发作性睡病Narcolepsy
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北京大学人民医院
Contents
流行病学 病因及发病机机制 临床表现 诊断与治疗
最新研究进展
北京大学人民医院
病因与发病机制
❖ 新生隐球菌进入肺部是感染的第一步, 鸽粪被认为是最重 要的传染源, 但至今未发现动物(包括鸽子) 与人, 以及人与
人之间直接传播的证据。干燥鸽粪飞扬形成的气溶胶颗粒 直径常常< 2μm, 易于到达肺泡。侵入人体的隐球菌并不 一定致病, 细胞免疫在防止隐球菌感染中起主要作用。肺 泡巨噬细胞、自然杀伤细胞、T淋巴细胞是感染起始阶段 最主要的免疫细胞, 它们决定着病原菌被清除还是在肺内 繁殖。因此宿主的免疫功能状态决定着隐球菌感染相关的 临床表现和放射学表现。对于免疫功能正常的宿主, 肺隐 球菌病可以仅有放射学异常, 而无症状。相反, 对于免疫 抑制状态的患者, 肺部损害通常为全身播散性隐球菌病的 局部表现, 偶尔还可出现严重的呼吸系统症状甚至呼吸衰 竭。
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肺外感染
❖ 肺隐球菌病可以合并肺外感染, 其中以中枢神经系统、皮肤和泌尿系 统受累比较常见。
❖ 曹彬等[ 4 ]报告了北京协和医院1986～2001年隐球菌病30例, 单 纯肺隐球菌病7例(其中1例合并脑膜炎) , 隐球菌脑膜炎18例, 其他6 例为隐球菌皮肤病和脑炎。本例患者即同时合并脑膜炎和皮肤损害。
肺隐球菌病Pulmonary
cryptococcosis
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疾病概述
❖肺隐球菌病( pulmonary cryptococcosis) 是由新生隐球菌感染所引起的亚急性或慢性深部 真菌病。
❖近年来, 其发病率有逐渐上升的趋势, 这除了人们 对肺隐球菌病认识上的提高和诊断技术的改进外, 也与抗生素的广泛应用、恶性肿瘤的放疗、化疗、 器官移植、获得性免疫缺陷综合征(A IDS) 的 流行、人群老龄化和糖皮质激素的使用增加密切 相关。
❖ 后两型主要见于免疫功能低下或长期应用免疫抑 制剂者, 可累及多个肺叶;
❖ 孤立性肉芽肿型则多见于机体免疫力正常的患者, 也可表现为多个肺叶受累。
❖ 肉芽肿主要由巨大的泡沫状巨噬细胞、多核巨细 胞和淋巴细胞等构成, 巨噬细胞内吞噬有隐球菌 菌体。
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临床表现
❖ 本病在临床表现上无特异性, 症状轻重不一。 ❖ 根据临床表现的轻重缓急可以分为下列3种情况: ( 1) 无症 ❖ 状: 对于正常宿主, 绝大多数的病例是在接受胸部X线透视 ❖ 时偶然发现的, 这些患者中大部分没有任何的临床症状。( 2) ❖ 慢性型: 常为隐匿性起病, 表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热、 ❖ 盗汗、气急、体重减轻、全身乏力和咯血, 查体一般无阳性发 ❖ 现。( 3) 急性型: 隐球菌性肺炎偶尔可表现为急性的严重下 ❖ 呼吸道感染, 导致急性呼吸衰竭(ARF) , 这种情况尤其多见 ❖ 于A IDS患者, 临床上表现为高热、气促和低氧血症, 与肺孢 ❖ 子菌性肺炎( PCP) 十分相似。查体除气促和发绀外, 有时双 ❖ 肺可闻及细湿罗音, 极少数患者并发胸腔积液而出现相应临床 ❖ 体征。
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流行病学
❖ 肺隐球菌病属于散发病, 无明显地区和种族差异, 成年男 ❖ 性发病率较女性略高, 儿童很少发病。肺隐球菌病发病率文献 ❖ 报道差异很大, 免疫功能正常的宿主年发病率约为014 /10万 ❖ ～019 /10万, 而免疫功能损害者, 特别是人类免疫缺陷病毒 ❖ (H IV) 感染者, 肺隐球菌发病率约为6% ～10%[ 1 ] 。肺隐球 ❖ 菌病的高危人群有: (1) A IDS患者; (2) 长期使用肾上腺皮 ❖ 质激素者; (3) 器官移植者; ( 4) 恶性肿瘤患者; ( 5) 糖尿 ❖ 病患者; (6) 结节病患者; (7) 慢性肺部疾病患者, 如肺泡 ❖ 蛋白沉积症患者和慢性阻塞性肺疾病(COPD) 患者等。
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分类
