肝硬化治疗的一些进展与共识
干细胞移植规范化治疗肝硬化失代偿的专家共识(2021)
ｍｅｔａｂｏｌｉｃ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｆａｔ
学分会干细胞工程学组发布了我国第１ 个干细胞移植规范化
ｔｙ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅ，ＭＡＦＬＤ；曾用名为非酒精性脂肪性肝病（ｎｏｎ － 治疗失代偿期肝硬化的专家共识。共识发布以来，干细胞移植
ａｌｃｏｈｏｌｉｃ ｆａｔｔｙ ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅ，ＮＡＦＬＤ）］、自身免疫性肝病（原发性 治疗失代偿期肝硬化的临床证据不断积累。国家卫生健康委
围内。但每年有４％ ～ １２％ 的肝硬化患者因出现腹水、静脉曲
张出血、黄疸、肝性脑病等进展为失代偿期肝硬化。失代偿期肝
硬化患者病死率明显升高。以静脉曲张出血为首发失代偿事件
肝硬化患者５ 年死亡风险为１８％ ～２０％；而以腹水、肝性脑病或
黄疸为首发失代偿事件肝硬化患者５ 年病死率为５５％ ～ ８０％；
干细胞移植治疗肝硬化失代偿期的临床研究，应在２０１５ 年 国家卫生和计划生育委员会（现国家卫生健康委员会）和国家食 品药品监督管理总局（现国家药品监督管理局）发布的《干细胞 临床研究管理办法（试行）》、《干细胞制剂质量控制及临床前研 究指导原则（试行）》和《关于开展干细胞临床研究机构备案工作 的通知》的政策指导下进行，临床机构、干细胞产品制备机构及 干细胞产品、临床治疗方案都应满足以上政策的条件要求。 ２ 干细胞移植治疗肝硬化失代偿期的临床应用规范 ２． １ 临床方案 干细胞移植治疗肝硬化失代偿期的临床方案 应尽可能采用随机对照试验（ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄ ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ ， ）。 ｔｒｉａｌ ＲＣＴ 以往的研究中多数干细胞移植治疗肝硬化失代偿期的研究为 病例报告、队列观察研究、单臂研究，近年来陆续有一些随机对
国２０１８ 年共完成肝移植手术６２７２ 例，远不能满足失代偿期肝
中国肝硬化临床诊治共识意见试题
中国肝硬化临床诊治共识意见试题一、单选题1.（）是肝硬化的基本病理特点。
（） [单选题]A. 假小叶形成(正确答案)B. 肝细胞异常再生C. 肝内血管新生D. 肝脏纤维组织大量增生E. 肝功能减退和门静脉高压2.（）阻力增加是肝硬化门静脉高压发生的始动因素，门静脉血流量增加是维持和加剧门静脉高压的重要因素。
（） [单选题]A. 肝内血管B. 肝静脉系统C. 肝窦(正确答案)D. 门静脉压力E. 肝内血栓3.（）是TIPS和肝移植的重要指征。
（） [单选题]A. 顽固性腹水(正确答案)B. 利尿剂抵抗性腹水C. 利尿剂难治性腹水D. 大量腹水4.（）主要在肝脏灭活。
（） [单选题]A. 雄激素B. 雌激素(正确答案)C. 生长激素D. 肾上腺素E. 抗利尿激素5.（）是肝硬化患者发生慢加急性肝衰竭（）的常见诱因。
（ D ）A. 门静脉高压(正确答案)B. 钠水潴留C. 低蛋白血症(正确答案)D. 感染E. 腹膜炎6.（）是评估静脉曲张出血的金标准。
（） [单选题]A. 门静脉高压B. 胃镜检查(正确答案)C. 上消化道造影D. 胸片E. B超7.（）是诊断肝硬化门静脉高压的金标准。
（） [单选题]A. 门静脉压力测定B. 肝静脉压力梯度测定(正确答案)C. 介入手术D. TIPS术8.肝静脉压力梯度正常参考值范围（）。
