重症肌无力课件
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Osserman分型成人型
III型 重症急进型（15%）：急性起病，进 展迅速，多数在数周-数月内即达高峰。 胸腺瘤高发。可发生危象。药效差，死 亡率高，预后差
IV型 迟发重症型（10%）：隐袭起病，进 展慢，多数在2年内由I、IIA、IIB型发展 而来。与III型的鉴别是起病半年后才出 现呼吸肌麻痹。症状和预后同III型
滕喜龙（tensilon）试验 10mg 静脉 先注射2mg 可耐受 余8mg在30秒内注射 观察5分钟 肌力改善者为阳性
鉴别诊断：
MG的诊断及鉴别诊断
眼肌型——甲亢、肌营养不良眼肌 型、强直性肌营养不良、格林－巴 利、脑干肿瘤、基底动脉血管病、 肉毒中毒等
延髓型——运动神经元病
四肢躯干型——Lambert-Eaton综合 征、多发性肌炎、有机磷中毒、蛇 咬伤、肉毒中毒等
瞳孔大小
大
小
正常或偏大
出汗
少
多
不定
wk.baidu.com流涎
无
多
少
腹痛腹泻
无
明显
无
肉跳或肌肉抽动 无
常见
无
抗 AchE 的药物
反应
良好
加重
不定
MG的诊断及鉴别诊断
确诊要点：
MG的诊断及鉴别诊断
病变主要侵犯骨骼肌
症状呈波动性及晨轻暮重
抗胆碱酯酶药物有效
AChR-Ab滴度增高
重复电刺激呈衰减反应/单纤维肌电图显 示颤抖（jitter）增宽、阻滞
• 1960年,Simpson 提出MG的免疫学发病机制，损害 部位位于突出后膜的乙酰胆碱受体。
• 1973年，Patrick利用乙酰胆碱受体制成动物的实 验性变态反应性MG，并开始测定乙酰胆碱受体抗 体。
• 1973年，Drachman证实在MG病人突触后膜功能 性乙酰胆碱受体数目减少。
MG流行病学：
• 欧美发病率5-12 .5/10万人，患病率50/10 万人。
• 各年龄组均可发病，40岁以前发病者， 女性显著多于男性，约2~3：1。40岁以 后发病者，男性居多。胸腺瘤多见于 50～60岁的患者。
• 我国约有60万MG，南方多见。儿童发病 率高于欧美，占总数的15-20%。
• 很少发现家族性患者。
90％以上病例首发眼外肌麻痹。四肢肌 受累一般上重下轻/近端重远端轻
一般无感觉障碍、平滑肌与括约肌多不 受累及腱反射多正常
危象是 常见死因
可自发缓解（非完全，2～3年），呈缓 解－复发态
MG临床表现
MG临床分型
均由Osserman分型（1971）演变。有利于 临床分期和预后判断
分为成人型（占90％）和儿童型（占 10％）。其中，成人型又分为四型
影像学发现胸腺瘤（多40岁以上）
疑似病例：
MG的诊断及鉴别诊断
除抗体检验和电生理检查外，还可以通 过临床诊断性试验确诊。
（1）疲劳试验（ Jolly试验）：受累肌肉 重复活动后肌无力加重。
（2）抗胆碱酯酶药物肌力改善试验：
新斯的明（neostigmine）试验 1－ 2mg 肌注 20分钟后肌力改善为阳性，可 持续2小时。阿托品0.4mg肌注对抗毒菌 碱样反应。
临床表现
起病方式：多隐袭
MG临床表现
诱 因：过度劳累、感染、精神创伤、
某些药物、妊娠及月经等
范 围：累及全身骨骼肌（眼肌、面肌
、咀嚼肌、延髓肌、颈肌、四
肢肌、呼吸肌、膈肌）
MG临床表现
临床特征：
骨骼肌波动性的病态疲劳（重复动作困 难）晨轻暮重（特征性）
受累肌肉以群（组）而非神经支配区分 布，且可不对称分布
病因及发病机制
病因及发病机制
现象与证据：
1 通道的开放时间延迟。 2 80-90%MG患者血清中发现有循环抗体 3 循环抗体在补体参与下能阻断Ach与
AchR的结合（非主要因素） 4 MG患者AchR的降解速度明显高于正常
人（补体介导的细胞膜溶解机制 。免疫 电镜发现突触后膜有C3、C9及免疫复合 物的沉积，破坏了突触后膜引起AchR绝 对数目的减少）
重症肌无力
（myasthenia gravis, MG）
重点：
1、重症肌无力（MG）的概念、临床 表现及治疗
2、临床诊断试验（名称及操作） 3、危象的概念、类型及抢救原则
概念
乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）介导的，细胞免疫依赖 及补体参与的神经－肌肉接 头(NMJ)处传递障碍的自身免 疫性疾病。
MG病理学改变
