腹腔及腹膜后软组织肿瘤的外科治疗_共识与争议_陆维祺

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腹腔及腹膜后软组织肿瘤的外科治疗：

共识与争议

陆维祺

复旦大学附属中山医院普外科・腹部软组织肿瘤外科（上海 200032）

DOI ：10.7507/1007-9424.20160073作者简介：陆维祺（1961年-），男，上海市人，医学硕士，主任医师，主要从事腹部软组织肿瘤的临床诊治和基础研究工作，E-mail ：lu.wei-qi@

腹膜后软组织肉瘤（retroperitoneal sarcoma ，RPS ）占所有软组织肉瘤的10%～15%，在美国其年发病率约为0.27/10万[1-2]，目前无确切的关于中国患者的流行病学数据。迄今为止（至2016年1月），未发现该疾病的发病特征在不同的地区、人种及性别间存在显著的差异。从空间概念上，RPS 系指原发于腹膜后间隙、不包括原发于腹膜后实质脏器如胰腺、肾上腺、肾脏及十二指肠的肿瘤，也不包括腹膜后的转移性肿瘤。从组织学类型上来看，成人RPS 最常见的类型为脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤，其次为未分化肉瘤（包括多形性未分化肉瘤），其他一些软组织肉瘤如滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、孤立性纤维瘤、原始神经外胚层肿瘤等更为少见。原发于腹膜后的软组织肉瘤较同样类型、原发于肢体或躯干的软组织肉瘤的预后更差，手术难度更大，是外科治疗中最具挑战性的领域。了解不同软组织肉瘤间不同的生物学行为，制定合理的手术计划及放化疗等综合治疗模式，是保证这部分患者获得最佳治疗结果的关键，而外科手术在其中起着至关重要的作用。现就腹腔及腹膜后软组织肿瘤外科治疗的共识与争议阐述如下。

1　多学科团队（MDT ）的重要性及必要性

由于这类肿瘤的少见性及复杂性，也由于腹膜后手术涉及众多重要的器官、血管神经等结构，笔者强烈建议对其的评估与治疗应在具备软组织肿瘤

MDT 的高通量（high volume ）中心完成。MDT 下的综合诊疗既可提高诊断的准确率，缩短诊断时间，也能避免对于患者的不恰当治疗，是改善软组织肉瘤预后的重要手段。高容量中心有必要作为区域性的转诊中心，以使这类肿瘤患者获得更专业的诊治。

2　术前评估

2.1　影像学评估

腹、盆腔增强CT 检查是诊断和评估RPS 的主要工具，也是制定合理手术计划的关键。高级别肉瘤的血行转移概率高，应常规进行胸部CT 检查，腹膜后高级别平滑肌肉瘤的首发转移部位以肝脏最为常见。根据影像学表现可判断肿块是来源于腹腔内还是腹膜后，并对肿瘤的范围（孤立或多发），与周围脏器、血管、神经或骨骼的关系作出评价。笔者推荐由具有腹腔软组织肿瘤专业经验的放射科医生对所有的影像学资料进行详细的解读并指导是否需要补充其他的检查手段，如：①需要了解肿瘤与大血管及主要分支血管全程的毗邻关系时，可进一步行CT 血管成像（CTA ）或MRI 血管成像（MRA ）检查。②需了解肿瘤与患侧输尿管的毗邻关系时，可进一步行

CT 尿路造影（CTU ）检查。当手术涉及同侧的肾脏时，应行同位素肾图定量以评估双侧肾功能。③当患者对CT 造影剂过敏或伴有其他禁忌证时，MRI 检查是一种可替代的检查手段。MRI 检查也有助于进一步鉴别肿块的性质。对于盆腔肿块尤其是评估肿瘤对某些特殊结构如椎间孔或坐骨切迹的侵犯范围上MRI 检查更有优势。④一般不要求常规进行骨扫描、头部CT/MRI 和正电子发射计算机断层显像（PET/CT ）检查。

2.2　术前活检的指征

如果CT 图像表现为典型的分化良好的脂肪肉瘤特征或肿块可完整切除时，不需要进行术前活检。但在以下几种情况下强调活检的必要性：①怀疑腹膜后肿块为淋巴瘤及转移癌时。②影像学表现为肿瘤的恶性程度高，如坏死区域多、侵袭性生长、侵犯重要的血管和神经，活检有助于确立肿瘤的病理学类型、组织学分级，能协助外科医生评估手术的意义、制定合理的手术方案时。③手术切除困难，可能造成较严重的并发症，

拟通过术前放化疗为后续

手术创造更好的机会时。④放化疗敏感的软组织肉瘤，如原始神经外胚层肿瘤和滑膜肉瘤。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤不仅恶性程度高，而且对放化疗高度敏感，应先行放化疗后再手术。孤立性纤维瘤术中极易出血，但对放疗高度敏感，放疗后联合术前介入栓塞治疗可避免术中大出血，也可提高肿瘤的完整切除率。⑤病灶为多发、范围较广，根治意义不明确的患者，术前诊断有助于选择其他替代方案。

