46,XY性发育异常疾病的诊治

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［ｙｗｏｄ］６ＸＳ；ｉｇｏｉＴｅｔｎＫｅｒｓ４．ＹＤＤＤａｎｓ；ｒａｍｅｔｓ
４，６ＸＹ性发育异常疾病临床时有见到，表现较复杂，其外阴可呈完全女性化至完全男性化，性染色体为４Ｘ其６，Ｙ，
【键词】６ＸＹ性发育异常疾病；断；关４，诊治疗【中图分类号】２．Ｒ７６２【文献标识码】Ｂ【文章编号】６３７１（００）０（）１００１７ —２０２１１ｃ一４－２
Ｄｉｇｏｉｎｒａｍｅｔ０６ＸＹＤａｎｓｓａｄｔｅｔｎｆ４．ＤＳ
１０条，阴道９例（５ｅ以上）有浅前列囊２例。同时或有长ｍ，
・
工作探讨・
２１００年１０月第７卷第３期０
４，Ｙ性发育异常疾病的诊治６Ｘ
费迎春，哲，文旭，家伦，徐刘谢李作青
（中山大学附属第一医院小儿外科，广东广州５０８）１００
【摘要］目的：总结４，Ｙ性发育异常疾病的临床特点和合理治疗方法。６Ｘ方法：回顾性分析我院１７年１２０９９月～０５年２月收治的２６例４，Ｙ性发育异常疾病的临床资料，括性染色体、６Ｘ包性腺、外阴情况、疗经过等。结果：６患儿治２例诊断为雄激素不敏感综合征ｌ４例，一５还原酶异常５例，苗勒管永存综合征４例，酮合成障碍３例。睾最终社会性别确定为男性１５例，性１女１例，定为女性的均行了睾丸切除术。结论：确仔细的临床体格检查，对表型、染色体核性型、性腺组织学方面综合分析对４，６ＸＹ性发育异常疾病的诊断和分型很重要，应在３岁前确定社会性别。