变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)剖析
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约16%的患者可见杵状指。 随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。
辅助检查
外周血嗜酸粒细胞计数升高 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 血清总抗体明显升高，＞1000可诊断 血清特异性烟曲霉抗体和抗体升高 血清烟曲霉沉淀试验阳性
辅助检查
曲霉皮肤试验： 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，
发病机制2
宿主免疫反应及气道炎症： 当曲霉被遗传易感个体吸入后，产生芽孢和菌丝，激活T淋 巴细胞，释放－4、5及13，并分泌和抗体，作用于肥大细胞、 嗜酸粒细胞及肺泡巨噬细胞等，导致血清总和曲霉特异性抗 体升高以及局部嗜酸粒细胞浸润，引起气道壁及周围肺组织 炎症反应。因此，是由多种炎症细胞、炎症介质和细胞因子 参与的免疫反应，主要包括速发型和迟发型变态反应。
发病机制3
遗传因素： 人类白细胞抗原()2的存在及2序列的缺失与的发病有相关性。 10启动子多态性、表面蛋白A基因多态性、4ɑ链受体多态
性等也与的易感性及发病有关。
临床表现
临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 约90%的患者哮喘发作。 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，
流行病学
最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中 约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%， 而入住的重症支气管哮喘患者中的患病率为38.6%。在肺囊 性纤维化()病人中约占2 ~15%。
发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差异。 发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。 多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。
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辅助检查
树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。 树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、 脓液
或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理 状态。 可见于结核的支气管内播散、 感染性细支气管炎、 囊性纤 维化、 泛细支气管炎等。 由于 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性炎的 病理过程,所以在 上也常出现树芽征样表现。
来自百度文库断标准
2008年美国感染学会制定的 曲霉病诊治指南中提出诊 断的标准要
7项主要标准 1、发作性哮喘； 2、外周血嗜酸粒细胞增多
； 3、曲霉抗原皮试呈速发阳
性反应； 4、血清曲霉变应原沉淀抗
支气管 嗜酸粒细胞性肺炎 中心性支气管扩张
诊断标准
诊断标准：（1977 － 1982） 主要标准：
1、发作性哮喘； 2、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性
反应；
3、血清总抗体水平升高； 4、血清曲霉特异性抗体和（或
）抗体升高；
5、肺部浸润影； 6、外周血嗜酸粒细胞升高； 7、中心性支气管扩张； 8、血清曲霉沉淀试验阳性
12
辅助检查
黏液栓： 支气管黏液栓有呈棒状、 V 字形、 Y 字形等, 由于常与扫描
平面垂直,圆形、 蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。 黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚段等较
大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。这与普通支扩病 变长期存在明显不同，证实 的中心性支扩主要由于黏液栓 塞引起。 的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓, 肺内 基本无实质改变。
生理盐水为阴性对照。 烟曲霉皮试阳性是诊断的必要条件。 先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者
则可排除。 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
辅助检查
胸部X线或： 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约占
69%～76%。 可见黏液栓形成。 游走性和反复性肺部浸润影。 部分患者肺不张。 树芽征及马赛克征等。
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辅助检查
肺功能： 急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。 气道可逆性试验的阳性率为31%～56%。 慢性患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍
及弥散功能障碍。 肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。
辅助检查
病理 典型的病理学特征： 支气管腔内黏液栓塞 富含嗜酸粒细胞的非干酪性肉芽肿，主要累及支气管和细
发病机制 1
曲霉直接损害：曲霉的分生孢子进入气道后发育长出菌丝， 菌体释放出变应原和蛋白酶，损害黏液纤毛的清除功能，破坏 气道上皮细胞，降解细胞外基质中的蛋白质，使抗原能够通过 上皮细胞层；曲霉菌素还可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对曲 霉的吞噬，使曲霉得以在气道中长期定植。 曲霉是导致哮喘发作的重要因素，曲霉菌为条件致病菌，引 起人类感染的曲霉菌中以烟曲霉为最常见，约占80 90%。、 烟曲霉菌孢子在环境中广泛分布并能导致人类各种疾病，可 表现为侵袭性支气管肺曲菌病、过敏性支气管肺曲霉病，肺曲 霉菌球等，以及各种形式的过敏性疾病如哮喘样反应和曲霉菌 性哮喘。
变应性支气管肺曲霉菌病
（ ,）
1
曲霉菌
菌丝细而规则，中间有隔，45o角的Y型分支，不易弯曲 孢子：圆形，卵圆形，直径约5～10μm
定义
变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气 管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种 肺部疾病。
其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原 呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管 扩张。
辅助检查
n支气管扩张 n以囊状扩张为主,管径增宽明显,扩张的支气管轮廓较普通 支扩及继发牵拉性支扩更为柔和纡曲, 受累范围较长时类似 静脉曲张样改变。 n原因可能与 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填、阻 塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏、纤 维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程中支 气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明显不 同。
满足主要标准中的7项（必须 包括第7项）则可确诊
满足主要标准中的6项则诊断 的可能性很大