❖ 睡眠障碍国际分类第二版（ICSD-2）中将其分 为4种亚型： (1)发作性睡病，伴猝倒症； (2)发作性睡病，不伴猝倒症； (3)发作性睡病，医学状况所致； (4)发作性睡病（待分类）
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Contents
流行病学 病因及发病机制 临床表现 诊断与治疗
最新研究进展
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病原学
❖ 隐球菌属包括37个种和8个变种, 但致病菌主 ❖ 要是新生隐球菌, 新生隐球菌1894 年被Sanfelice首次发现, ❖ 该菌广泛存在于土壤与鸽粪中。在组织中呈圆形或卵圆形, 直 ❖ 径5～12μm, 能保留革兰染色; 菌体被宽厚的荚膜所包裹, ❖ 不形成菌丝和孢子, 依赖出芽生殖。在室温或37 ℃时易在各 ❖ 种培养基上生长, 在沙保培养基上数天内即可长出菌落, 呈乳 ❖ 白色, 日久呈黏液状。根据其荚膜抗原性的不同, 新生隐球菌 ❖ 有A、B、C、D 4个血清型。现已证实, 血清型A为格卢比变 ❖ 种( var grubii) , 血清型D 主要为新型变种( varneoformans) , ❖ 而血清型B和C主要为格特变种( var gattii) 。国内以A型居 ❖ 多, 次为B型和D型
❖ Kerkering等[ 5 ]报告93例隐球菌病, 单纯肺隐球菌病12例 ( 1219% ) ,隐球菌脑膜炎与肺病同时存在29例( 3112% ) , 可见 肺隐球菌病在临床上诊断率不高, 与医生警惕性不高、肺隐球菌是机 会致病菌、感染时临床症状不明显有关。
❖ 隐球菌对中枢神经系统亲合力高, 1980～2001 年中文生物医学期刊 数据库(CMCC) 收录的有关肺隐球菌病的文献资料,统计分析总结的 67 例肺隐球菌病患者的临床资料显示,约1/ 3 的肺隐球菌病患者并 发脑膜炎球菌进入肺部后有3种表现形式： ❖ （1）隐球菌定植，可以定植在气道或肺泡，不产
生症状，也无影像学改变。在有慢性 ❖ 肺部疾病患者中常见； ❖ （2）隐球菌聚集：指菌体在肺泡内生长但不引起
机体的炎症反应； ❖ （3）肉芽肿形成。
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病理
❖肺隐球菌病常见的病理类型有3种: 孤立性肉芽肿 型、粟粒性肉芽肿型及肺炎型,。
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流行病学 病因及发病机机制 临床表现 诊断与治疗
最新研究进展
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病因与发病机制
❖ 新生隐球菌进入肺部是感染的第一步, 鸽粪被认为是最重 要的传染源, 但至今未发现动物(包括鸽子) 与人, 以及人与
人之间直接传播的证据。干燥鸽粪飞扬形成的气溶胶颗粒 直径常常< 2μm, 易于到达肺泡。侵入人体的隐球菌并不 一定致病, 细胞免疫在防止隐球菌感染中起主要作用。肺 泡巨噬细胞、自然杀伤细胞、T淋巴细胞是感染起始阶段 最主要的免疫细胞, 它们决定着病原菌被清除还是在肺内 繁殖。因此宿主的免疫功能状态决定着隐球菌感染相关的 临床表现和放射学表现。对于免疫功能正常的宿主, 肺隐 球菌病可以仅有放射学异常, 而无症状。相反, 对于免疫 抑制状态的患者, 肺部损害通常为全身播散性隐球菌病的 局部表现, 偶尔还可出现严重的呼吸系统症状甚至呼吸衰 竭。
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肺外感染
❖ 肺隐球菌病可以合并肺外感染, 其中以中枢神经系统、皮肤和泌尿系 统受累比较常见。
❖ 曹彬等[ 4 ]报告了北京协和医院1986～2001年隐球菌病30例, 单 纯肺隐球菌病7例(其中1例合并脑膜炎) , 隐球菌脑膜炎18例, 其他6 例为隐球菌皮肤病和脑炎。本例患者即同时合并脑膜炎和皮肤损害。
肺隐球菌病Pulmonary
cryptococcosis
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疾病概述
❖肺隐球菌病( pulmonary cryptococcosis) 是由新生隐球菌感染所引起的亚急性或慢性深部 真菌病。
