肥厚性硬脑膜炎!!

7.预后
• 少数患者未经治疗病情可以保持稳定，甚 至自然缓解；但有些患者虽经上述治疗， 症状仍进行性加重，最终死亡。HP虽是一 罕见病，但加强对该病的认识后诊断并不 十分困难。慢性频繁头痛，尤其是慢性偏 头痛是该病患者最常见的头痛犄点，所以 ，在难治性慢性头痛的鉴别诊断中应考虑 到HP的可能。
特发性肥厚性硬脑膜炎
• IHP与自身免疫有关，可用皮质类固醇激素 及免疫抑制剂治疗。皮质类固醇激素常选 用甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松冲击 治疗后逐渐减量。采用大剂量激素冲击后 辅以长时间的免疫抑制剂治疗可取得满意 的临床疗效及影像学改善。皮质类固醇激 素治疗后病程可有3种转归：持续缓解，非 皮质类固醇依赖性复发，皮质类固醇依赖 性复发。
6.手术治疗
• 硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显且已出现脑实质或 神经受压症状，多需手术治疗。手术采用不同部 位的颅骨切开减压术，如视神经受损可行视神经 减压术，同时切除局灶性增厚的硬脑膜同。术后 给予甲泼尼龙静脉滴注，并口服泼尼松和B族维 生素，症状明显改善，而且可以保持长时间病情 稳定，但临床症状完全恢复较困难，遗留神经障 碍的程度与治疗前的病程呈正相关。
4.临床特点
头痛。 颅神经损害：Ⅱ-Ⅻ颅神经损害均有报道。常见为 视神经、动眼神经及外展神经，其次为三叉神经 、面神经及听神经。 小脑性共济失调。由于小脑幕肥厚压迫脑桥小脑 脚部所致 并发或继发各种症候群：如局部硬脑膜明显肥厚, 引起脑实质受压,可出现单瘫、偏瘫,也可有癫痫 发作。 继发静脉窦血栓形成。
5.影像学特点
• CT平扫即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密 度，可伴钙化，并有增强效应。但大脑镰、小脑幕高密度影易 误诊为蛛网膜下腔出血或上矢状窦血栓形成而延误治疗。 • 而MRI由于具有多轴位成像、高软组织分辨率及无颅底区骨伪 影等优势，能比CT更好地显示颅底区结构。HP的主要影像特 征：(1)颅底区、天幕及大脑镰多部位硬脑膜受累，呈条带状 或斑块状增厚；(2)增强后主要表现为沿颅顶或颅底之颅板下 方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性强化。强化 影与纤维组织的增生及炎性反应有关。 若出现结节性强化表 明硬脑膜肥厚不均匀等,可能与硬脑膜反复感染或不同部位感 染程度不均有关,此现象提示预后不良。
• 选择免疫抑制剂治疗HP时，可用的药物有 环磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用较明显 。有人认为皮质类固醇治疗虽然有效，但 易复发，且容易形成依赖。经过采用大剂 量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制 剂治疗，则取得满意的临床及影像学效果 。也有部分患者应用两种药物效果均不好 ，认为与其存在不同的发病机制有关。
CT:天幕增厚，密度增高
MRI:T1 天幕、大脑凸面硬脑膜增厚
T2WI:天幕、大脑凸面硬脑膜增厚呈低信号改变
MRIຫໍສະໝຸດ Baidu强
MRI增强：明显强化
矢状面：MRI增强明显强化
冠状面：MRI增强明显强化
5.药物治疗
• 根据病因进行治疗是基本原则。继发性HP 应结合病原学检查及药物敏感试验结果选 择用药，如黄曲霉菌感染可选用依曲康唑 、二性霉素B或氟康唑治疗；结核感染须抗 结核治疗；其他细菌感染选用相应的抗生 素等。若怀疑某种细菌感染，但无病原学 检查依据，也可试验性治疗。继发性HP经 相应药物治疗一般均有效，但仍有炎症存 在时预后不好。
肥厚性硬脑膜炎
1. 解剖及影像
硬脑膜的组成： 外层：紧贴于颅骨，起骨膜的作用。 内层：真正的脑膜层。内层与外层在形成硬 膜窦的部位分隔开。 内层沿上矢状窦和横窦重叠成双层，形成大 脑镰、小脑幕、小脑镰、鞍隔等结构
大脑镰
小脑幕
• 由于硬脑膜内层 含有丰富的毛细 血管网，其微血 管缺乏紧密连接， 所以正常的硬脑 膜在增强时可出 现强化，表现为 纤细光滑不连续 的线样影。
• 异常的硬脑膜－蛛网膜强化表现为连续 性较长增粗的曲线样或结节状，位于大 脑表面，紧贴颅骨内板或沿大脑廉、小 脑幕走形。 • 强化长度超过3厘米，应高度怀疑异常 脑膜强化。
2.肥厚性硬脑膜炎
（Hypertrophic Pachymeningitis HP）是以颅内硬脑 膜弥漫性增厚和纤维性炎症过程为特征的一种少见疾 病。其特点是硬脑膜和（或）硬脊膜的纤维性增生，
引起神经系统进行性损害，多好发于颅底、小脑幕以
及大脑镰等部位，呈弥漫性硬脑膜增厚。临床常见慢
性头痛和多颅神经麻痹及癫痫发作等。确诊需依靠脑
膜病理检查。
3.分类：继发性和特发性
1.根据其病因分为两大类，继发性的常见于 (1)各种感 染：细菌、病毒、真菌、结核杆菌等；(2)与自身免疫 有关的慢性炎症性疾病；(3)恶性肿瘤的转移、浸润； (4)外伤，药物等。病原菌可经硬脑膜活检或细菌培养 证实,如结核杆菌、铜绿假单胞菌、黄曲霉菌等。 2. 病因不明确的增生性硬脑膜炎,称之为特发性肥厚性 硬脑膜炎(Idiopathic Hypertrophic Pachymeningitis),可以引起整个颅内硬脑膜弥散性或 局灶性损害,通常影响到大脑镰、小脑幕、鞍旁和海绵 窦。