（） [单选题]A. 3-5mmHg(正确答案)B. 5-12mmHgC. >10mmHgD. <3mmHg9.肝静脉压力梯度（）提示肝硬化急性食管胃静脉曲张出血（EGVB）的止血治疗失败率和死亡风险升高。
（） [单选题]A. 10mmHgB. 5-12mmHgC. ≥20mmHg(正确答案)D. ≥12mmHg10.肝脏对（）灭活减少，至使糖尿病患病率增加（） [单选题]A. 胰岛素(正确答案)B. 胰高血糖素C. 糖皮质激素D. 甲状腺激素11.肝功能严重减退时因（）储备减少，易发生低血糖。
肝硬化诊疗要点(2024)
肝硬化诊疗要点（2024）肝硬化是由多种因素导致的以弥漫性肝细胞坏死、肝细胞异常再生、血管新生、纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的进行性慢性肝病。
本文根据中国肝硬化临床诊治专家共识意见，对肝硬化临床表现及临床治疗手段进行了总结，供大家参考。
01肝硬化腹水形成的主要机制1. 门静脉高压：门静脉高压是腹水形成的始动因素。
门静脉系统血管内压增高，毛细血管静脉端静水压增高，液体漏入腹腔。
当门静脉压力< 23 mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）时，很少形成腹水。
2. 钠水潴留：肝硬化门静脉高压时，血循环中扩血管物质水平升高、全身炎症反应加重，引起内脏和外周血管扩张，有效循环血容量下降，进而激活交感神经系统、RASS 等，导致肾脏血管收缩和钠水潴留。
门静脉高压与内脏血管扩张相互作用改变了肠道毛细血管压力和通透性，有利于液体在腹腔积聚。
3. 低白蛋白血症：肝细胞白蛋白合成功能减退，血浆胶体渗透压降低，促使液体从血浆中漏入腹腔，形成腹水。
02肝硬化的分期根据病程进展可将肝硬化分为代偿期和失代偿期，根据患者是否伴有食管胃静脉曲张（EGV）、出血、腹水、肝性脑病、黄疸等表现，肝硬化分为6 期。
1 期无静脉曲张和任何其他并发症，根据肝静脉压力梯度（HVPG）是否≥10 mmHg 分为1a 和1b 期；2 期出现静脉曲张，但无食管胃静脉曲张出血（EGVB）或腹水；3 期出现EGVB，但无腹水或肝性脑病等失代偿表现；4 期出现除EGVB 以外的任意一项失代偿表现，包括腹水、显性肝性脑病（OHE）、确定部位的细菌感染（以肺部感染和SBP 为主）、非梗阻性黄疸等，以腹水最为常见；5 期出现2 种失代偿表现；6 期表现为反复发作的感染、肝外脏器功能障碍、慢加急性肝衰竭（ACLF）、顽固性腹水、持续性肝性脑病或黄疸。
其中1 和2 期为代偿期，3～5 期为失代偿期，6 期为晚期失代偿期，失代偿期肝硬化主要表现为肝功能减退和门静脉高压所致的两大症候。
2024肝衰竭诊治的进展与挑战
2024肝衰竭诊治的进展与挑战肝衰竭是一种临床常见的严重肝病，其病死率极高，多年来一直是医学研究的重点。
各国学者不断探索其定义、病因、分类、诊断、治疗及预后判断等方面。
其中，慢加急性肝衰竭(ACLF)作为一种在慢性肝病基础上发生的急性失代偿并伴有器官衰竭的临床综合征，其短期病死率尤为突出。
目前，〃三早一体系〃的全程管理模式已成为肝衰竭治疗的基本策略。
尽管近年来肝衰竭的临床诊疗取得了明显进展，但仍面临诸多挑战，需进一步加强临床和基础研究。
慢加急性肝衰竭诊断标准的争议与共识ACLF是指在慢性肝病基础上出现的急性肝功能恶化，以肝脏和/或肝外器官衰竭和短期高病死率为主要特征的复杂综合征。
ACLF的定义一直是国内外有争议的问题，全球尚无统一诊断标准。
目前国际上常用的ACLF定义与诊断标准包括：欧洲肝病学会ACLF标准(EASL-ACLF)、中国重型乙型病毒性肝炎研究小组ACLF标准(COSSH-ACLF)、亚太肝病学会专家共识(APASL-ACLF)、北美终末期肝病研究联盟ACLF诊断标准(N ACSELD-A CLF)、美国胃肠病学会《慢加急性肝衰竭临床指南》和中国肝衰竭诊治指南等。