❖近年来, 其发病率有逐渐上升的趋势, 这除了人们 对肺隐球菌病认识上的提高和诊断技术的改进外, 也与抗生素的广泛应用、恶性肿瘤的放疗、化疗、 器官移植、获得性免疫缺陷综合征(A IDS) 的 流行、人群老龄化和糖皮质激素的使用增加密切 相关。
❖ 后两型主要见于免疫功能低下或长期应用免疫抑 制剂者, 可累及多个肺叶;
❖ 孤立性肉芽肿型则多见于机体免疫力正常的患者, 也可表现为多个肺叶受累。
❖ 肉芽肿主要由巨大的泡沫状巨噬细胞、多核巨细 胞和淋巴细胞等构成, 巨噬细胞内吞噬有隐球菌 菌体。
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临床表现
❖ 本病在临床表现上无特异性, 症状轻重不一。 ❖ 根据临床表现的轻重缓急可以分为下列3种情况: ( 1) 无症 ❖ 状: 对于正常宿主, 绝大多数的病例是在接受胸部X线透视 ❖ 时偶然发现的, 这些患者中大部分没有任何的临床症状。( 2) ❖ 慢性型: 常为隐匿性起病, 表现为咳嗽、咳痰、胸痛、发热、 ❖ 盗汗、气急、体重减轻、全身乏力和咯血, 查体一般无阳性发 ❖ 现。( 3) 急性型: 隐球菌性肺炎偶尔可表现为急性的严重下 ❖ 呼吸道感染, 导致急性呼吸衰竭(ARF) , 这种情况尤其多见 ❖ 于A IDS患者, 临床上表现为高热、气促和低氧血症, 与肺孢 ❖ 子菌性肺炎( PCP) 十分相似。查体除气促和发绀外, 有时双 ❖ 肺可闻及细湿罗音, 极少数患者并发胸腔积液而出现相应临床 ❖ 体征。
北京大学人民医院
流行病学
❖ 肺隐球菌病属于散发病, 无明显地区和种族差异, 成年男 ❖ 性发病率较女性略高, 儿童很少发病。肺隐球菌病发病率文献 ❖ 报道差异很大, 免疫功能正常的宿主年发病率约为014 /10万 ❖ ～019 /10万, 而免疫功能损害者, 特别是人类免疫缺陷病毒 ❖ (H IV) 感染者, 肺隐球菌发病率约为6% ～10%[ 1 ] 。肺隐球 ❖ 菌病的高危人群有: (1) A IDS患者; (2) 长期使用肾上腺皮 ❖ 质激素者; (3) 器官移植者; ( 4) 恶性肿瘤患者; ( 5) 糖尿 ❖ 病患者; (6) 结节病患者; (7) 慢性肺部疾病患者, 如肺泡 ❖ 蛋白沉积症患者和慢性阻塞性肺疾病(COPD) 患者等。
北京大学人民医院
分类
❖ 睡眠障碍国际分类第二版（ICSD-2）中将其分 为4种亚型： (1)发作性睡病，伴猝倒症； (2)发作性睡病，不伴猝倒症； (3)发作性睡病，医学状况所致； (4)发作性睡病（待分类）
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Contents
流行病学 病因及发病机制 临床表现 诊断与治疗
最新研究进展
北京大学人民医院
病原学
❖ 隐球菌属包括37个种和8个变种, 但致病菌主 ❖ 要是新生隐球菌, 新生隐球菌1894 年被Sanfelice首次发现, ❖ 该菌广泛存在于土壤与鸽粪中。在组织中呈圆形或卵圆形, 直 ❖ 径5～12μm, 能保留革兰染色; 菌体被宽厚的荚膜所包裹, ❖ 不形成菌丝和孢子, 依赖出芽生殖。在室温或37 ℃时易在各 ❖ 种培养基上生长, 在沙保培养基上数天内即可长出菌落, 呈乳 ❖ 白色, 日久呈黏液状。根据其荚膜抗原性的不同, 新生隐球菌 ❖ 有A、B、C、D 4个血清型。现已证实, 血清型A为格卢比变 ❖ 种( var grubii) , 血清型D 主要为新型变种( varneoformans) , ❖ 而血清型B和C主要为格特变种( var gattii) 。国内以A型居 ❖ 多, 次为B型和D型
❖ Kerkering等[ 5 ]报告93例隐球菌病, 单纯肺隐球菌病12例 ( 1219% ) ,隐球菌脑膜炎与肺病同时存在29例( 3112% ) , 可见 肺隐球菌病在临床上诊断率不高, 与医生警惕性不高、肺隐球菌是机 会致病菌、感染时临床症状不明显有关。
❖ 隐球菌对中枢神经系统亲合力高, 1980～2001 年中文生物医学期刊 数据库(CMCC) 收录的有关肺隐球菌病的文献资料,统计分析总结的 67 例肺隐球菌病患者的临床资料显示,约1/ 3 的肺隐球菌病患者并 发脑膜炎球菌进入肺部后有3种表现形式： ❖ （1）隐球菌定植，可以定植在气道或肺泡，不产
生症状，也无影像学改变。在有慢性 ❖ 肺部疾病患者中常见； ❖ （2）隐球菌聚集：指菌体在肺泡内生长但不引起
机体的炎症反应； ❖ （3）肉芽肿形成。
北京大学人民医院
病理
❖肺隐球菌病常见的病理类型有3种: 孤立性肉芽肿 型、粟粒性肉芽肿型及肺炎型,。