川崎病累计冠脉的超声表现

川崎病累及冠状动脉的超声表现

川崎病

1、皮肤粘膜淋巴结综合征是1967年由日本川崎富作最早发现，故命名为川崎病。（提问：有没有以中国人名字命名的疾病？）

2、本病的发病原因至今未明。

3、基本病理变化：全身性血管炎，常累及冠状动脉及其分支。

诊断标准

1、发热5天以上;

2、手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮;

3、皮肤多形红斑;

4、粘膜改变：口腔粘膜牛肉色，球结膜充血;

5、口唇干裂，杨梅舌;

6、非化脓性颈部淋巴结炎。

包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊；如有超声提示冠状动脉改变，包括发热在内共有4条即可确诊，但此时要排除其它疾病：如风湿热(抗O 增高)。6条可概括为：发热、皮肤、粘膜、淋巴结、口舌、手足。

超声相关

超声主要用于发现患儿冠状动脉有无病变，二维及彩色多普勒超声心动图可显示典型病例的冠状动脉异常扩张或冠状动脉瘤。

小儿冠状动脉内径正常参考值

不同的资料给出的正常值不同，以下数值供大家参考：

1、4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。

2、儿童正常冠状动脉内径正常参考值范围（由丁香园注册用户阿然0提供）

3、正常儿童左右冠脉主干内径（mm）（郑慕白、郭文彬等主编《超声心动图综合解析与诊断》）

年龄....................左冠状动脉.................右冠状动脉

新生儿.................1.0-1.5 ........................ 0.9-1.3

1岁.......................2.0-2.5 .........................1.5-2.0

3岁.......................2.2-3.0..........................1.8-2.2

6岁 ......................2.5-3.5..........................2.0-3.0

12-14岁...............2.8-3.8..........................2.5-3.2

小儿冠状动脉扩张标准

1、扩张标准：（1）内径大于正常值1.5倍，或（2）冠状动脉与主动脉根部内径之比（CA/Ao）>0.3。

2、扩张程度：

0级：正常范围

1级（轻度）：＜4mm

2级（中度）：4-7mm，此级最常见

3级（重度）：≥8mm，可累及主干1支以上

冠状动脉瘤：冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过局部原来直径的两倍以上，呈球形、纺锤样改变。

典型病例

病例1：患儿，女，6岁，发热一周就诊。眼部结膜充血。口唇、手指未见明显异常（由丁香园注册用户ciwawa2提供）

病例2：患儿，男，6岁，因发热11天入院。查体：37.8°，双眼结膜充血，腹股沟、肛周见白色膜状脱皮，全身皮肤无皮疹，双侧颈部、腹股沟可及绿豆大小淋巴结7-8枚，质软，无压痛，咽部充血，双侧扁桃体2度肿大，无渗出，双肺呼吸音粗，未闻罗音。胸骨左缘3-4肋间闻及2级收缩期吹风样杂音。（由丁香园注册用户2717307提供）

图1 左冠状动脉瘤样扩张3.7*1.3cm

图2 右冠状动脉扩张1.7*0.9cm

图3 注意心外膜外的左前降支

图4 冠状动脉瘤内血栓

图5 左前降支长轴

病例3：左冠状动脉扩张并血栓形成病例4：左冠状动脉前降支瘤样扩张