2022年美国胃肠病学会《慢加急性肝衰竭临床指南》综合APASL x EASL-CLIF X NACSELD,提出具有包容性的定义。
ACLF是发生在伴或不伴肝硬化的慢性肝病基础上的一种具有潜在可逆性的疾病，在缺乏基础肝病治疗、肝脏支持系统治疗或肝移植的情况下，可导致多器官衰竭，3个月内病死率高。
ACLF通过慢性肝病、胆红素升高和INR延长来识别，肾脏、呼吸、循环或脑功能衰竭支持诊断的建立。
脏器衰竭的严重程度可以采用EASL-CLIF或NACSELD脏器衰竭评分来评估。
我国《肝衰竭诊治指南（2018版）》中将ACLF定义为在慢性肝病基础上，由各种诱因引起以急性黄疸加深、凝血功能障碍为肝衰竭表现的综合征，伴或不伴随肝外器官衰竭。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。
目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。
本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。
本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。
表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。
低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。
2019版：肝纤维化诊断和治疗共识(全文)
2019版：肝纤维化诊断和治疗共识(全文)肝纤维化(hepatic fibrosis)或肝硬化(cirrhosis)在国际疾病分类-11(international classification of diseases-11，ICD-11)为DB93.0。
肝纤维化是指肝脏细胞外基质(即胶原、糖蛋白和蛋白多糖等)的弥漫性过度沉积与异常分布，是肝脏对慢性损伤的病理性修复反应，是各种慢性肝病向肝硬化发展过程中的关键步骤和影响慢性肝病预后的重要环节。
肝纤维化进一步发展可引起肝小叶结构紊乱，肝细胞结节性再生，形成假小叶结构即肝硬化，临床上出现肝功能减退和门静脉高压症表现。
肝纤维化在组织学上是可逆的，而肝硬化逆转则较为困难，但仍有少部分可逆转。
目前，肝活组织检查(以下简称肝活检)仍然是诊断肝纤维化的"金标准"。
尽管一些血清学诊断模型和瞬时弹性成像(transient elastography，TE)等无创性检测方法对肝纤维化有较高的诊断价值，但仍有待进一步完善。
肝纤维化治疗方面，尚无公认特异、有效的化学药物和生物制剂。
在药物临床研究方面，对于其目标人群、适应证、疗程、疗效判断标准和替代指标等方面尚待完善和统一。
因此，肝纤维化的诊断、治疗和药物开发研究等方面仍有不少分歧和争议，尚缺乏共识。
2002年中华医学会肝病学分会肝纤维化学组在曾民德、王泰玲和王宝恩等教授组织下，制定了《肝纤维化诊断及疗效评估共识》。
该共识对指导临床医师肝纤维化诊治提供了很大帮助。
近年来，肝纤维化基础和临床研究有许多进展，广大临床医师和相关人员迫切需要相关的知识，以指导临床诊疗、科研和学术交流。
为此，组织了国内本领域相关专家，对相关资料进行整理和分析而形成本共识，以便更好地指导临床医师合理诊断和治疗肝纤维化。
随着肝纤维化诊断和治疗研究的不断深入，本共识将适时更新。
本共识采用共识分级的评估、制定和评价(grading of recommedations assessment, development and evaluation，GRADE)系统，对循证医学证据质量和共识级别(表1)进行评估。
《肝纤维化诊断及治疗共识》要点
