骨纤维异常增殖症的影像学诊断
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增殖症
3D重建
江x
2D 冠状
女 11岁
2D矢状
胫骨纤维异常增殖症
CT重建
3. MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI 上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变，出血、软骨岛。 T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。
白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗 大而扭曲，似丝瓜络状。
虫噬样改变，表现为单发或多 发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬 样，与溶骨性转移瘤相似。
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相似。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性的骨质增生，骨密度均 匀增白，边缘清楚。病变形态单 独出现者较少，大多数为多种改 变共存，在随访观察中各种形态 可互相转化。
白x F 28岁 MRI
病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
同上病例Leabharlann Baidu
T2WI
病理：右股骨纤维异常增殖症
T1WI
MRI
T1WI
STIR
男 38岁 病理号：2001998
左髋骨纤维异常增殖症
男 38岁
CT
病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
硬化，囊内可有粗大的骨小梁。
黄xx M 21 左颞骨骨纤
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
江x
女 11岁
胫骨纤维异常 增殖症
江x
女 11岁
胫骨纤维异常
同上病例 MRI
左髋骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
T1WI
STIR
影像学表现：
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。
囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。
1.X线表现：
囊状膨胀性改变 , 增生的纤维组织压迫周围
骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘
硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状
骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。
多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠 而成，表现为大小不等的圆形或 椭圆形透光区，与周围正常骨质 界限分明，少数病变呈泡沫状， 颇似巨细胞瘤。
。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨 梁所构成。正常骨纹消失，髓腔 闭塞而形如磨玻璃状，常并发于 囊状改变.
陈xx
男 33岁
左胫骨上段磨玻璃样改变
病理：骨纤维结构不良
丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀 增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲， 颇似丝瓜络状。
硬化较少见：表现为 分叶状膨胀性的骨质 增生，骨密度均匀增 白，边缘清楚。
江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变
Albright综合征
徐xx 女 16岁 6岁来月经，双侧股骨、胫 骨多骨骨纤维结构不良
2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病 例。
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有
骨纤维异常增殖症的影像学 诊断
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首
次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组 织异常增生所致。
病理学 ：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
姚xx M 8
手术病理证实： 骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬 化，囊内条索状骨纹
多囊状改变：呈大小不等
的圆形或椭圆形透亮区，
与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维异常增殖症 X线显示：跨关节多囊状改变
临床表现：本病常见于儿童和青年，好
发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨 或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股 骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨 型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增 长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分 泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为 奥耳布赖特（Albright)综合征。
3D重建
江x
2D 冠状
女 11岁
2D矢状
胫骨纤维异常增殖症
CT重建
3. MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI 上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变，出血、软骨岛。 T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。
白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗 大而扭曲，似丝瓜络状。
虫噬样改变，表现为单发或多 发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬 样，与溶骨性转移瘤相似。
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相似。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性的骨质增生，骨密度均 匀增白，边缘清楚。病变形态单 独出现者较少，大多数为多种改 变共存，在随访观察中各种形态 可互相转化。
白x F 28岁 MRI
病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
同上病例Leabharlann Baidu
T2WI
病理：右股骨纤维异常增殖症
T1WI
MRI
T1WI
STIR
男 38岁 病理号：2001998
左髋骨纤维异常增殖症
男 38岁
CT
病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
硬化，囊内可有粗大的骨小梁。
黄xx M 21 左颞骨骨纤
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
江x
女 11岁
胫骨纤维异常 增殖症
江x
女 11岁
胫骨纤维异常
同上病例 MRI
左髋骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
T1WI
STIR
影像学表现：
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。
囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。
1.X线表现：
囊状膨胀性改变 , 增生的纤维组织压迫周围
骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘
硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状
骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。
多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠 而成，表现为大小不等的圆形或 椭圆形透光区，与周围正常骨质 界限分明，少数病变呈泡沫状， 颇似巨细胞瘤。
。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨 梁所构成。正常骨纹消失，髓腔 闭塞而形如磨玻璃状，常并发于 囊状改变.
陈xx
男 33岁
左胫骨上段磨玻璃样改变
病理：骨纤维结构不良
丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀 增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲， 颇似丝瓜络状。
硬化较少见：表现为 分叶状膨胀性的骨质 增生，骨密度均匀增 白，边缘清楚。
江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变
Albright综合征
徐xx 女 16岁 6岁来月经，双侧股骨、胫 骨多骨骨纤维结构不良
2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病 例。
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有
骨纤维异常增殖症的影像学 诊断
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首
次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组 织异常增生所致。
病理学 ：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
姚xx M 8
手术病理证实： 骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬 化，囊内条索状骨纹
多囊状改变：呈大小不等
的圆形或椭圆形透亮区，
与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维异常增殖症 X线显示：跨关节多囊状改变
临床表现：本病常见于儿童和青年，好
发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨 或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股 骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨 型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增 长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分 泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为 奥耳布赖特（Albright)综合征。