出血性疾病诊治
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2
出血性疾病分类
参与止血凝血过程的任何因素发生障碍都可导致出血， 分类方法以发病机制分为： （一）血管壁异常
1、先天性异常： （1）遗传性出血性毛细血管扩张症 （2）家族性单纯性紫癜 （3）血管性假血友病
3
2、获得性血管壁异常 （1）过敏性紫癜 （2）感染性紫癜
4
（二）血小板量和质的异常 1、血小板数量减少或增多 2、血小板质的改变：血小板无力症
11
? 确诊试验： ? （1）血管异常：毛细管镜，内皮因子 ? （2）血小板异常：形态，功能，抗体 ? （3）凝血异常：因子活性 ? （4）抗凝异常：AT-III,TAT, 因子抗体 ? （5）纤溶异常：3P, DD, FDP
12
出血性疾病实验室检查的进展
1 从受多因素影响的试验转向单一的凝 血因子测定，从定性分析发展为定量测 定。实验操作由手工向自动化方向发展， 测定方法更为快速、准确与可靠。
? 1）病史询问：年龄，部位，出血诱因， 家族史
? 2）体格检查：出血部位，范围，关节， 肝脾淋巴结
10
过筛试验
? 过筛试验： ? （1）血常规 ? （2）血小板计数 ? （3）APTT(内源性）VIII, IX, XI ? (4) PT(外源性） VII, X ? (5) BT, CT, TT, 毛细管脆性试验
13
出血性疾病实验室检查的进展
2 流式细胞仪在出血性疾病诊断中的应用
特发性血小板减少性紫癜（ ITP）
FCM 可用于检测血小板相关 IgG（PAIgG ），对 有严重血小板减少的患者亦可应用。 ITP患者血液 中网织血小板比例明显高于正常对照，并且荧光 强度增加。血液中的网织血小板比例可成为 ITP与 骨髓增生障碍性血小板减少的鉴别诊断的一个指 标。此外，血小板的破坏产生血小板微粒 （PMPS）。用 FCM可发现 ITP患者血液中的 PMPS 较正常人显著增加，血小板计数越低，血中 PMPS 就越多。
15
（三）凝血机制障碍 1、凝血活酶生成障碍 2、凝血酶生成障碍 3、纤维蛋白形成障碍 4、抗凝物质增多：常见于系统疾病
5
三、出血性疾病的诊断
出血性疾病的正确诊断，必须依靠详细的病 史、体征表现与实验室检查结果综合考虑作 出诊断，但多数病人最终以化验结果为诊 断的主要依据。
6
出血性疾病的鉴别
? ? 紫癜 ? ? ? ? 关节出血 ? 脑出血 ? 月经量 ? 手术出血 ? 阳性家族史
减低： 检查外周血片以确定血小板减少 骨髓检查判断先天性血小板减少的机理
延长
血小板聚集： ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶
缺乏： 怀疑血小板无力症
减低，第二聚集波缺如： 排除服用阿司匹林 怀疑血小板释放障碍或 无纤维蛋白血症
vWF放免分析
vWF功能（瑞斯托 酶素辅因子试验）
停用阿斯匹林2周 重做出血时间与 血小板聚集
先天性出血初期止血异常的实验室检查
8
部分凝血活酶时间（PTT） 凝血酶原时间（PT）
均正常，怀疑： 轻度血友病 因子Ⅷ或Ⅸ测定
因子Ⅷ缺陷 凝块稳定性试验
仅PTT异常：疑血友病甲或 乙或严重的血管性反应
仅PT异常： 怀疑因子Ⅷ缺乏
血小板凝血 血清凝血
活性缺陷
酶原时间
