HELLP综合征诊断及处理(中文)
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HELLP综合征
H EL LP
HELLP的命名
HEMOYSIS（溶血）
ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）
LOW PLA来自百度文库ELETS （血小板减少）
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常
70% HELLP发生在产前，30%多发生在产后 48h内
临床症状各异，典型症状出现乏力、右上腹部 或上腹部不适、疼痛及呕吐；少数出现黄疸、 上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。
HELLP综合征的诊断标准
血管内溶血
– 外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） – 血清胆红素大于>20.5μmol/L （11.2mg/dl)； – LDH升高，尤其是大于600 IU/L（敏感指标）
AFLP 晚孕 ↓ 15-20 ↓50-100 100
100
可变 90-100
HUS 产后 ↓ 100 无 NR
轻微
＞1000 100
注释：TTP： 血栓性血小板减少性紫癜 AFLP：妊娠期急性脂肪肝 HUS： 溶血性尿毒症综合征
HELLP综合征的处理
治疗原则：积极治疗子痫前期或子痫， 静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病 情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终 止妊娠，孕周小于34周且病情稳定者可 在严密监测下短期内期待治疗。
HELLP综合征可能的病生理学变化-溶 血
全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使 红细胞在通过血管时发生变形和破坏， 造成血管内溶血。
由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生 变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征可能的病生理学变化-血 小板减少
血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加， 数量减少；
HELLP综合征的处理（二）
积极纠正凝血障碍
– 新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急 性失血
• 输注血小板指征：低于20×109/L或有明显出血倾向。 • 硬膜外麻醉在血小板大于100×109/L时安全， 50-100×109/L
可能安全（局部浸润麻或全麻） • 每输注1单位血小板可以提升10×109/L，每次输注6-10单位。
肝转氨酶升高 • ALT>70U/L • 或AST异常 血小板降低 • 血小板计数<100*103/mm3 以上三项符合完全性HELLP，任一项或两项符
合诊断为部分性HELLP。
HELLP综合征按血小板记数分级
根据Mississippi分类分为： I 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×1109/L<血小板≤100×109/L； III 型：100×109/L<血小板≤150×109/L；
评估母亲的状况
血像：如果血小板<150,000mm3需要进一步检 查
肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱 的标志
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩 血管因子释放增加。
HELLP综合征可能的病生理学变化-肝 脏病变
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、 坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血， 血中肝酶升高。
肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
临床表现
发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊 高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿
多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变
血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。
近年研究表明：与LCHAD缺乏有关
LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶
根据血小板(Martin)分类 I类：血小板<50,000/mm3 II类: 血小板<100,000 /mm3 III类: 血小板<150,000 /mm3
国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20%。
HELLP综合征可能的病生理学变化
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清 楚
HELLP综合征的处理（三）
糖皮质激素的应用方式：
1. 大 剂 量 地 塞 米 松 改 善 孕 妇 状 况 ： 产 前 ： (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次，至病情平稳 或终止妊娠； 产后：10mg bid一天，然后 5mg bid再用一天。（目前公认静脉输注效果 比肌肉注射起效快，静脉注射效果好于肌肉注 射，包括明显改善尿量和更大程度改善实验室 指标等）
– 新鲜冷冻血浆置换（目前尚无足够证据评估在治疗中的价值）
自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症
– HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。 – 急诊手术可挽救生命。 – 肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确
诊断。
HELLP综合征的处理（三）
糖皮质激素的应用： --可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功 能等各项参数改善，尿量增加，平均动 脉压下降，并可促使胎儿成熟。
注意与其他疾病鉴别
评估胎儿情况
确定孕周
评估胎儿宫内状况：NST，CST 和/或生物物理评分
在孕24-34周应用皮质激素，改 善胎肺成熟度和胎肺功能，也能 改善母儿结局
HELLP综合征的处理（-）
积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、 镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为 治疗原则。（按重度子痫前期治疗）
一但诊断HELLP，凝血各项检查： Fib、PT、 APTT、FDP等。
鉴别诊断
妊娠期
血小板
溶血%
低血糖% 胆红素升高 % 转氨酶升高 % LDH（iu/l)
肾功能损伤 %
HELLP 中、晚期 ↓ 50-100 无 50-60
100
