重症肌无力-教学课件
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27
16.
鉴别： 1）ADEM： 2）与其他病毒性脑炎鉴别：
治疗： （1）抗病毒：阿昔洛韦； 更昔洛韦。 干扰素 （2）类固醇 （3）降颅压 （4）对症：亚冬眠疗法 17.
抗感染、 呼吸道护理； 抗EP； 水电解质平衡； 促脑代谢； 防其他倂发症。
18.
脱髓鞘疾病
DEMYELINATING DISEASE -19-
特定个体，因病毒或非特异性感染胸腺后，此腺的
“肌样细胞”表面ＡchR受体构型变化，刺激机体产生抗 体．
2.
MG常有胸腺异常（增生，腺瘤）； 常伴发红斑狼疮，甲亢，类风湿，天疱疮等自身免疫疾 病． 临床表现： 多２０－４０岁（儿童也有），老年则男性多． 睑下垂（双，单），复视，无力，易疲劳； 颈肌抬头无力，吞咽，构音不好，走路上楼易疲劳，休息 后好转； 晨轻暮重； 可累及呼吸肌，个别影响心肌．
临床分型： R-R型：占多数，药效好，复发多， 致残可类积。 继发进展型：SP-MS 原发进展型：PP-MS 进展复发型：PR-MS 26.
少部分病人预后良好。 脊髓型：病灶限于脊髓。 Devic病：特征明显。 （四）实验室检查：
CSF：蛋白、WBC稍高； OB：（+）； MBP：有增高； IgG 鞘内合成增多。 VEP、SEP、BAEP、MEP：潜伏期延长、波幅降低。 MRI：长T1、长T2；强化：可有活动性表现。
(一）概念： 髓鞘破坏——N传导障碍， 重者——轻重不一的神经传导障碍。 病理：髓鞘脱失。
继发脱鞘： 感染、中毒、缺血氧； 变性、外伤和代谢障碍者 原因明确——不属本病。
另一类脱鞘： 早年发病的脑白质病， 与遗传或代谢有关。 20.
各种脑白质营养不良。 通常意义上的 脱髓鞘病：
原发CNS、带自身免疫特点的NS炎症。病理改变 以脱髓鞘为主。 代表性疾病：多发性硬化（MS） （二）发病机制： 受某种诱因影响，作用于易感个体（在环境因 素参与下），免疫系统（细胞、体液）起动，攻击 NS 髓鞘（血管周围炎性细胞侵润） ——形成炎性脱髓鞘病灶。
意识障碍：可迅速发展至昏迷。
14.
死亡原因：EP持续状态； 脑水肿 ——脑疝； 脑功能衰竭；
广泛损害：—— 植物状态。
查体：意障 精神症Baidu Nhomakorabea； 颈抵抗（脑膜脑炎）； 病理征。
15.
辅助检查： （1） 颅压高或稍高； （2） CSF WBC稍高或（—） 蛋白稍高； （3） EEG：广中——广重（90%）可有棘、尖波。 （4） CT：单双侧颞叶、海马低密度 MRI：T2高信号（敏感）。 （5）病原学： （6）病理：活检、尸检 出血性坏死、病毒颗粒、包涵体。
3.
Jitter 电位增宽-----鉴别诊断：
（1）多颅神经炎； （2）AIDP； （3）Eaton-Lambert; (4) 多发性肌炎。 治疗： （1） 抗胆碱酯酶药物
新斯的明， 吡定斯的明； （2）免疫调节：
类固醇，
6.
血浆置换； 丙球； 硫唑嘌呤。 （3）胸腺切除 （4）危象治疗：
7.
应的剧烈程度也不同； ——表现、临床严重度和预后差异大。
感染途径： 神经干逆行感染： 血行； 外伤。 11.
（三）脑炎分类 急性：单庖、乙脑、带庖 腺病毒、肠道病毒、狂犬病。 慢病毒脑炎： SSPE、CJD、KURU 进行性风疹脑炎、进行性多灶性白质脑病。
（四）单庖脑炎（HSE） 常见、表现典型。 病原体：多为I型单庖病毒（HSV-I） 12.
N症状表现多样：
23.
（1）运动障碍：瘫痪（单、截、偏、全瘫 交叉或不规则瘫）。 腱反射高、病理征（+）。
（2）感觉：浅、深感觉障碍（影响到脊髓、脑干上行 传导束）。
（3）脑干症状：复视；眼震； III、IV、VI、VII颅N麻痹 。 饮水呛咳、吞咽障碍（IX、X）。
（4）视N症状： 可反复发作，视力、视野障碍。 24.
（5）小脑症状： （6）底节区病变、半球病变——失语； （7）植物N：尿便障碍、出汗、性功能，Horner征 （8）高级皮层功能：记亿、计算，性格改变，精神症状。 （9）发作性症状：突发头晕
单肢痛性发作。 Lermmitt征。 以上N症状配合各类体征
25.
