风湿热、幼年类风湿性关节炎、过敏性紫癜
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早期、足量,疗程8~12周 停药前用阿司匹林替代,防反跳
心力衰竭的治疗
强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物(快速制剂、不饱和、不维持) 血管活性药物、利尿剂
舞蹈病的治疗
无特效药物 心理支持,镇静剂
初发的预防(一级预防)
增强体质,预防呼吸道感染 居住环境通风,避免潮湿 急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前
关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
二、心脏炎 40%~50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现
心脏炎症状,需严密观察。
心肌炎 轻重不一
心动过速,第一心音减弱; 心脏扩大,心尖搏动弥散,闻及奔马律; 心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉
瓣区舒张中期杂音; ECG:P-R间期延长,ST-T改变;
浸润,纤维素及浆液渗出。
增生期(3~4个月) 部位:心肌和心瓣膜,还可分布于肌肉 及结缔组织(皮下小结) 病理:风湿小体(Aschoff body),是风湿 热的病理诊断依据,表明风湿活动。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
风湿小体模式图
硬化期 (2~3个月) 部位:二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理:纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出,在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物,使瓣膜增厚。
风湿热活动指标
血沉增快
C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高
心脏损害依据
X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。
心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB,可出现 ST-T改变及低电压,心律失常;
超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全,心脏增 大及心包积液;
胸片 心胸比例增大
心电图 P-R间期延长
超声心动图 瓣膜赘生物(箭头处)
鉴别诊断
与风湿性关节炎的鉴别: 幼年类风湿性关节炎; 非特意性肢痛; 感染性心内膜炎
一般治疗和护理
无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复
后3~4周
清除链球菌感染
青霉素 im 或 iv 2周 青霉素过敏改用其它有效抗生素
抗风湿药物治疗 :水杨酸类药物
适用于无心脏炎者,常用阿司匹林 急性期 80~100 mg/(kg·d)(最大3g/d) 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常,可逐渐减量,疗程4~8周
抗风湿药物治疗 :肾上腺皮质激素
风湿热心脏型的首选 重症: 氢化可的松或甲基强的松
强的松 2mg/(kg·d) (≤60mg/d), 2~4周减量
心包炎
心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸; 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失; 心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大; 一旦有心包炎表现,提示有严重心脏损害,易
发生心力衰竭;
关节炎 50%~60%
特点:为多发性、游走性大关节炎 典型表现:有红、肿、热、痛和功能障碍,
不典型的仅表现关节痛; 发病很少超过1个月 不留畸形
瓣膜赘生物(箭头处)
瓣膜赘生物(箭头处)
临床表现
△ 一般表现
△ 心脏炎(40% ~50%) △ 关节炎(50% ~60%) △ 舞蹈病(3 %~10%) △ 皮肤症状(﹤7%)
一般表现
急性患者半数以上病前1~5周有咽炎、扁 桃体炎或猩红热感染史。
发热 急性起病…. 38℃~40℃ ,2周后低热 隐匿起病…. 低热或无热
Rheumatic Fever
概述 风湿热(rheumatic fever)
A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组 织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及 皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可 导致永久性心脏瓣膜病变。
发病情况: 全球性疾病
相同的抗原性,产生免疫交叉反应
荚膜:透明质酸酶
关节
A组β链球菌
细胞壁:M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖
细胞膜:蛋白、脂质、糖
心肌 心内膜 心肌
下丘脑/尾核
病理
病变过程分急性渗出期、增 生期、硬化期,三期可交错存 在,持续约4~6个月。
急性渗出期( 1个月左右) 部位:心脏、关节、皮肤 病理:组织水肿、变性或坏死,炎性细胞
皮下小结: 5%,常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、 脊突处;直径0.1~1cm, 质硬不痛,2~4周消失。
其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。
环形红斑(箭头处)
皮下小结(标示处)
其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎
等
辅助检查
链球菌感染证据
咽A拭SO子↑培养 抗脱氧核糖核酸酶(anti-DNase B) 抗链球菌激酶(ASK) 抗透明质酸酶(AH)
我国风湿热总发病率约22/10万
3岁以下少见,好发于6~15岁
临床表现的变迁:无明显性别差异,大多冬春发病
发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎
病因及发病机理
A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约0.3%~3%病例于1~4周后发生风湿热,取决 于:
链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景
免疫复合物致病:与链球菌抗原模拟的自身 抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积 于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产 生炎性病变。 细胞免疫反应异常:
T淋巴细胞对心肌的毒性作用;
淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强;
扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。
链球菌感染诱导的异常免疫反应
及猩红热均应及时用抗生素治疗
复发的预防(二级预防)
长效青霉素(120 万u im ,1次/3~4周) 无心脏损害者:5年(最好至25岁) 有心脏损害者:终身
对青霉素过敏者可选用红霉素
预后: 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈,无后遗症
影响预后因素: 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累
心内膜炎
二尖瓣区出现全收缩期吹风样杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害
舞蹈病Chorea
3-10%
四肢和面部肌肉为主 的轻重不等的不自主、 不协调、无目的快速运 动;
