沈阳药科大学生物化学课件——第16章血液生化

合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。
③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)
与膜受体结合，加速有核红细胞的成 熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的 繁殖和分化。
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2. 血红蛋白的合成
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受 血红素调控。
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
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④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
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血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)
的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是 血红素合成的关键酶
COOH
COOH
H 2C
CH 2 NH 2 HSCoA + CO2
CH 2
+
C～ SCoA
COOH
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
O
反应部位：线粒体 医学ppt
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⑵ 2, 3-BPG的功能 ❖ 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的
重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。
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⑶ NADH和NADPH的功能
❖ 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
NADP+
2GSH
H2O2
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
谷胱甘肽 还原酶
谷胱甘肽过 氧化物酶
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
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GSSG
2H2O
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（二）脂 代 谢
❖ 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动 参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换， 维持其正常的脂类组成、结构和功能。
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（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成 珠蛋白，血红素(heme)
血红蛋白的合成
* 血红素的合成
* 珠蛋白的合成
* 血红蛋白的合成
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1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨
髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
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⑴ 合成过程
（一）血浆蛋白的分类 1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白
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A
B
清蛋白 1 2
清蛋白 1 2
血 清 蛋 白 电 医学ppt 泳 图 谱
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2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
H 2C CH 2
CO
CH 2 NH 2
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②胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液
COOH
CH 2
CH 2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H 2N
反应部位：胞液 医学ppt
O OH
N H
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③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋
白质(acute phase prot医e学inpptAPP)。
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二、血浆蛋白的功能
❖ 维持血浆胶体渗透压 ❖ 维持血浆正常的pH ❖ 运输作用 ❖ 免疫作用 ❖ 催化作用 ❖ 营养作用 ❖ 凝血、抗凝血和纤溶作用医学ppt9目录第三节血细胞代谢
Metabolism of Blood Cells
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（二）血浆蛋白的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。
2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白 体上。
3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。
4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。
5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半 衰期。
6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些
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一、红细胞的代谢特点
❖ 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
❖ 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢 的改变。
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红细胞成熟过程中的代谢变化
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注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
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3. 红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
❖ 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常 运转
❖ 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转
❖ 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进 行交换
❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成
❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
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第一节
血浆蛋白
Plasma Protein
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一、血浆蛋白的分类与性质
❖ 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
❖ 血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有 多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方 法。
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第十六章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
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血液概况
❖ 血液(blood)的组成
血浆(plasma)
红细胞，白细胞，血小板
❖ 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体
❖ 血液的固体成分 无机物：以电解质为主
有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖 类和脂类等
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
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⑵ 合成的调节
① ALA合酶 是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成
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② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯
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（一）糖代谢
1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁 路
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
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葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸
2,3-BPG 旁 路 医学ppt