肌病的诊断思路与实践ppt课件

不管哪一种类型的皮肌炎，诊断皮肌 炎最重要的是皮疹的特点。

2. 皮肌炎的典型临床表现 （ 1 ） Gottron 疹
上图在关节处，特别是手的掌指关节、近端指间关节以及远端指间深侧 有边界不清楚的皮疹，部分伴有脱屑。这种 Gottron 疹也可以见于肘 关节的深面以及膝关节的深面。现在认为 Gottron 疹是皮肌炎最具有 特征性的临床表现之一。

而皮肌炎的发病机制与多发性肌炎有明显的不同，从上图 可以看出，肌肉部位所浸润的细胞主要是 B 细胞以及 CD4 阳性细胞，它们在补体的共同参与下作用于肌肉的 血管内皮，导致血管的损伤、缺血最后引起肌细胞的变性 坏死。所以，有的学者又将皮肌炎称为血管炎。

而包涵体肌炎到目前为止发病机制仍然不是很清楚， 它的主要危险因素包括年龄，在西方认为 50 岁以 上才会得病。所以年龄是一个很重要的因素，另外 基因的突变，以及环境因素的共同作用下，引起了 肌细胞内不明机制的改变，最后导致β样淀粉样物 质的沉积增加，从而导致肌细胞的变性坏死。 多发性肌炎、包涵体肌炎和皮肌炎三种肌病发病机 制有着明显的区别。所以皮肌炎并不是临床上的多 发性肌炎加上皮疹，而包涵体肌炎从发病机制来看 也不是只有老年人才患病。

3. 无肌病性皮肌炎 无肌病性皮肌炎顾名思义就是没有明显的肌肉的病变，但 是有典型的皮疹，而活检证实它有皮肌炎的皮肤病变表现。 没有肌无力、肌酶正常，但一般要求时间大于 2 年。无 肌病性皮肌炎近年来已经被广泛的风湿科医生所接受，认 识它是一个独立的亚型，而且在临床上并不少见，它的整 个病程与典型的皮肌炎完全一样，也可以合并肺间质的病 变，还可以出现内脏的肿瘤，所以我们在诊断治疗上应该 按典型的多发肌炎来看待。


发病机制
这张图显示的是多发性肌炎的发病机制，多发性肌炎主要是 CD8 T细胞介导的以细胞免疫为主的免疫损伤过程。可以 看到 CD8 T 细胞在肌肉组织浸润部位，可以分泌各种炎症 因子，像γ-干扰素、白介素-1 、白介素-2 、肿瘤坏死因子 以及基质金属蛋白酶等，这些细胞因子可以直接作用于肌肉， 导致肌细胞的变性和坏死。


既往认为抗 SRP 只见于 PM 患者，常在秋季发病， 表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无 ILD 和 关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后 较差。 但是近年来的研究发现，抗体阳性的患者的 表现并不单一，有几个方面的新认识： （ 1 ） 并不只见于 PM ，也可见于 DM 患者； （ 2 ）发病无明显季节性； (3) 心脏受累不明显； （ 4 ）临床表现呈异质性，可出现 ILD ； （ 5 ）预后及生存率与抗体阴性者无明显不同。


4.IIM 的血清学分型 近年来对肌炎最新抗体的认识进一步深入，首先表现在抗 体的类型、发现的种类越来越多，像抗合成酶抗体目前大 概有将近 10 多种都有报道，而最常见的阳性率最高的仍 然是抗 Jo-1 抗体，它的阳性率大概在肌病当中占了 20% ～ 30% ，而其他的虽然是最新报道的，但阳性 率都非常低。一般认为，如果抗合成酶合成阳性，同时患 者又有肺间质病变以及关节炎，基本上可以诊断了，因为 肺间质病变和关节炎是合成酶抗体最常见的共同表现，可 以没有明显的皮肤或者肌肉的问题。

（ 2 ） 向阳性的皮疹
向阳性的皮疹是眼睑眶周的紫红色的皮疹，也是皮肌炎的典型特征。第二个 特点是技工手，大家可以看上面的图片，这一个人的手非常粗糙，，像一个 干体力活儿技术工人，但实际上这一个人平常并不干活，所以这也是皮肌炎 的一种特征性表现。第三是皮肤的血管炎。在儿童皮肌炎更常见是皮下的钙 质沉积，大家可以看上面的图片，这个人皮肤下面都是钙化点，叫异位的钙 质沉积。


（二）皮肌炎 1. 分型
皮肌炎分成三个不同的亚型， 第一是典型的皮肌炎，既有皮肤的问题，也有肌肉病变； 第二是无肌病性皮肌炎，顾名思义就是没有明显或者没有 肌肉的病变，而只有皮肤病变；第第三是无皮炎的皮肌炎， 很少见，没有明显的皮疹，临床大夫往往会诊断多发性肌 炎，但是病理显示是皮肌炎的表现。（一） 多发性肌炎 1. 发病年龄：多见于成人，儿童 PM 较少见。 2. 发作类型：常呈亚急性发作，数周至数月 的病史，急性发作或缓慢出现的肌病 ( 数年 ) 诊断 PM 应慎重。 3. 近端肌无力：只有乏力和肌痛，即使有短 暂的 CK 升高，但无肌无力表现－可能是 PMR 。 4. 血清肌酶：主要是 CK 显著升高， CK 正 常者少见。
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肌病的诊断思路与实践
炎性肌病的诊断及治疗



一、炎性肌病的分类 二、发病机制 三、PM/DM 的临床特点 四、PM/DM 的病理特点 五、PM/DM 的诊断及鉴别诊断 六、疾病活动性的评估指标 七、PM/DM 的治疗 八、小结

炎性肌病的分类

炎性肌病是一组以四肢近端的肌肉的疼痛 无力为主要表现的自身免疫性疾病，在临 床上可以分为多发性肌炎（ PM ） 、皮肌 炎（ DM ）和包涵体肌炎（ IBM ）三种 不同的临床亚型。

（ 3 ） 毛细血管的梗塞
上图可以看到甲周微血管的梗塞，甚至可以出现牙龈的毛细血 管的梗塞，这都是皮肌炎比较有特征性的临床表现。

最近美国的 ACR 年会上报道了一个叫 “ Holster 征”，美国人认为这个在皮肌 炎当中特征性比较高的， 臀部侧面的红色 或紫红色皮疹称为“手枪套征” (Holster sign) ，如下图。

（一） PM 的病理特征 1. 多发性肌炎的病理特点 多发性肌炎的病理特点，表现在两个方面。第一 个是 CD8 阳性和 T 细胞的浸润，第二是肌纤维 表达 MHC- Ⅰ类分子。正常的肌纤维不表达 MHC- Ⅰ类分子，而外国的学者把既有 CD8 、 T 细胞的浸润又有 MHC- Ⅰ类分子表达同时出现， 称为 Primary inflammation ，为主要炎症表现。