《肝纤维化诊断及治疗共识》要点一、肝纤维化的诊断要点1.诊断方法：(1)需要进行肝活检：活检是目前确诊肝纤维化最可靠的方法，可以利用光学显微镜观察肝组织的纤维化程度。
(2)无创性检测方法：除了肝活检外，近年来发展了一系列无创性检测方法，如超声弹性成像、磁共振弹性成像等，这些方法可以通过量化纤维化程度来评估肝纤维化的进展。
2.纤维化评分系统：(1)METAVIR评分系统：该评分系统将肝纤维化分为F0到F4五个阶段，F0表示无纤维化，F4表示肝硬化。
(2) Ishak评分系统：该评分系统在METAVIR评分系统的基础上增加了炎症指数的评分，更加全面地评估了肝纤维化和炎症。
3.临床特点与危险因素：(1)临床特点：肝纤维化患者常常表现为肝肿大、脾肿大、黄疸、腹水、肝性脑病等症状。
(2)危险因素：慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎等是引起肝纤维化的主要危险因素。
二、肝纤维化的治疗要点1.治疗原则：(1)干预疾病的进展：通过控制危险因素，如病毒感染、肥胖等，减缓肝纤维化的进展。
(2)治疗原发病：治疗原发病是肝纤维化患者的关键步骤，如抗病毒治疗、改善生活方式等。
2.药物治疗：(1)抗病毒治疗：对于病毒性肝炎引起的肝纤维化，积极进行抗病毒治疗是非常重要的。
抗病毒治疗可以抑制病毒复制，减轻炎症反应，延缓肝纤维化的进展。
(2)抗纤维化治疗：目前尚无特效抗纤维化药物，但一些抗纤维化药物如抗氧化剂、抗炎药、抗纤维化剂等在临床上已经得到应用。
(3)替代治疗：对于肝功能严重损害的肝纤维化患者，可以考虑进行肝移植治疗。
3.生活方式干预：(1)戒酒：对于酒精性肝炎引起的肝纤维化患者，戒酒是控制疾病进展的关键。
(2)合理饮食：控制体重、低脂饮食、多摄入蔬菜水果等有助于改善肝功能。
(3)锻炼：合理锻炼可以提高机体免疫力，有益于肝纤维化患者的康复。
4.并发症的治疗：(1)应对并发肝硬化：肝纤维化进展到肝硬化后，需要针对性治疗肝硬化症状，如腹水、肝性脑病等。
慢乙肝和肝硬化治疗中的区别和共识
慢乙肝和肝硬化治疗中的区别和共识乙肝病毒在肝脏内的持续复制是导致慢乙肝、肝硬化、肝癌发生的主要原因。
在乙肝治疗全景图中，肝硬化、肝癌是乙肝发展的最终阶段。
对慢乙肝患者而言，积极抗病毒治疗是为了防止疾病进展到肝硬化或肝癌阶段；肝硬化病人的治疗目标则是延缓和降低肝功能失代偿的发生和肝癌的发生。
在乙肝治疗全景图中，慢乙肝、肝硬化、肝癌每个阶段都需要步步为营，才能长治久安。
区别1-治疗时机：发现肝硬化如符合抗病毒条件应立即抗病毒治疗治疗时机的正确掌控，往往能事半功倍。
慢乙肝和肝硬化的治疗时机不同，患者不能将两者混为一谈。
慢乙肝治疗指证：2010年《中国慢性乙肝防治指南》明确指出，慢乙肝HBeAg阳性者HBV DNA ≥105拷贝/m l或者HBeAg阴性者HBV DNA ≥104拷贝/m l，并且肝功能检查ALT ≥2倍正常值就需要进行抗病毒治疗；此外，如果ALT＜2倍正常值，但肝脏穿刺检查发现有肝脏坏死或者纤维化也需要治疗。
肝硬化治疗指证：相比较慢乙肝而言，肝硬化病人的“家底薄”，肝脏的贮备功能差，经不起乙肝病毒狂风暴雨般地发作，因此，肝硬化抗病毒的门槛更低，治疗时机需要提前。
重庆西南医院感染科王宇明教授指出“对于代偿期（比较轻）的肝硬化患者而言，只要HBeAg 阳性者的HBV DNA≥104拷贝/ml或HBeAg阴性者的HBV DNA≥103拷贝/ml，无论肝功正常与否，都需要抗病毒治疗。
失代偿期（比较严重）的肝硬化患者，只要被测出有乙肝病毒，就需立即抗病毒治疗。
”研究显示，乙肝肝硬化患者坚持拉米夫定抗病毒治疗3年，可使肝癌的发生率减少了近一半，坚持治疗10年，可使部分早期肝硬化完全逆转，摘掉肝硬化的帽子；对于比较严重的肝硬化患者，尽早开始抗病毒治疗可以缓解病情，并减少肝移植的比例，延长生存时间。
