系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南

【概述】

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占90％，近五年重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄10.7岁。我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。

特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。

【诊断】

依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)

1.蝶型红斑；

2.盘状狼疮；

3.日光过敏；

4.口腔溃疡；

5.关节炎；

6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；

7.肾病变：蛋白尿>0.5g/24h或持续+++，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)；

9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞<4.0x109/L至少2次以上；淋巴细胞< 1.5x109/L；血小板减少<100x109/L；

10.免疫异常：抗dsDNA抗体效价增高；抗Sm 抗体阳性；抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性)；

11.抗核抗体阳性。

符合上述11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE。

【病情活动度的评估】

应用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估，评分以评估前十天以内的症状和检查为准(总分105分)：5~9分为轻度活动，多无明显器官受累；10~14分为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻； 15分为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。

表SLE疾病活动指数评判标准(SLEDAI)

计分临床表

现

定义

8 癫痫样

发作

近期发作，除外代谢、感染和药物因

素

8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：

状幻觉、思维散漫、缺乏逻辑性、行为紧张、缺乏条理。除外尿毒症和药物

因素

8 器质性

脑病

大脑功能异常，定向力、记忆力及计

算力障碍。包括意识障碍、对周围环

境注意力不集中，加上以下至少两项：

认知障碍、语言不连贯、嗜睡或睡眠

倒错、精神运动增加或减少。需除外

代谢性、感染性和药物因素

8 视力受

损

SLE的视网膜病变，包括絮状渗出、

视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出

血以及视神经炎。需除外高血压、感

染及药物因素

8 颅神经

异常

新发的包括脑神经在内的感觉或运动

神经病

8 狼疮性

头痛

严重持续的头痛，可以为偏头痛，但

必须对镇痛药治疗无效

8 脑血管

意外

新发的脑血管意外，除外动脉硬化

8 血管炎溃疡、坏疽、痛性指端结节，甲周梗死。片状出血或活检或血管造影证实

存在血管炎

4 关节炎2个以上关节疼痛及炎症表现，如压痛、肿胀及积液

4 肌炎近端肌肉疼痛或无力，合并CPK或醛缩酶升高，或肌电图或肌活检存在肌

炎

4 管型尿出现颗粒管型或红细胞管型

4 血尿>5RBC/HP，除外结石、感染或其它因素

4 蛋白尿蛋白尿>0.5g/24h

4 脓尿>5WBC/HP，除外感染2 皮疹炎性皮疹

2 脱发异常片状或弥漫性脱发

2 粘膜溃

疡

口、鼻溃疡

2 胸膜炎出现胸膜炎疼痛，有胸膜摩擦音或胸腔积液或胸膜增厚

2 心包炎心包疼痛，加上以下至少一项：心包摩擦音、心包积液或心电图或超声心

动图证实

2 低补体CH50、C3、C4低于正常值低限

2 抗

ds-DN

>25% (Farr氏法)或高于检测范围

A抗体

增加

1 发热>38度，需除外感染因素

1 血小板

降低

<100×10 9/L

1

白细胞

减少

<3×10 9/L，需除外药物因素

【治疗】

目前SLE尚无特效的治疗方法，治疗原则为积极控

制狼疮活动、改善和阻止脏器损害，坚持长期、规律治疗，加强随访，尽可能减少药物副作用以改善患儿生活质量。

药物治疗：

1.肾上腺皮质激素，为治疗狼疮主要药物，使用原则：诊断明确即尽早采用皮质激素治疗，泼尼松：1~2mg/kg•d，口服，逐渐减量至最小剂量长期维持，数年甚至终身。

甲基泼尼松龙冲击治疗：

指征：①肾功能恶化；②狼疮危象；③神经精神狼疮；

④狼疮肺炎及肺出血综合征。

剂量：15~30mg/kg/dose，最大量《=1g/天，用3天，必要时可重复。

2.非甾体抗炎药

水杨酸制剂、萘普生、布洛芬及扶他林等，适用于关节痛、肌痛及轻度浆膜炎。硫酸羟氯喹，5~6mg/kg•d ,分2次口服，连服3个月，也可达2年以上。长期应用应注意视网膜毒性，较氯喹轻。对控制SLE皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果。

3.免疫抑制剂

不提倡作为治疗SLE的单一或首选药物，伴重要脏器损伤时选择皮质激素加免疫抑制剂联合治疗。主要药物包括：

环磷酰胺(CTX)、环孢霉素A(cyclosporin A,CsA)、骁悉(吗替麦考酚酯胶囊，MMF)、氨甲喋呤(MTX)、来氟米特、硫唑嘌呤等。

1)环磷酰胺(CTX)：

剂量：0.5~1.0g/M2，静脉冲击。每月1次，6~8次；或每3月1次，4次；或每6月1次，2次。总量不超过250mg/kg。

下述情况应慎用：

近2周内有过严重感染；WBC <4x109/L；CTX 过敏；2周内用过其他细胞毒药物。

2)环孢霉素A (cyclosporin A,CsA)

用法：每日2.5-5 mg/kg，症状控制后依据血药浓度调