内耳畸形影像表现

耳蜗不发育与耳蜗发育不良

耳蜗不发育
耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认
占耳蜗畸形3%

耳蜗发育不良
耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋. 前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大
右侧耳蜗不发育,左侧共同腔
同一患者
D
右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT)
同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)
内耳畸形影像学表现
上海交通大学医学院附属新华医院 放射科 李玉华
内耳畸形
包括膜迷路异常和骨迷路异常 膜迷路异常影像学很难发现 高分辨CT通常能发现骨迷路异常 高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋 巴液 高分辨MRI能显示耳蜗神经

内耳畸形分类

耳蜗畸形
内耳不发育 (Michel malformation) 共同腔 耳蜗不发育 耳蜗发育不良 耳蜗不完全分隔 (IP-I型, IP-II型即mondini畸形)
同一患儿,VR重建
右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育
Mondini 畸形 (IP-II型)

为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上


表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为 Mondini II型 20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形
耳蜗发育不良伴 前庭半规管扩大
IP-I型
前庭导水管扩大综合征
诊断标准：内耳道直径小于2mm 常伴耳蜗神经发育不良


两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径 大于2mm，仍然可能提示存在耳蜗神经发 育不良。
右侧耳蜗不发育,左侧共同腔
同一患者
D
Hale Waihona Puke Baidu
脑脊液内耳漏

CSF前庭漏 CSF耳蜗漏 CSF共同腔漏）



大前庭导水管扩张综合征 前庭半规管畸形 内耳道畸形 内耳漏
Michel’s 畸形

极其罕见，占内耳畸形的1%以下 为最严重内耳畸形 内耳完全不发育，常伴内听道狭小


共同腔畸形

占耳蜗畸形的25%左右

发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成 卵圆形或不规则形的单一囊腔。
常伴有耳蜗神经发育异常

是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因 诊断标准：导水管中央管径超过1.5mm 常伴有内淋巴囊的扩大


半规管发育不良

半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育， 水平半规管最迟发育。 上半规管异常往往合并耳蜗发育不良


水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭， 不一定有症状。
内听道狭窄