮质增生（PAH）2%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症<1%（GRA）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤或癌%表1. 原发性醛固酮增多症的亚型1. 肾上腺醛固酮瘤(APA)又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。
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原发性醛固酮增多症
临床表现
原醛症的发展可分为以下阶段：①早期：仅有高血压，无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统受抑制，导致血浆醛固酮／肾素比值上升；②高血压，轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下(如用利尿药)出现低血钾；③高血压，严重
钾缺乏期。
主要临床表现如下：
(一)高血压
为最常出现的症状，随着病情进展，血压渐高，对常用降血压药效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压，出现心血管病变、脑卒中。
I二1神经肌肉功能障碍
①肌无力及周期性瘫痪：血钾愈低，肌肉受累愈重。
常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药。
麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，甚而出．现呼吸、吞咽困难。
②肢端麻木，手足搐搦。
在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦变得明显。
(三)肾脏表现
①慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮；②常易并发尿路感染；③尿蛋白增多，少数发生肾功能减退。
(四)心脏表现
①心电图呈低血钾图形：QHT间期延长，T波增宽、降低或倒置，U波明显，T、U 波相连成驼峰状。
②心律失常：较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
(五)其他表现
儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关。
缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。