影像引导下（CT/B超）经皮空芯针穿刺活检可较为直观地了解肿瘤的三维结构[3]，穿刺安全，随后经手术切除穿刺针道后发生种植转移罕见。不推荐开腹或腹腔镜下活检，因手术活检可能破坏解剖层面，腹膜腔暴露也增加了腹腔种植转移的风险，且由于没有影像学引导反而容易误伤周围的重要血管或神经。腹腔镜下活检存在与开腹活检相似的风险。

2.3　分期及预后评估

RPS目前仍沿用与肢体软组织肉瘤类似的TNM 分期系统，但该系统对于RPS的预后判断作用有限，有些研究者[4-6]认为肿瘤的大小对于RPS可能并不具有预后意义。RPS相对于其他部位的软组织肉瘤的预后更差。多项研究[5,7-11]表明，组织学分级和是否获得肿瘤的完整切除是影响患者总生存率（OS）的主要预后因素。近年来有学者[12-13]提出了RPS特异性的预后模型图，根据患者的年龄、组织学分级、组织学类型、肿瘤直径、切缘等进行综合评分，用于预测其术后5年及10年OS。也有中心提出针对某种特殊亚型RPS的预后系统，但这些预后模型的实际意义还有待于临床进一步验证。

3　手术

3.1　首次手术原则

手术是RPS患者的主要治疗手段，首次手术也是决定患者长期生存的最重要的预后因素，应力求获得肉眼下完整切除（R0/R1），切除标本应包括完整的肿瘤及其邻近受侵的器官，尽量减少镜下阳性切缘的概率[4-5,7,10,14-21]，但迄今为止（至2016年1月），最佳的手术方式和最佳的切缘大小仍缺乏统一的标准。

手术计划应以影像学和病理学诊断为基础，充分认识到不同类型RPS具有不同的生物学行为、治疗反应和预后，通过MDT讨论为患者制定个体化的手术计划。外科团队间的相互协作是成功治疗RPS 患者的关键，团队成员需要能处理腹、盆腔多脏器手术的普外科医生，也需要能进行胸、腹壁和膈肌全层切除和重建，大血管切除与重建，骨骼切除和单一器官切除的专科医生参与。应在术前完善的影像学检查的基础上制定手术计划，一般不建议根据术中冰冻切片病理学报告结果改变术前计划的切除范围，也不建议进行探查性手术。冰冻切片病理学检查仅在处理如血管平滑肌肉瘤或评估神经切缘等特殊情况下有辅助作用。如果首次切除时仅做了单纯切除而局部复发的患者，手术仍可按照首次治疗原则进行。

3.2　en bloc切除的问题

由于腹膜后本身解剖结构的限制，术后局部复发一直是困扰外科治疗的主要问题，尤其是对于低级别、转移风险极低的软组织肉瘤，如脂肪肉瘤，反复局部复发也是患者的主要死因。为获得更大的阴性切缘，有欧洲学者[15-16,22]提出了更为广泛的en bloc切除，整体切除肿瘤及距离肿瘤表面1～2 cm 范围内的脏器或组织，即使这些脏器或组织未受侵犯也应联合切除。en bloc切除使部分常规手术无法切除的RPS因此获得完整切除的机会。易于联合切除的脏器主要有肾脏、结肠及其系膜、部分腰大肌、脾脏、胰腺体尾部等，而其他一些重要的结构如腹主动脉、下腔静脉（IVC）、髂血管、股神经及椎体，如无明确侵犯可沿血管外膜、骨膜或神经外膜剥离，十二指肠、胰头、胰腺钩突、肝脏、膈肌等也仅在肉眼观察有侵犯时才需要联合切除。

对于en bloc切除的问题，欧洲和美国学者间存在较大的分歧和争议。虽然回顾性分析结果[15,20]显示en bloc切除降低了镜下阳性切缘率，提高了局部控制率，但是否真正改善RPS肉瘤的特异性生存率尚缺乏大样本的前瞻性对照研究，目前尚不能因此作为RPS的标准术式。en bloc切除目前在欧洲开展较为普遍，据报道[19]，en bloc切除术后严重并发症的发生率为18%，早期再手术率为12%，术后死亡率为3%，均与常规手术的发生率相当，提示en bloc切除在高通量的中心完成是安全的。美国学者[23]认为，en bloc切除中也涉及血管、神经、胰头等重要脏器结构的保留，也并未做到所有切缘为阴性，因此对进行如此激进手术的意义持质疑态度。与空腔脏器不同的是，腹膜后肿瘤的三维切缘难以界定，而个体间的复发模式存在较大的异质性，部分患者为非术区内的腹腔远处复发或多灶性（多中心起源）病变，对其机制目前并不明确，en bloc切除对控制这类患者的复发难以奏效。

笔者的观点是，个体化的评估不同亚型RPS的术后复发模式和生物学特点，对于单发的、

生物学行