诊断标准（1991）
符合上述主要标准中1～4及7 条者可诊断为有中心性支气管 扩张的（）
符合1～5条者可诊断为无中 心性支气管扩张仅有血清学阳 性的（）
可能是疾病的早期或曲霉侵 袭性小
而可能为疾病晚期，其肺功能 多有不可逆性改变
辅助检查
外周血嗜酸粒细胞计数升高 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 血清总抗体明显升高，＞1000可诊断 血清特异性烟曲霉抗体和抗体升高 血清烟曲霉沉淀试验阳性
辅助检查
曲霉皮肤试验： 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，
发病机制2
宿主免疫反应及气道炎症： 当曲霉被遗传易感个体吸入后，产生芽孢和菌丝，激活T淋 巴细胞，释放－4、5及13，并分泌和抗体，作用于肥大细胞、 嗜酸粒细胞及肺泡巨噬细胞等，导致血清总和曲霉特异性抗 体升高以及局部嗜酸粒细胞浸润，引起气道壁及周围肺组织 炎症反应。因此，是由多种炎症细胞、炎症介质和细胞因子 参与的免疫反应，主要包括速发型和迟发型变态反应。
发病机制3
遗传因素： 人类白细胞抗原()2的存在及2序列的缺失与的发病有相关性。 10启动子多态性、表面蛋白A基因多态性、4ɑ链受体多态
性等也与的易感性及发病有关。
临床表现
临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 约90%的患者哮喘发作。 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，
流行病学
最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中，在支气管哮喘病人中 约占1 ~20%，在难治性哮喘病人占的构成比可达7-14%， 而入住的重症支气管哮喘患者中的患病率为38.6%。在肺囊 性纤维化()病人中约占2 ~15%。
发病年龄：临床上以20-40岁多见，性别无明显差异。 发病季节：湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。 多数患者有特异性体质，对多种食物及药物过敏。
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辅助检查
树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。 树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、 脓液
或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理 状态。 可见于结核的支气管内播散、 感染性细支气管炎、 囊性纤 维化、 泛细支气管炎等。 由于 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性炎的 病理过程,所以在 上也常出现树芽征样表现。
来自百度文库断标准
2008年美国感染学会制定的 曲霉病诊治指南中提出诊 断的标准要
7项主要标准 1、发作性哮喘； 2、外周血嗜酸粒细胞增多
； 3、曲霉抗原皮试呈速发阳
性反应； 4、血清曲霉变应原沉淀抗
支气管 嗜酸粒细胞性肺炎 中心性支气管扩张
诊断标准
诊断标准：（1977 － 1982） 主要标准：
1、发作性哮喘； 2、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性
反应；
3、血清总抗体水平升高； 4、血清曲霉特异性抗体和（或
）抗体升高；
5、肺部浸润影； 6、外周血嗜酸粒细胞升高； 7、中心性支气管扩张； 8、血清曲霉沉淀试验阳性
12
辅助检查
黏液栓： 支气管黏液栓有呈棒状、 V 字形、 Y 字形等, 由于常与扫描
平面垂直,圆形、 蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。 黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚段等较
大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。这与普通支扩病 变长期存在明显不同，证实 的中心性支扩主要由于黏液栓 塞引起。 的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓, 肺内 基本无实质改变。
生理盐水为阴性对照。 烟曲霉皮试阳性是诊断的必要条件。 先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者
则可排除。 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
辅助检查
胸部X线或： 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约占
69%～76%。 可见黏液栓形成。 游走性和反复性肺部浸润影。 部分患者肺不张。 树芽征及马赛克征等。
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辅助检查
肺功能： 急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。 气道可逆性试验的阳性率为31%～56%。 慢性患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍
及弥散功能障碍。 肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。
辅助检查
病理 典型的病理学特征： 支气管腔内黏液栓塞 富含嗜酸粒细胞的非干酪性肉芽肿，主要累及支气管和细
发病机制 1
曲霉直接损害：曲霉的分生孢子进入气道后发育长出菌丝， 菌体释放出变应原和蛋白酶，损害黏液纤毛的清除功能，破坏 气道上皮细胞，降解细胞外基质中的蛋白质，使抗原能够通过 上皮细胞层；曲霉菌素还可抑制吞噬细胞的活性，阻碍其对曲 霉的吞噬，使曲霉得以在气道中长期定植。 曲霉是导致哮喘发作的重要因素，曲霉菌为条件致病菌，引 起人类感染的曲霉菌中以烟曲霉为最常见，约占80 90%。、 烟曲霉菌孢子在环境中广泛分布并能导致人类各种疾病，可 表现为侵袭性支气管肺曲菌病、过敏性支气管肺曲霉病，肺曲 霉菌球等，以及各种形式的过敏性疾病如哮喘样反应和曲霉菌 性哮喘。
变应性支气管肺曲霉菌病
（ ,）
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曲霉菌
菌丝细而规则，中间有隔，45o角的Y型分支，不易弯曲 孢子：圆形，卵圆形，直径约5～10μm
定义
变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气 管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种 肺部疾病。
其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原 呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管 扩张。
辅助检查
n支气管扩张 n以囊状扩张为主,管径增宽明显,扩张的支气管轮廓较普通 支扩及继发牵拉性支扩更为柔和纡曲, 受累范围较长时类似 静脉曲张样改变。 n原因可能与 的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填、阻 塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏、纤 维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程中支 气管壁平滑肌、 弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明显不 同。
满足主要标准中的7项（必须 包括第7项）则可确诊
满足主要标准中的6项则诊断 的可能性很大
诊断标准（1991）
符合上述主要标准中1～4及7 条者可诊断为有中心性支气管 扩张的（）
符合1～5条者可诊断为无中 心性支气管扩张仅有血清学阳 性的（）
可能是疾病的早期或曲霉侵 袭性小
而可能为疾病晚期，其肺功能 多有不可逆性改变