兴奋、集中注意力加 重,入睡后消失;
可单独或与其他并存;
皮肤症状
环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑, 时隐时现,可持续数周。
心力衰竭的治疗
强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物(快速制剂、不饱和、不维持) 血管活性药物、利尿剂
舞蹈病的治疗
无特效药物 心理支持,镇静剂
初发的预防(一级预防)
增强体质,预防呼吸道感染 居住环境通风,避免潮湿 急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前
关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
二、心脏炎 40%~50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现
心脏炎症状,需严密观察。
心肌炎 轻重不一
心动过速,第一心音减弱; 心脏扩大,心尖搏动弥散,闻及奔马律; 心尖部可听到轻度收缩期吹风样杂音或主动脉
瓣区舒张中期杂音; ECG:P-R间期延长,ST-T改变;
浸润,纤维素及浆液渗出。
增生期(3~4个月) 部位:心肌和心瓣膜,还可分布于肌肉 及结缔组织(皮下小结) 病理:风湿小体(Aschoff body),是风湿 热的病理诊断依据,表明风湿活动。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
风湿小体模式图
硬化期 (2~3个月) 部位:二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理:纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出,在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物,使瓣膜增厚。
风湿热活动指标
血沉增快
C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高
心脏损害依据
X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。
心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB,可出现 ST-T改变及低电压,心律失常;
超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全,心脏增 大及心包积液;
胸片 心胸比例增大
心电图 P-R间期延长
超声心动图 瓣膜赘生物(箭头处)
鉴别诊断
与风湿性关节炎的鉴别: 幼年类风湿性关节炎; 非特意性肢痛; 感染性心内膜炎
一般治疗和护理
无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复
后3~4周
清除链球菌感染
青霉素 im 或 iv 2周 青霉素过敏改用其它有效抗生素
抗风湿药物治疗 :水杨酸类药物
适用于无心脏炎者,常用阿司匹林 急性期 80~100 mg/(kg·d)(最大3g/d) 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常,可逐渐减量,疗程4~8周
抗风湿药物治疗 :肾上腺皮质激素
风湿热心脏型的首选 重症: 氢化可的松或甲基强的松
强的松 2mg/(kg·d) (≤60mg/d), 2~4周减量
心包炎
心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸; 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失; 心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大; 一旦有心包炎表现,提示有严重心脏损害,易
发生心力衰竭;
关节炎 50%~60%
特点:为多发性、游走性大关节炎 典型表现:有红、肿、热、痛和功能障碍,
不典型的仅表现关节痛; 发病很少超过1个月 不留畸形
瓣膜赘生物(箭头处)
瓣膜赘生物(箭头处)
临床表现
△ 一般表现
△ 心脏炎(40% ~50%) △ 关节炎(50% ~60%) △ 舞蹈病(3 %~10%) △ 皮肤症状(﹤7%)
一般表现
急性患者半数以上病前1~5周有咽炎、扁 桃体炎或猩红热感染史。
发热 急性起病…. 38℃~40℃ ,2周后低热 隐匿起病…. 低热或无热
Rheumatic Fever
概述 风湿热(rheumatic fever)
A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组 织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及 皮下小结,以心脏损害最为严重和多见,反复发作可 导致永久性心脏瓣膜病变。
发病情况: 全球性疾病
相同的抗原性,产生免疫交叉反应
荚膜:透明质酸酶
关节
A组β链球菌
细胞壁:M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖
细胞膜:蛋白、脂质、糖
心肌 心内膜 心肌
下丘脑/尾核
病理
病变过程分急性渗出期、增 生期、硬化期,三期可交错存 在,持续约4~6个月。
急性渗出期( 1个月左右) 部位:心脏、关节、皮肤 病理:组织水肿、变性或坏死,炎性细胞
皮下小结: 5%,常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、 脊突处;直径0.1~1cm, 质硬不痛,2~4周消失。
其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。
环形红斑(箭头处)
皮下小结(标示处)
其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎
等
辅助检查
链球菌感染证据
咽A拭SO子↑培养 抗脱氧核糖核酸酶(anti-DNase B) 抗链球菌激酶(ASK) 抗透明质酸酶(AH)
我国风湿热总发病率约22/10万
3岁以下少见,好发于6~15岁
临床表现的变迁:无明显性别差异,大多冬春发病
发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎
病因及发病机理
A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约0.3%~3%病例于1~4周后发生风湿热,取决 于:
链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景
免疫复合物致病:与链球菌抗原模拟的自身 抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物,沉积 于人体关节滑膜、心肌、心内膜,激活补体产 生炎性病变。 细胞免疫反应异常:
T淋巴细胞对心肌的毒性作用;
淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强;
扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。
链球菌感染诱导的异常免疫反应
及猩红热均应及时用抗生素治疗
复发的预防(二级预防)
长效青霉素(120 万u im ,1次/3~4周) 无心脏损害者:5年(最好至25岁) 有心脏损害者:终身
对青霉素过敏者可选用红霉素
预后: 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈,无后遗症
影响预后因素: 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累
心内膜炎
二尖瓣区出现全收缩期吹风样杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害
舞蹈病Chorea
3-10%
四肢和面部肌肉为主 的轻重不等的不自主、 不协调、无目的快速运 动;
兴奋、集中注意力加 重,入睡后消失;
可单独或与其他并存;
皮肤症状
环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑, 时隐时现,可持续数周。