区别2—治疗疗程：肝硬化无明确的停药时间很多乙肝患者还没开始治疗，就问医生“我什么时候才能停药呢”。
其实，无论是慢乙肝还是肝硬化，治疗路上都无捷径。
肝纤维化诊断及治疗共识(2019年) 中华医学会肝病学分会
合并，但组织学上这２ 种病变并非平行发生；且ＨＡＩ 是加权计 比较，这些评分系统均重视纤维间隔（桥接纤维化）的出现对病
数，会导致计数不连贯。因此，Ｋｎｏｄｅｌｌ 评分系统目前已较少应 变进程的判断意义［１０］。组织学分期按Ｓ０ ～ Ｓ４ 区分。Ｓ０ 为无
用。目前常用的有Ｓｃｈｅｕｅｒ、ＭＥＴＡＶＩＲ 以及Ｉｓｈａｋ 评分系统。 纤维化；Ｓ１ 为轻度纤维化；Ｓ２ 为中度纤维化；Ｓ３ 为进展期肝纤
转型（ ， ）和不确定型（ ，）三类 。 ｒｅｇｒｅｓｓｉｖｅ Ｒ
ｉｎｄｅｔｅｒｍｉｎａｔｅ Ｉ
［１１］
表３ ４ 种肝纤维化分期半定量评分系统及其关联性
评分
Ｋｎｏｄｅｌｌ
Ｉｓｈａｋ
Ｓｃｈｅｕｅｒ
ＭＥＴＡＶＩＲ
０ 无纤维化
无纤维化
无纤维化
无纤维化
１ 汇管区扩大
有些ＰＦ ± 无纤维间隔
汇管区扩大
ＰＦ，无纤维间隔
评分系统
Ｋｎｏｄｅｌｌ Ｉｓｈａｋ
Ｓｃｈｅｕｅｒ ＭＥＴＡＶＩＲ
表４ 各评分系统的优缺点比较
优点
缺点
详尽，适用于研究
单一评分可能代表不同组织病理表现，存在重复差异
详和尽进，展适为用肝于硬研化究，分级能够较好地区别融合性坏死不同组织病理表现评分相同，重复性差
操作简单，重复性较好，认识到界面炎的重要性 分期的定化分为０ ～ ４ 期［６］。但该方法 维化；Ｓ４ 为肝硬化。目前，临床病理学分期诊断中，普遍注重判
也存在缺陷，对于严格区别１ 期（汇管区扩大）和２ 期（汇管区 别有无显著纤维化的意义，以Ｓ０ ～ １ 表示无显著纤维化，以纤
周围纤维化）部分病例有一定困难。同时，对于３ 期描述“纤维 维间隔或桥接纤维化出现，即Ｓｃｈｅｕｅｒ 和ＭＥＴＡＶＩＲ≥ Ｓ２ 或
2023中国肝硬化临床诊治共识意见
2023中国肝硬化临床诊治共识意见肝硬化（livercirrhosis）是由多种病因引起的以弥漫性肝细胞变性坏死、肝细胞异常再生、肝内血管新生、肝脏纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的慢性进行性疾病。
《中国肝硬化临床诊治共识意见》主要针对就肝硬化的病因、病理和发病机制、临床表现、主要并发症、诊断、治疗，以及预后和慢病管理等方面形成共识。
关于肝硬化的诊断和治疗，共识主要提出以下推荐。
肝硬化的诊断肝硬化应依据肝功能减退和门静脉高压的临床表现、影像学和内镜检查、实验室检查结果等综合诊断，诊断困难者可行肝穿刺活体组织检查，同时应尽量进行病因筛查。
ChiId-PUgh分级和终末期肝病模型（MELD）评分是评估肝硬化病情严重程度的常用指标。
胃镜和CT检查是诊断和评估食管胃静脉曲张（EGV）的有效手段,胃镜检查是评估静脉曲张出血风险的金标准。
腹水实验室检查是明确腹水原因和性质的最主要方法。
对新发腹水、不明原因腹水加重、腹水治疗效果不佳的患者均需行诊断性腹水检查。
肝硬化患者应积极筛查有无隐匿性肝性脑病（CHE）0可根据检测目的、使用经验等选择肝性脑病心理学评分（PHES）、斯特鲁普（Stroop）试验等神经心理学测试方法。
肝静脉压力梯度（HVPG）测定是诊断肝硬化门静脉高压的金标准,可用于门静脉高压治疗药物的疗效评价，但不适用于窦前性、窦后性门静脉高压和存在肝静脉间交通支或门静脉-下腔静脉分流的诊断。
营养不良是失代偿期肝硬化患者死亡的独立危险因素，应积极评估肝硬化患者的营养状态。
肝硬化的治疗去除病因是最重要的肝硬化治疗措施。
通过病因控制，尤其是乙型、丙型肝炎患者进行抗病毒治疗和酒精性肝硬化患者戒酒，可逆转部分患者的肝纤维化和肝硬化，或使部分失代偿期肝硬化患者向代偿期逆转。
保护肝细胞功能，抑制肝脏炎症、纤维化、血管新生是肝硬化临床治疗的重要策略。