PTT与PFra Baidu bibliotek均异常：怀疑因子Ⅹ、 Ⅴ、Ⅱ纤维蛋白原缺乏
14
出血性疾病实验室检查的进展
②遗传性出血性疾病
血小板无力症是由于血小板膜 GPⅡb-Ⅲa量 的缺乏或有质的缺陷导致血小板聚集障碍。 FCM可用全血法直接测定血小板膜 GPⅡb-Ⅲa， 并可根据结合率判断纯合子与杂合子状态，有 利于家系分析。 GPⅡb-Ⅲa是纤维蛋白原受体。 FCM可检测结合在血小板表面的纤维蛋白原。 如血小板膜的 GPⅡb-Ⅲa量正常，但纤维蛋白 原结合能力降低，提示 GPⅡb-Ⅲa有质的异常。
血管血小板异常 毛细血管性出血 自发性出血 皮肤粘膜出血，多发性 压迫后易止血 无 多见 常增多 常术中渗血 无
凝血异常 小动脉出血 轻微外伤或自发性出血 深部血肿，较局限 压迫不易止血 常有 少见 不一定多 术后出血严重 多见
7
血小板计数
正常 出血时间
正常 仍可能是血管性血友病
正常 怀疑血管性血友病
因子Ⅷ测定、 因子测定Ⅸ
正常：
因子Ⅷ测定
因子Ⅺ缺乏
凝血酶时间
因子Ⅷ缺乏
正常
异常
vWF免疫测 定出血时间
因子Ⅸ测定 因子Ⅴ测定 因子Ⅱ测定
纤维蛋白原测定 （免疫测定）
异常： 血管性血友病
正常： 血友病甲
vWF 功能测定
因子Ⅷ或Ⅸ抑 制物排除试验
正常：
异常纤维蛋 白原血症
异常： 低纤维蛋白原血症
9
出血性疾病诊断思路
临床各科都有出血问题。引起出血的 最主要原因为血小板量或质的异常和凝血 障碍，先天性或获得性血管异常、纤溶亢 进以及循环中抗凝物质增多等因素也可导 致出血。患者的病史和临床表现常可提示 出血的原因和诊断。但大多数出血性疾病 都需要经过实验室检查才能确定诊断。
1
正常止、凝血机制
? 血管因素 ? 血小板因素 ? 凝血因子因素
出血性疾病分类
参与止血凝血过程的任何因素发生障碍都可导致出血， 分类方法以发病机制分为： （一）血管壁异常
1、先天性异常： （1）遗传性出血性毛细血管扩张症 （2）家族性单纯性紫癜 （3）血管性假血友病
3
2、获得性血管壁异常 （1）过敏性紫癜 （2）感染性紫癜
4
（二）血小板量和质的异常 1、血小板数量减少或增多 2、血小板质的改变：血小板无力症
11
? 确诊试验： ? （1）血管异常：毛细管镜，内皮因子 ? （2）血小板异常：形态，功能，抗体 ? （3）凝血异常：因子活性 ? （4）抗凝异常：AT-III,TAT, 因子抗体 ? （5）纤溶异常：3P, DD, FDP
12
出血性疾病实验室检查的进展
1 从受多因素影响的试验转向单一的凝 血因子测定，从定性分析发展为定量测 定。实验操作由手工向自动化方向发展， 测定方法更为快速、准确与可靠。
? 1）病史询问：年龄，部位，出血诱因， 家族史
? 2）体格检查：出血部位，范围，关节， 肝脾淋巴结
10
过筛试验
? 过筛试验： ? （1）血常规 ? （2）血小板计数 ? （3）APTT(内源性）VIII, IX, XI ? (4) PT(外源性） VII, X ? (5) BT, CT, TT, 毛细管脆性试验
13
出血性疾病实验室检查的进展
2 流式细胞仪在出血性疾病诊断中的应用
特发性血小板减少性紫癜（ ITP）
