川崎病

抗血小板聚集
双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要 时行冠状动脉搭桥术
预后
为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25% 多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁
增厚和功能异常
复发率为1%～2% 无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面
缺血表现时可选择使用
诊断与鉴别诊断
诊断标准
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊
＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮 ＊皮肤：多形性红斑 ＊眼结膜：充血 ＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、 杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
鉴别诊断
＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
病因和发病机制
发 病 机 制
Ag:抗原 Super-antigen:超抗原 MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR Vβ chain:T细胞受体可变区β 链
病因和发病机制
发 病 机 制
病理学改变
血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉
期别
I期 Ⅱ期 Ⅲ期
来自百度文库时间
1～ 2周 2 ～ 4周 4 ～ 7周
口唇皲裂
临床表现
掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮, 重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮
颈淋巴结肿大
肢端膜状脱屑
肢端硬性肿胀
临床表现
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；
冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）； 少数可有心肌梗死。
其他表现
临 床 医 学 八 年 制 课 程
儿科学 PEDIATRICS
川崎病
SyndromeKawasaki Disease
内容提要
• • • • • • • • 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
概述
又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响 中动脉 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
检查，（体格检查、EKG、UKG）
有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应 6～12月一次长期随访
病理表现
大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿; 以T淋巴细胞为主 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血 栓形成,发生动脉瘤 中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞
Ⅳ期
7周～数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通
临床表现
发热:持续1 ～ 2周或更长,抗生素治疗无效 球结合膜充血,无脓性分泌物 口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂
概述
1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁
男:女=1.5:1
发病率逐年增多，居继发性心脏病首位
呈散发或小流行
20%发生冠状动脉损害（CAL）
病因和发病机制
病因不清 感染
细菌 遗传背景 家族发病 双胎发病 ……
病毒
尼克次体
……
病因和发病机制
发 病 机 制
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿 的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
超声心动图
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
超声心动图
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
超声心动图
左侧冠状动脉扩张
超声心动图
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌
间质性肺炎；
无菌性脑膜炎； 消化道症状, 关节炎等。
实验室检查
无特异性实验室检查
血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2～3周时血小板↑；
急性炎症反应指标升高；
免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ 心电图：ST-T改变； 胸片：可呈间质性改变。
实验室检查
治疗
控制血管炎症
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注射完，发病10天内使用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用