肝硬化患者合并营养不良时建议能量摄入量为25~35kcal∙kg-i∙d-ι（1kcal=4.184kJ）z蛋白质摄入量为1.0~1.5g∙kgId-I,提倡增加进食频率，夜间加餐并适当补充膳食纤维、维生素和微量元素。
肝硬化门静脉血栓管理专家共识(2020年,上海)
!,-./0!肝硬化门静脉血栓管理专家共识（２０２０年，上海）中华医学会消化病学分会肝胆疾病学组关键词：肝硬化；门静脉；静脉血栓形成；共识中图分类号：Ｒ５７５．２ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－５２５６（２０２０）１２－２６６７－０８Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｆｏｒｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｉｎｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ（２０２０，Ｓｈａｎｇｈａｉ）ＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙＤｉｓｅａｓｅＳｔｕｄｙＧｒｏｕｐ，ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＫｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；ｐｏｒｔａｌｖｅｉｎ；ｖｅｎｏｕｓｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ；ｃｏｎｓｅｎｓｕｓＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２０．１２．００７收稿日期：２０２０－１１－１５；修回日期：２０２０－１１－１５通信作者：谢渭芬，电子信箱：ｗｅｉｆｅｎｘｉｅ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｍ．ｃｎ；王吉耀，电子信箱：ｗａｎｇ．ｊｉｙａｏ＠ｚｓ－ｈｏｓｐｉｔａｌ．ｓｈ．ｃｎ；刘玉兰，电子信箱：ｌｉｕｙｕｌａｎ＠ｐｋｕｐｈ．ｅｄｕ．ｃｎ；祁兴顺，电子信箱：ｘｉｎｇｓｈｕｎｑｉ＠１２６．ｃｏｍ；杨玲，电子信箱：ｈｅｐａｙａｎｇ＠１６３．ｃｏｍ 门静脉血栓（ｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ，ＰＶＴ）是指门静脉主干和（或）门静脉左、右分支发生血栓，伴或不伴肠系膜静脉和脾静脉血栓形成。
急性ＰＶＴ易导致肠系膜缺血，甚至肠坏死等严重不良结局；慢性ＰＶＴ可导致门静脉闭塞或门静脉海绵样变性，继发门静脉高压。
肝硬化患者ＰＶＴ发病隐匿，常在体格检查或筛查肝癌过程中偶然被发现，需要与恶性肿瘤导致的癌栓鉴别。
由于肝硬化本身存在凝血功能障碍和出血风险的矛盾，肝硬化ＰＶＴ患者的抗凝治疗难以实施。
尽管越来越多的研究表明抗凝治疗可促进门静脉再通，改善肝功能，但肝硬化ＰＶＴ患者抗凝治疗的最佳时机和药物仍未确定。
《中国肝硬化临床诊治专家共识(2023年版)》解读PPT课件
05
肝硬化的治疗和管理
肝硬化的治疗原则和目标
去除病因
积极寻找并去除肝硬化的病因，如病毒性肝炎 、酒精性肝病等，以阻止病情进展。
改善肝功能
通过药物治疗、营养支持等手段，改善肝功能 ，提高患者生活质量。
防治并发症
积极防治肝硬化并发症，如消化道出血、肝性 脑病等，降低患者死亡率。
肝硬化的治疗方法和管理策略
肝硬化的流行病学特点
地区标分题布
肝•硬化文发字病内率容和死亡 • 文字内容
率•因地文区字而内异容，一般 来•说，文西字方内国容家和亚 洲地区发病率较高。
年龄和性别分布
