特发性流出道室性心动过速

特发性流出道室性心动过速
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特发性室性心动过速（Idiopathicventriculartachycardia,IVT）是指不伴有明显的器质性心脏病、亦排除了代谢或电解质异常以及长QT间期综合征的室性心动过速。

1922年由Gallavardin首次报道,八十年来，随着诊疗技术的不断提高，人们对IVT也有了进一步认识。

1983年首次发现有IVT起源于右心室流出道,1997年VarmaandJosephson首次报道1例左室流出道室速（LVOT－VT）。

IVT约占所有室速的10%左右,其中80%为右心室流出道室性心动过速（RVOT－VT）。

近年来国内外文献对于LVOT－VT的报道不断增加。

特发性左右室流出道室速在病因、临床表现、发病机制、心电图特点以及治疗上有很多相似之处，有认认为左右室流出道室速是一种心律失常的两种不同表现形式，本文对流出道室速研究进展作一概述。

1分类
对流出道室速的分类方法较多，一般根据起源部位分为右室流出道室速和左室流出道室速；根据发作特点分为反复发作的单形性室速和阵发性或持续性室
速；根据对药物的敏感程度分为维拉帕米敏感性或腺苷敏感性室速和自律性增高性室速；也有人根据QRS 特征分为左束支阻滞型（LBBB）和右束支阻滞型（RBBB）室速等。

2病因和发病机制
发病机制
绝大多数右室流出道室速为腺苷敏感性的，其发病机制为儿茶酚胺介导的延迟后除极（DAD）和触发活动。

此种类型的触发活动是由环磷酸腺苷（CAMP）的刺激所介导的，使细胞内钙增加和从肌浆网释放。

Na+-Ca2+交换产生一过性的内向电流（ITi）及相应延迟后除极。

对起源于左室流出道的特发性室速，多数研究结果表明其发生机制可能是触发活动。

对于一些维拉帕米不敏感，β阻滞剂敏感，不能被程序刺激诱发和终止的流出道室速,认为是交感神经活性增加，自律性增高所致。

心律变异性分析显示在室速发作前反映交感活性的指标LF和反映交感及迷走神经张力平衡状态的指标LF/HF增高，也反映了自律性增高的发病机制。

另外，少数患者发病机制可能为局部微折返。

病因
对于IVT，尤其是RVOT-VT的病人，尽管常用的临床检测方法未能发现心脏结构的异常，但很多学
者应用磁共振技术发现，有70%左右的RVOT-VT患者有右室解剖学异常，包括心室壁变薄,被脂肪组织替代，退行性增厚和运动减弱。

Globits等发现30%消融成功的RVOT-VT患者的靶点处有上述异常改变。

右心室内膜心肌活检也发现比例甚至高达60%-70%的异常改变,如脂肪侵润、心肌肥厚、间质和血管周围纤维化等。

因此，轻度右室异常可能是引起心律失常的病因。

曹克将等报道29例IRVT患者，2例随访中分别被证实为ARVT和扩张性心肌病。

但非特异性的病理改变尚不能证明RVOT-VT和这些改变的因果关系，脂肪组织也可能是右心室正常的组织学发现。

Gaita等随访61例室早病人，多数MRI检查右室有灶性脂肪浸润，15年后无1人发展为ARVT。

有些IVT患者还有心脏神经的病变，Gill等用123I－MIBG法检查IVT 患者时,发现有心脏交感神经分布异常。

Lerman等在一例RVOT-VT患者病灶处心肌组织的Gi蛋白中，发现Gα2的GTP结合部存在一个突变位点(F200L)。

此突变能提高细胞内的cAMP的浓度并阻断腺苷对cAMP的抑制，提示在心肌发育过程中，cAMP依赖性信号传递通路的心肌细胞突变可能是导致某些特发性室速的原因。

Mera等[31]报道2例胸部外伤后出现RVOT-VT。

3临床特点
流行病学
特发性流出道室性心动过速主要发生于青中年患者，右室流出道多发，女性多于男性。

Nakagawa等总结分析400余例特发性室速患者发现RVOT-VT约占流出道VT的90%，多发生于30－50岁之间，女性多见，男女比例约为。

LVOT-VT占流出道VT的10%左右，发病年龄较RVOT-VT年轻，多发生于20－40岁之间，男女发病率基本一致。

Frey等[6]和Gallans[33]等也报道LVOT-VT分别占流出道VT的8%和12%。

临床表现
流出道室速患者在无室速发作时，可以没有任何症状，室速发作时症状也轻重不等。

RVOT-VT主要有两种临床表现形式,反复单形室速（RMVT）和发作性持续性室速，其中多数为RMVT，少数为持续性。

RMVT每次发作持续〈30次，多于静息时发作，但也可在运动后诱发，少数还可发展为持续性室速。

室速发作时心室率一般于110－160次／分。

约有1／3患者无临床症状，主要临床表现为心悸，少数患者可有头晕和不典型胸痛等。

有晕厥症状的患者约10%，心跳骤停罕见。

发作性持续性室速通常在中等量运动时诱发，常持续数分钟，持续数小时至数天者少见。

大
多数患者在运动停止后，室速发作的频率逐步下降直至恢复窦性心律，只有部分患者在心率较慢时室速发作增加。

室速发作时心室率一般于115－250次／分。

RVOT-VT发作的诱因，存在性别差异，男性多发作于劳累、运动、紧张和饮用咖啡等，女性多于荷尔蒙大量释放时发作。

LVOT-VT的临床表现和电生理特性等方面明显异于源于左心室间隔部位的特发性左室室速，而和RVOT-VT类似。

也可分为非持续性和持续性，不仅发作方式以RMVT为主，且常常好发于运动时或由异丙肾上腺素诱发。

但心室刺激的诱发率极低。

RMVT约10%发生于左心室。

可由运动和紧张等情况诱发，通常表现为心悸和头晕，它对多种药理学作用不同的药物有特异性的反123下一页欢迎浏览更多论文联盟首页→ 医学论文→ 西医学论文文章
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