细胞的能量代谢(1)

mt基因组
（37个基因）
蛋白质基因(13个)
rRNA 基因Байду номын сангаас
(2个)
tRNA基因(22个)
Cytb 基因（1个）
ATP酶复合体 亚单位基因
(2个)
Cytc氧化酶 亚单位基因
(3个)
NADH脱 氢酶基因
(7个)
16SrRNA基因(1个) 12SrRNA基因(1个)
• mtDNA呈双链环状，裸露 （不与组蛋白结合），主 要编码供线粒体自身使用 的tRNA、rRNA和蛋白质。
线粒体与细胞死亡
• 线粒体参与控制细胞 死亡，其结构功能改 变影响细胞的生存状 态，被认为是某些细 胞死亡的关键。
ADP/ATP 反向转运体（antiporter） 复合体Ⅲ亚基1、2、5（铁-硫蛋白）、6、7 复合体Ⅳ（COX）亚基4，5，6，7 F0ATP酶 生热蛋白（thermogenin）
细胞色素c 细胞色素c过氧化物酶 细胞色素b2和c1（复合体Ⅲ亚基）
线粒体孔蛋白（porin）P70
• 通常前体蛋白N端有基质导入序列（matrix targeting sequence, MTS），多带正电荷，可与 线粒体内外膜上相应的受体相互识别并结合，完 成转运后被信号肽酶切除，就成为成熟蛋白。
• 转录后的mRNA加尾不加帽
• mtDNA复制
线粒体蛋白质的转运
• 线粒体的蛋白合成能力有限，大量线粒体 蛋白在细胞质中合成，在分子伴侣帮助下 定向转运到线粒体。
线粒体定位
基质
内膜 膜间腔 外膜
部分核编码的线粒体蛋白
蛋白质
乙醇脱氢酶（酵母） 氨甲酰磷酸合酶（哺乳动物） 柠檬酸合酶（citrate synthase）与其他柠檬酸酶 DNA聚合酶 F1ATP酶亚单位α（除植物外）β、γ、δ（某些真菌） Mn2+超氧物岐化酶 鸟氨酸转氨酶（哺乳动物） 鸟氨酸转氨甲酰酶（哺乳动物） 核糖体蛋白质 RNA聚合酶
酶为细胞色素氧化酶）
• 基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂 肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系
形态与分布
• 一般呈粒状或杆状，形态、数量、分布因 生物种类和生理状态而异。
线粒体分布
微管分布
结构
• two unit membranes, separated by intermembrane space.
• Inside the space enclosed by the inner membrane is the matrix.
线粒体外膜 (mitochondrial outer membrane)
• 脂类和蛋白质含量各占1/2。
• 表面较光滑，具有由孔蛋白构成的亲水通道，开 放后允许小分子通过。
• 转位接触点 （Translocation contact site）--蛋白 质转运的通道。
基质（matrix）
• 位于内膜包围的空间中。基质中含大量酶 （催化三羧酸循环、脂肪酸氧化等生化反应） 、蛋白 和脂肪，其标志酶为苹果酸脱氢酶。
• 还有线粒体DNA（mtDNA），核糖体， tRNAs 、rRNA等。
• 参与底物氧化降解，脂类合成
内膜 （mitochondrial inner membrane）
• 蛋白质含量高，脂类较少。 • 缺乏胆固醇，心磷脂含量高。 • 通透性很低。
心磷脂
• 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae）， 能显著扩大内膜表面积。
• 嵴的内表面上附有基粒（elementary particle），基粒由头部、柄部和基部，基 部嵌入线粒体内膜。
线粒体有一套相对独立的遗传系统
• Human mitochondrial DNA consists of 5-10 rings of DNA and appears to carry 16,569 base pairs with 37 genes (13 proteins, 22 tRNAs and 2 rRNAs) which are concerned with the production of proteins involved in respiration. However they all need sub-units created by nuclear DNA in order to work.
• 这些蛋白质在在运输以前，以未折叠的前 体形式存在，与之结合的分子伴侣 （hsp70）保持前体蛋白质处于非折叠状 态。
• 转运时大多数前体蛋白和hsc70结合形成复合物 与外膜上的受体相结合，后者与内膜接触点共同 形成跨膜通道使前体蛋白得以通过。
• 转运需要线粒体外膜/内膜上 的转运体蛋白的帮助。
• 重链上编码了2个 rRNA、 12个蛋白 质和 14个tRNA ； 轻链编码了1个蛋白 质及8个tRNA。
• 线粒体基因的转录很似原核生物的转录，即产生 一个多顺反子（polycistronic transcription），其 中包括多个mRNA和散布于其中的tRNA，剪切位 置往往发生在tRNA处。
• 与核基因组相比，线粒体 基因组非常紧凑，没有内 含子，编码序列占90%以 上，所使用的遗传密码也 有着与核基因密码不同的 含义。
• 转录是从两个主要的 启动子处开始转录的，
分别为重链启动子 （heavy-strand promoter, HSP）和轻 链启动子（light-
strand promoter, LSP）。
线粒体与细胞的 能量转换
Mitochondrion &
Energy Conversion
线粒体Mitochondria
• 异养生物--依靠分解有机物获取能量。 • 能量产生场所--线粒体
化学组成
• 含120多种酶 • DNA、RNA 、核糖体 • 外膜：孔蛋白、合成线粒体脂类的酶（标
志酶为单胺氧化酶） • 内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系（标志
• 线粒体内的分子伴侣协助穿膜完成。
•若蛋白定位于基质以外
•定位后恢复天然构象
的区域，则除MTS外还 需要不同的定位信号。
定位于膜间隙
• 需要膜间隙导入序列 （intermembrane spacetargeting sequence, ISTS）
定位于外/内膜
• 进入外膜的蛋白 （孔蛋白）具有 不被切除的信号 序列，还有疏水 性序列作为停止 转运序列，然后 被定位到外膜上。