肝硬化可发生在任何 年龄，但以中老年男 性多见，男女比例约
为2:1。
危险因素
肝硬化的主要危险因 素包括长期饮酒、慢 性病毒性肝炎、脂肪 肝、胆汁淤积等。此 外，遗传因素、代谢 异常、药物或毒物损 伤等也可能导致肝硬
化的发生。
预后
肝硬化的预后因病因 、病变类型、并发症 及是否及时有效治疗 等因素而异。一般来 说，早期发现和积极 治疗的肝硬化患者预 后较好，而晚期患者
预后较差。
03
肝硬化的病因和发病机制
肝硬化的主要病因
病毒性肝炎
主要为乙型、丙型和丁 型肝炎病毒感染，长期 持续感染可导致肝硬化
。
酒精性肝病
长期大量饮酒可导致肝 细胞损伤、脂肪变性、 坏死和纤维化，最终发
一般治疗
包括休息、饮食调整、避免过度劳累等，以 减轻肝脏负担。
药物治疗
针对病因和症状选择合适的药物，如抗病毒药 物、保肝药物等。
营养支持
提供足够的热量和蛋白质，维持正氮平衡，促进 肝细胞再生和修复。
并发症治疗
针对并发症采取相应的治疗措施，如止血、降颅压 等。
原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读
原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读什么是原发性胆汁性肝硬化?原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性进展的自身免疫性胆管疾病，主要表现为胆汁淤积和炎症性破坏肝胆管，随着病情进展，肝细胞逐渐受损，最终导致肝功能失调及肝硬化。
该病主要发生在女性，患病年龄偏大。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现原发性胆汁性肝硬化的早期症状往往不明显，逐渐出现乏力、消瘦、瘙痒、皮肤黄疸等表现。
随着肝损害的加重，会出现腹水、脾肿大、胃肠道出血、骨质疏松等症状。
此外，PBC还与其他自身免疫性疾病如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等常见伴发。
原发性胆汁性肝硬化的诊断目前，诊断PBC主要依靠血清学标志物、影像学检查及肝穿刺活检等方法。
血清学标志物主要为抗线粒体抗体(M2-抗体)、胆碱酯酶抗体等,在临床上具有较高的敏感性和特异性。
影像学检查一般包括B超、CT、MRI等,可以发现肝、胆管的异常情况，一些病例可出现肝血流动力学异常,影像学具有较好的辅助诊断价值。
最终诊断主要通过肝穿刺活检。
常规的肝穿刺不仅可以明确是否为PBC，还能进一步分析病变的程度以及肝硬化程度，指导治疗。
原发性胆汁性肝硬化的治疗PBC的治疗主要针对胆汁淤积及自身免疫反应。
常规治疗包括胆汁酸及免疫抑制剂等；而肝移植是可选的最后治疗手段。
选择合适的药物方案可以改善患者生存、缓解病症，同时还能减轻并发症。
下面是常用药物的简介：胆汁酸胆汁酸(UDCA)治疗PBC是常规的首选药物方案，能够改善肝功能和延缓疾病的进展。
治疗对象包括PBC围手术期、轻度肝硬化、开始出现肝功能异常的患者。
需要注意的是，UDCA的药效需要在一段时间内才能体现出来，一般治疗时间为6个月以上。
免疫抑制剂如果患者的病情开始出现恶化，治疗就需要用到免疫抑制剂。
常用的免疫抑制剂为环孢素A(CsA)和琥珀酸酯。
或与类固醇联合应用。
Li等人研究表明，使用1g/d甲泼尼龙早期治疗PBC患者，5年生存率、10年生存率均明显高于对照组。
肝硬化及其并发症的管理答案-2024年华医网继续教育