1肌肉 非特异性损害，表现为正常或局灶 性坏死、肌肉纤维粗细不一、玻璃样变 性、结缔组织增生等。
2神经肌肉接头处 是本质性病理改变（神 经末梢（突触前膜）变小、突触间隙增 宽、突触后膜破坏和免疫复合物沉积、 AchR数目减少）
3 有65-80%的病人存在胸腺增生。10～ 15%伴有胸腺瘤（多为50～60岁发病患 者）
MG临床表现
危象：各种原因导致的急骤发生的延髓肌
和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能 的情况。须气管切开，辅助人工呼吸。
肌无力危象：抗胆碱酯酶药物不足（占
危象的90％以上）
胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量 （近年来十分罕见）
反拗危象：抗胆碱酯酶药物突然不敏 感（原因不明）
三种危象的鉴别
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
病理基础：乙酰胆碱受体（突触后 膜）损伤。
临床特点：骨骼肌的易疲劳性 波动性症状（活动后加 重，休息后减轻和晨轻 暮重） 可被乙酰胆碱酯酶抑制 剂改善。
重症肌无力的研究历史
• 皇帝内经开始有记载，属“痿症”
• 1672年，Thomas Willis首次作为独立疾病的描述。
• 1877年，Wilks提出本病无脑干受累，并由Erb （1878）和 Goldflam（1893）经解剖学证实。当 时称为 Erb- Goldflam病。
病因及发病机制
5 有70％以上MG患者胸腺异常（肌样 细胞）
6 MG患者多具有特定的HLA基因型 7 常合并其他自身免疫性疾病（甲亢
、狼疮、类风湿等）
病因及发病机制
结论：
1 病变部位为神经—肌肉接头靠近肌肉一 侧
2 只知道是自身免疫性疾病 3 可能与遗传有关 4 可能与感染有关 5 。。。。。。
。
MG临床表现
Osserman分型成人型
I 眼肌型（15-20%），仅有眼外肌受累，2 年仍局限，则不发展成全身型
II A轻度全身型（30%），四肢肌肉轻度受 累，常伴眼外肌受累，药物反应好，进 展缓慢，危象少见
II B中度全身型（25％）骨骼肌和延髓肌严 重受累，危象少见，药物敏感性差
MG临床表现
III型 重症急进型（15%）：急性起病，进 展迅速，多数在数周-数月内即达高峰。 胸腺瘤高发。可发生危象。药效差，死 亡率高，预后差
IV型 迟发重症型（10%）：隐袭起病，进 展慢，多数在2年内由I、IIA、IIB型发展 而来。与III型的鉴别是起病半年后才出 现呼吸肌麻痹。症状和预后同III型
滕喜龙（tensilon）试验 10mg 静脉 先注射2mg 可耐受 余8mg在30秒内注射 观察5分钟 肌力改善者为阳性
鉴别诊断：
MG的诊断及鉴别诊断
眼肌型——甲亢、肌营养不良眼肌 型、强直性肌营养不良、格林－巴 利、脑干肿瘤、基底动脉血管病、 肉毒中毒等
延髓型——运动神经元病
四肢躯干型——Lambert-Eaton综合 征、多发性肌炎、有机磷中毒、蛇 咬伤、肉毒中毒等
瞳孔大小
大
小
正常或偏大
出汗
少
多
不定
wk.baidu.com流涎
无
多
少
腹痛腹泻
无
明显
无
肉跳或肌肉抽动 无
常见
无
抗 AchE 的药物
反应
良好
加重
不定
MG的诊断及鉴别诊断
确诊要点：
MG的诊断及鉴别诊断
病变主要侵犯骨骼肌
症状呈波动性及晨轻暮重
抗胆碱酯酶药物有效
AChR-Ab滴度增高
重复电刺激呈衰减反应/单纤维肌电图显 示颤抖（jitter）增宽、阻滞
• 1960年,Simpson 提出MG的免疫学发病机制，损害 部位位于突出后膜的乙酰胆碱受体。
• 1973年，Patrick利用乙酰胆碱受体制成动物的实 验性变态反应性MG，并开始测定乙酰胆碱受体抗 体。
• 1973年，Drachman证实在MG病人突触后膜功能 性乙酰胆碱受体数目减少。
MG流行病学：
• 欧美发病率5-12 .5/10万人，患病率50/10 万人。
• 各年龄组均可发病，40岁以前发病者， 女性显著多于男性，约2~3：1。40岁以 后发病者，男性居多。胸腺瘤多见于 50～60岁的患者。
• 我国约有60万MG，南方多见。儿童发病 率高于欧美，占总数的15-20%。
• 很少发现家族性患者。
90％以上病例首发眼外肌麻痹。四肢肌 受累一般上重下轻/近端重远端轻