MS 亚临床表现： VEP、BAEP、SEP、MEP； CSF：OB（+）、IgG合成指标； CT、 MRI异常。
脑
炎
Encephalitis 8.
(一）概述： CNS 感染——NS疾病的一大类 脑炎——CNS感染； 病毒； 侵犯脑实质； 特征性表现： 现代概念：病毒性脑炎， 脱髓鞘脑炎， 慢病毒脑炎。 9.
病毒性脑炎
病毒感染——CNS——脑实质炎症 （病毒学、免疫学证据） 10.
机制：病原直接侵害； 组织产生病理反应（免疫反应）。 病毒的种类、株型不同，引起脑内损伤和组织反
重症肌无力
Myasthenia gravis, MG 1.
概述：自身免疫疾病，部位：神经肌肉接头：AchR
突触后膜，前膜．
抗体：多克隆，９０％ＩgG, 10% IgM.
机理：抗体针对受体（在补体参与下）
免疫损伤
劳．．
受体数量，功能
肌无力，疲
临床特征：骨骼肌无力，易疲劳，波动性．晨轻暮重．
产生自身抗体的原因：
侵犯部位：颞叶、额叶、边缘系统。 途径：口、呼吸道——三叉N及节
或原发感染——CNS。 新生儿：多为I I型单庖病毒
临床表现：
任何年龄、全年散发。
病前感染：口周庖疹；
上感
腹泻
肌痛、全身不适。
13.
神经症状： 头痛、发热（可高热），可很急； 反应迟钝、意识混浊； 精神症状； 可1-2日达高峰（也可数周）； EP常见（可为仅有表现）。 可偏瘫、失语，可面瘫、眼肌瘫。 也可有锥外症状：多动。
21.
疾病相关因素： Virus 或其他感染、各种损伤（外伤）；
——分子模拟； MBP、MOG、PLP、MAG各髓鞘成分暴露
——炎症。 此过程，有各种抗体（体液免疫）、C免疫
(CK）的参与。 遗传：双生子、家族（15%各体有遗传因素） 环境：地理纬度。
22.
（三）临床表现： 多发的含义：1）时间：0.4—0.5 次/年。 2）空间：CNS髓内多灶， 大、小脑、脑干、脊髓、 视神经。白质为主。 诱因：感染（V、B等） 疫苗接种 外伤
16.
鉴别： 1）ADEM： 2）与其他病毒性脑炎鉴别：
治疗： （1）抗病毒：阿昔洛韦； 更昔洛韦。 干扰素 （2）类固醇 （3）降颅压 （4）对症：亚冬眠疗法 17.
抗感染、 呼吸道护理； 抗EP； 水电解质平衡； 促脑代谢； 防其他倂发症。
18.
脱髓鞘疾病
DEMYELINATING DISEASE -19-
特定个体，因病毒或非特异性感染胸腺后，此腺的
“肌样细胞”表面ＡchR受体构型变化，刺激机体产生抗 体．
2.
MG常有胸腺异常（增生，腺瘤）； 常伴发红斑狼疮，甲亢，类风湿，天疱疮等自身免疫疾 病． 临床表现： 多２０－４０岁（儿童也有），老年则男性多． 睑下垂（双，单），复视，无力，易疲劳； 颈肌抬头无力，吞咽，构音不好，走路上楼易疲劳，休息 后好转； 晨轻暮重； 可累及呼吸肌，个别影响心肌．
临床分型： R-R型：占多数，药效好，复发多， 致残可类积。 继发进展型：SP-MS 原发进展型：PP-MS 进展复发型：PR-MS 26.
少部分病人预后良好。 脊髓型：病灶限于脊髓。 Devic病：特征明显。 （四）实验室检查：
CSF：蛋白、WBC稍高； OB：（+）； MBP：有增高； IgG 鞘内合成增多。 VEP、SEP、BAEP、MEP：潜伏期延长、波幅降低。 MRI：长T1、长T2；强化：可有活动性表现。
(一）概念： 髓鞘破坏——N传导障碍， 重者——轻重不一的神经传导障碍。 病理：髓鞘脱失。
继发脱鞘： 感染、中毒、缺血氧； 变性、外伤和代谢障碍者 原因明确——不属本病。
另一类脱鞘： 早年发病的脑白质病， 与遗传或代谢有关。 20.
各种脑白质营养不良。 通常意义上的 脱髓鞘病：
原发CNS、带自身免疫特点的NS炎症。病理改变 以脱髓鞘为主。 代表性疾病：多发性硬化（MS） （二）发病机制： 受某种诱因影响，作用于易感个体（在环境因 素参与下），免疫系统（细胞、体液）起动，攻击 NS 髓鞘（血管周围炎性细胞侵润） ——形成炎性脱髓鞘病灶。
意识障碍：可迅速发展至昏迷。
14.