≥600 50
TTP 中孕 ↓ 100 无 100
轻微
＞1000 30
H EL LP
HELLP的命名
HEMOYSIS（溶血）
ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）
LOW PLA来自百度文库ELETS （血小板减少）
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常
70% HELLP发生在产前，30%多发生在产后 48h内
临床症状各异，典型症状出现乏力、右上腹部 或上腹部不适、疼痛及呕吐；少数出现黄疸、 上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。
HELLP综合征的诊断标准
血管内溶血
– 外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） – 血清胆红素大于>20.5μmol/L （11.2mg/dl)； – LDH升高，尤其是大于600 IU/L（敏感指标）
AFLP 晚孕 ↓ 15-20 ↓50-100 100
100
可变 90-100
HUS 产后 ↓ 100 无 NR
轻微
＞1000 100
注释：TTP： 血栓性血小板减少性紫癜 AFLP：妊娠期急性脂肪肝 HUS： 溶血性尿毒症综合征
HELLP综合征的处理
治疗原则：积极治疗子痫前期或子痫， 静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病 情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终 止妊娠，孕周小于34周且病情稳定者可 在严密监测下短期内期待治疗。
HELLP综合征可能的病生理学变化-溶 血
全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使 红细胞在通过血管时发生变形和破坏， 造成血管内溶血。
由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生 变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征可能的病生理学变化-血 小板减少
血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加， 数量减少；
HELLP综合征的处理（二）
积极纠正凝血障碍
– 新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急 性失血
• 输注血小板指征：低于20×109/L或有明显出血倾向。 • 硬膜外麻醉在血小板大于100×109/L时安全， 50-100×109/L
可能安全（局部浸润麻或全麻） • 每输注1单位血小板可以提升10×109/L，每次输注6-10单位。
肝转氨酶升高 • ALT>70U/L • 或AST异常 血小板降低 • 血小板计数<100*103/mm3 以上三项符合完全性HELLP，任一项或两项符
合诊断为部分性HELLP。
HELLP综合征按血小板记数分级
根据Mississippi分类分为： I 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×1109/L<血小板≤100×109/L； III 型：100×109/L<血小板≤150×109/L；
评估母亲的状况
血像：如果血小板<150,000mm3需要进一步检 查
肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱 的标志
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩 血管因子释放增加。
HELLP综合征可能的病生理学变化-肝 脏病变
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、 坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血， 血中肝酶升高。
肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
临床表现
发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊 高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿
多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变
血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。
近年研究表明：与LCHAD缺乏有关
LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶
根据血小板(Martin)分类 I类：血小板<50,000/mm3 II类: 血小板<100,000 /mm3 III类: 血小板<150,000 /mm3
国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20%。
HELLP综合征可能的病生理学变化
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清 楚
HELLP综合征的处理（三）
糖皮质激素的应用方式：
1. 大 剂 量 地 塞 米 松 改 善 孕 妇 状 况 ： 产 前 ： (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次，至病情平稳 或终止妊娠； 产后：10mg bid一天，然后 5mg bid再用一天。（目前公认静脉输注效果 比肌肉注射起效快，静脉注射效果好于肌肉注 射，包括明显改善尿量和更大程度改善实验室 指标等）
– 新鲜冷冻血浆置换（目前尚无足够证据评估在治疗中的价值）
自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症
– HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。 – 急诊手术可挽救生命。 – 肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确
诊断。
HELLP综合征的处理（三）
糖皮质激素的应用： --可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功 能等各项参数改善，尿量增加，平均动 脉压下降，并可促使胎儿成熟。
注意与其他疾病鉴别
评估胎儿情况
确定孕周
评估胎儿宫内状况：NST，CST 和/或生物物理评分
在孕24-34周应用皮质激素，改 善胎肺成熟度和胎肺功能，也能 改善母儿结局
HELLP综合征的处理（-）
积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、 镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为 治疗原则。（按重度子痫前期治疗）
一但诊断HELLP，凝血各项检查： Fib、PT、 APTT、FDP等。
鉴别诊断
妊娠期
血小板
溶血%
低血糖% 胆红素升高 % 转氨酶升高 % LDH（iu/l)
肾功能损伤 %
HELLP 中、晚期 ↓ 50-100 无 50-60
100
≥600 50
TTP 中孕 ↓ 100 无 100
轻微
＞1000 30