FCM 可用于检测血小板相关 IgG（PAIgG ），对 有严重血小板减少的患者亦可应用。 ITP患者血液 中网织血小板比例明显高于正常对照，并且荧光 强度增加。血液中的网织血小板比例可成为 ITP与 骨髓增生障碍性血小板减少的鉴别诊断的一个指 标。此外，血小板的破坏产生血小板微粒 （PMPS）。用 FCM可发现 ITP患者血液中的 PMPS 较正常人显著增加，血小板计数越低，血中 PMPS 就越多。
15
（三）凝血机制障碍 1、凝血活酶生成障碍 2、凝血酶生成障碍 3、纤维蛋白形成障碍 4、抗凝物质增多：常见于系统疾病
5
三、出血性疾病的诊断
出血性疾病的正确诊断，必须依靠详细的病 史、体征表现与实验室检查结果综合考虑作 出诊断，但多数病人最终以化验结果为诊 断的主要依据。
6
出血性疾病的鉴别
? ? 紫癜 ? ? ? ? 关节出血 ? 脑出血 ? 月经量 ? 手术出血 ? 阳性家族史
减低： 检查外周血片以确定血小板减少 骨髓检查判断先天性血小板减少的机理
延长
血小板聚集： ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶
缺乏： 怀疑血小板无力症
减低，第二聚集波缺如： 排除服用阿司匹林 怀疑血小板释放障碍或 无纤维蛋白血症
vWF放免分析
vWF功能（瑞斯托 酶素辅因子试验）
停用阿斯匹林2周 重做出血时间与 血小板聚集
先天性出血初期止血异常的实验室检查
8
部分凝血活酶时间（PTT） 凝血酶原时间（PT）
均正常，怀疑： 轻度血友病 因子Ⅷ或Ⅸ测定
因子Ⅷ缺陷 凝块稳定性试验
仅PTT异常：疑血友病甲或 乙或严重的血管性反应
仅PT异常： 怀疑因子Ⅷ缺乏
血小板凝血 血清凝血
活性缺陷
酶原时间
PTT与PFra Baidu bibliotek均异常：怀疑因子Ⅹ、 Ⅴ、Ⅱ纤维蛋白原缺乏
14
出血性疾病实验室检查的进展
②遗传性出血性疾病
血小板无力症是由于血小板膜 GPⅡb-Ⅲa量 的缺乏或有质的缺陷导致血小板聚集障碍。 FCM可用全血法直接测定血小板膜 GPⅡb-Ⅲa， 并可根据结合率判断纯合子与杂合子状态，有 利于家系分析。 GPⅡb-Ⅲa是纤维蛋白原受体。 FCM可检测结合在血小板表面的纤维蛋白原。 如血小板膜的 GPⅡb-Ⅲa量正常，但纤维蛋白 原结合能力降低，提示 GPⅡb-Ⅲa有质的异常。
血管血小板异常 毛细血管性出血 自发性出血 皮肤粘膜出血，多发性 压迫后易止血 无 多见 常增多 常术中渗血 无
凝血异常 小动脉出血 轻微外伤或自发性出血 深部血肿，较局限 压迫不易止血 常有 少见 不一定多 术后出血严重 多见
7
血小板计数
正常 出血时间
正常 仍可能是血管性血友病
正常 怀疑血管性血友病
因子Ⅷ测定、 因子测定Ⅸ
正常：
因子Ⅷ测定
因子Ⅺ缺乏
凝血酶时间
因子Ⅷ缺乏
正常
异常
vWF免疫测 定出血时间
因子Ⅸ测定 因子Ⅴ测定 因子Ⅱ测定
纤维蛋白原测定 （免疫测定）
异常： 血管性血友病
正常： 血友病甲
vWF 功能测定
因子Ⅷ或Ⅸ抑 制物排除试验
正常：
异常纤维蛋 白原血症
异常： 低纤维蛋白原血症
9
出血性疾病诊断思路
临床各科都有出血问题。引起出血的 最主要原因为血小板量或质的异常和凝血 障碍，先天性或获得性血管异常、纤溶亢 进以及循环中抗凝物质增多等因素也可导 致出血。患者的病史和临床表现常可提示 出血的原因和诊断。但大多数出血性疾病 都需要经过实验室检查才能确定诊断。
1
正常止、凝血机制
? 血管因素 ? 血小板因素 ? 凝血因子因素