死亡原因：EP持续状态； 脑水肿 ——脑疝； 脑功能衰竭；
广泛损害：—— 植物状态。
查体：意障 精神症Baidu Nhomakorabea； 颈抵抗（脑膜脑炎）； 病理征。
15.
辅助检查： （1） 颅压高或稍高； （2） CSF WBC稍高或（—） 蛋白稍高； （3） EEG：广中——广重（90%）可有棘、尖波。 （4） CT：单双侧颞叶、海马低密度 MRI：T2高信号（敏感）。 （5）病原学： （6）病理：活检、尸检 出血性坏死、病毒颗粒、包涵体。
3.
Jitter 电位增宽-----鉴别诊断：
（1）多颅神经炎； （2）AIDP； （3）Eaton-Lambert; (4) 多发性肌炎。 治疗： （1） 抗胆碱酯酶药物
新斯的明， 吡定斯的明； （2）免疫调节：
类固醇，
6.
血浆置换； 丙球； 硫唑嘌呤。 （3）胸腺切除 （4）危象治疗：
7.
应的剧烈程度也不同； ——表现、临床严重度和预后差异大。
感染途径： 神经干逆行感染： 血行； 外伤。 11.
（三）脑炎分类 急性：单庖、乙脑、带庖 腺病毒、肠道病毒、狂犬病。 慢病毒脑炎： SSPE、CJD、KURU 进行性风疹脑炎、进行性多灶性白质脑病。
（四）单庖脑炎（HSE） 常见、表现典型。 病原体：多为I型单庖病毒（HSV-I） 12.
N症状表现多样：
23.
（1）运动障碍：瘫痪（单、截、偏、全瘫 交叉或不规则瘫）。 腱反射高、病理征（+）。
（2）感觉：浅、深感觉障碍（影响到脊髓、脑干上行 传导束）。
（3）脑干症状：复视；眼震； III、IV、VI、VII颅N麻痹 。 饮水呛咳、吞咽障碍（IX、X）。
（4）视N症状： 可反复发作，视力、视野障碍。 24.
（5）小脑症状： （6）底节区病变、半球病变——失语； （7）植物N：尿便障碍、出汗、性功能，Horner征 （8）高级皮层功能：记亿、计算，性格改变，精神症状。 （9）发作性症状：突发头晕
单肢痛性发作。 Lermmitt征。 以上N症状配合各类体征
25.
MS 亚临床表现： VEP、BAEP、SEP、MEP； CSF：OB（+）、IgG合成指标； CT、 MRI异常。
脑
炎
Encephalitis 8.
(一）概述： CNS 感染——NS疾病的一大类 脑炎——CNS感染； 病毒； 侵犯脑实质； 特征性表现： 现代概念：病毒性脑炎， 脱髓鞘脑炎， 慢病毒脑炎。 9.
病毒性脑炎
病毒感染——CNS——脑实质炎症 （病毒学、免疫学证据） 10.
机制：病原直接侵害； 组织产生病理反应（免疫反应）。 病毒的种类、株型不同，引起脑内损伤和组织反
重症肌无力
Myasthenia gravis, MG 1.
概述：自身免疫疾病，部位：神经肌肉接头：AchR
突触后膜，前膜．
抗体：多克隆，９０％ＩgG, 10% IgM.
机理：抗体针对受体（在补体参与下）
免疫损伤
劳．．
受体数量，功能
肌无力，疲
临床特征：骨骼肌无力，易疲劳，波动性．晨轻暮重．
产生自身抗体的原因：
侵犯部位：颞叶、额叶、边缘系统。 途径：口、呼吸道——三叉N及节
或原发感染——CNS。 新生儿：多为I I型单庖病毒
临床表现：
任何年龄、全年散发。
病前感染：口周庖疹；
上感
腹泻
肌痛、全身不适。
13.
神经症状： 头痛、发热（可高热），可很急； 反应迟钝、意识混浊； 精神症状； 可1-2日达高峰（也可数周）； EP常见（可为仅有表现）。 可偏瘫、失语，可面瘫、眼肌瘫。 也可有锥外症状：多动。
21.
疾病相关因素： Virus 或其他感染、各种损伤（外伤）；
——分子模拟； MBP、MOG、PLP、MAG各髓鞘成分暴露
——炎症。 此过程，有各种抗体（体液免疫）、C免疫
(CK）的参与。 遗传：双生子、家族（15%各体有遗传因素） 环境：地理纬度。
22.
（三）临床表现： 多发的含义：1）时间：0.4—0.5 次/年。 2）空间：CNS髓内多灶， 大、小脑、脑干、脊髓、 视神经。白质为主。 诱因：感染（V、B等） 疫苗接种 外伤