一般无感觉障碍、平滑肌与括约肌多不 受累及腱反射多正常
危象是 常见死因
可自发缓解（非完全，2～3年），呈缓 解－复发态
MG临床表现
MG临床分型
均由Osserman分型（1971）演变。有利于 临床分期和预后判断
分为成人型（占90％）和儿童型（占 10％）。其中，成人型又分为四型
影像学发现胸腺瘤（多40岁以上）
疑似病例：
MG的诊断及鉴别诊断
除抗体检验和电生理检查外，还可以通 过临床诊断性试验确诊。
（1）疲劳试验（ Jolly试验）：受累肌肉 重复活动后肌无力加重。
（2）抗胆碱酯酶药物肌力改善试验：
新斯的明（neostigmine）试验 1－ 2mg 肌注 20分钟后肌力改善为阳性，可 持续2小时。阿托品0.4mg肌注对抗毒菌 碱样反应。
临床表现
起病方式：多隐袭
MG临床表现
诱 因：过度劳累、感染、精神创伤、
某些药物、妊娠及月经等
范 围：累及全身骨骼肌（眼肌、面肌
、咀嚼肌、延髓肌、颈肌、四
肢肌、呼吸肌、膈肌）
MG临床表现
临床特征：
骨骼肌波动性的病态疲劳（重复动作困 难）晨轻暮重（特征性）
受累肌肉以群（组）而非神经支配区分 布，且可不对称分布
病因及发病机制
病因及发病机制
现象与证据：
1 通道的开放时间延迟。 2 80-90%MG患者血清中发现有循环抗体 3 循环抗体在补体参与下能阻断Ach与
AchR的结合（非主要因素） 4 MG患者AchR的降解速度明显高于正常
人（补体介导的细胞膜溶解机制 。免疫 电镜发现突触后膜有C3、C9及免疫复合 物的沉积，破坏了突触后膜引起AchR绝 对数目的减少）
重症肌无力
（myasthenia gravis, MG）
重点：
1、重症肌无力（MG）的概念、临床 表现及治疗
2、临床诊断试验（名称及操作） 3、危象的概念、类型及抢救原则
概念
乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）介导的，细胞免疫依赖 及补体参与的神经－肌肉接 头(NMJ)处传递障碍的自身免 疫性疾病。
MG病理学改变
1肌肉 非特异性损害，表现为正常或局灶 性坏死、肌肉纤维粗细不一、玻璃样变 性、结缔组织增生等。
2神经肌肉接头处 是本质性病理改变（神 经末梢（突触前膜）变小、突触间隙增 宽、突触后膜破坏和免疫复合物沉积、 AchR数目减少）
3 有65-80%的病人存在胸腺增生。10～ 15%伴有胸腺瘤（多为50～60岁发病患 者）
MG临床表现
危象：各种原因导致的急骤发生的延髓肌
和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能 的情况。须气管切开，辅助人工呼吸。
肌无力危象：抗胆碱酯酶药物不足（占
危象的90％以上）
胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量 （近年来十分罕见）
反拗危象：抗胆碱酯酶药物突然不敏 感（原因不明）
三种危象的鉴别
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
病理基础：乙酰胆碱受体（突触后 膜）损伤。
临床特点：骨骼肌的易疲劳性 波动性症状（活动后加 重，休息后减轻和晨轻 暮重） 可被乙酰胆碱酯酶抑制 剂改善。
重症肌无力的研究历史
• 皇帝内经开始有记载，属“痿症”
• 1672年，Thomas Willis首次作为独立疾病的描述。
• 1877年，Wilks提出本病无脑干受累，并由Erb （1878）和 Goldflam（1893）经解剖学证实。当 时称为 Erb- Goldflam病。
病因及发病机制
5 有70％以上MG患者胸腺异常（肌样 细胞）
6 MG患者多具有特定的HLA基因型 7 常合并其他自身免疫性疾病（甲亢
、狼疮、类风湿等）
病因及发病机制
结论：
1 病变部位为神经—肌肉接头靠近肌肉一 侧
2 只知道是自身免疫性疾病 3 可能与遗传有关 4 可能与感染有关 5 。。。。。。
。
MG临床表现
Osserman分型成人型
I 眼肌型（15-20%），仅有眼外肌受累，2 年仍局限，则不发展成全身型
II A轻度全身型（30%），四肢肌肉轻度受 累，常伴眼外肌受累，药物反应好，进 展缓慢，危象少见
II B中度全身型（25％）骨骼肌和延髓肌严 重受累，危象少见，药物敏感性差
MG临床表现