肝硬化及其并发症的管理答案2024年华医网继续教育目录一、肝硬化食管胃静脉曲张出血防治指南解读 (1)二、肝硬化腹水管理BAVENO VII共识解读 (3)三、肝豆状核变性（Wilson病）诊治进展 (5)四、肝硬化少见并发症的诊治 (7)五、肝硬化合并真菌感染的诊治 (9)六、肝硬化诊治指南解读 (10)七、肝硬化失代偿门脉高压食管胃静脉曲张出血临床治疗进展 (12)八、肝硬化肝性脑病的诊治 (14)九、肝硬化腹水及相关并发症的临床进展 (16)十、肝硬化腹水患者的肾损伤及肝肾综合征 (18)十一、肝硬化的分类及其病理变化 (20)十二、肝硬化临床诊疗进展 (22)十三、治疗肝硬化腹水中成药的合理应用 (24)十四、肝硬化并发症-腹水 (25)十五、肝硬化 (27)十六、肝硬化的临床表现及并发症 (29)一、肝硬化食管胃静脉曲张出血防治指南解读1.肝硬化分期临床特征描述错误的是（）A.1a期：临床无显著门静脉高压，无消化道静脉曲张B.2期：期临床有显著门静脉高压，但无消化道静脉曲张C.3期：有腹水，无消化道静脉曲张出血，伴或不伴消化道静脉曲张D.4期：有消化道静脉曲张出血，伴或不伴腹水或肝性脑病E.5期：≥两个失代偿事件参考答案：B2.关于国外指南将肝硬化分期描述错误的是（）A.国外指南将肝硬化分为5期B.代偿期（1.2期）C.失代偿期（3、4、5期）D.晚期失代偿（6期）E.5期和6期年病死率高达88%参考答案：A2.（）是评价门静脉高压症的金标准A.胃镜检查B.HVPGC.B超D.核磁E.肠镜检查参考答案：B3.下列描述错误的是（）A.HVPG＞5mmHg存在门脉高压B.HVPG＞10mmHg可发生静脉曲张C.HVPG＞12mmHg可发生腹水、EVBD.HVPG＞20mmHg提示预后不良E.肝硬化患者临床一般都采用有创HVPG检测参考答案：E4.门静脉血栓形成Yerdel分级错误的是（）A.1级：累及门静脉，未累及SMV，阻塞门脉直径＜50%B.2级：累及门静脉，轻微累及SMV，阻塞门脉直径＞50%C.3级：完全阻塞门静脉，伴近端SMV血栓，远端通畅D.4级：门静脉、SMV全程完全阻塞E.5级：门静脉、SMV全程完全阻塞参考答案：E二、肝硬化腹水管理BAVENO VII共识解读1.SBP腹水最常见病原菌（）A.大肠埃希菌B.厌氧菌C.肺炎克雷伯菌D.阴沟肠杆菌E.铜绿假单胞菌参考答案：A2.肝硬化晚期失代偿临床特征描述错误的是（）A.难治性腹水B.持续性脑病或黄疸C.感染D.肾脏和其他器官功能障碍E.仅有胃食管静脉曲张参考答案：E3.下列描述错误的是（）A.HVPG＞5mmHg存在门脉高压B.HVPG＞10mmHg可发生静脉曲张C.HVPG＞12mmHg可发生腹水、EVBD.HVPG＞20mmHg提示预后不良E.肝硬化患者临床一般都采用有创HVPG检测参考答案：E4.影响患者肝脏相关死亡风险的因素不包括（）A.SMT+HA治疗B.年龄C.性别D.病毒致肝硬化E.Child-Pugh评分参考答案：C5.肝硬化分期描述错误的是（）A.Stage1：有胃食管静脉曲张B.Stage2：有静脉曲张无出血C.Stage3：仅有静脉曲张出血D.Stage4：仅有单一非出血性事件，主要为腹水E.Stage5：≥两个失代偿事件参考答案：A1.肝豆状核变性（Wilson病）诊治进展2.下列关于WD描述错误的是（）A.WD可用药物治疗B.WD治疗原则：尽早治疗、个体化治疗和终生治疗C.病情严重是抗铜治疗禁忌症D.必须定期监测疗效、副反应和依从性E.一般经过6-12月初始治疗，临床症状和生化指标异常趋于稳定后，进入维持治疗参考答案：C3.下列描述正确的是（）A.大于1岁血清铜蓝蛋白降低WD诊断价值增高B.新生儿铜蓝蛋白低WD诊断价值高C.新生儿铜蓝蛋白高WD诊断价值高D.所有WD患者都有铜蓝蛋白降低E.所有WD患者都有铜蓝蛋白升高参考答案：A4.下列关于WD指南推荐意见描述错误的是（）A.血清铜蓝蛋白＜100mg/L，应高度怀疑WDB.铜蓝蛋白浓度在正常范围或临界值，不能排除WDC.血清铜蓝蛋白浓度高于正常值上限，不能排除WDD.对于有临床症状患者，基础24h尿铜＞100μg对诊断WD非常有价值E.24h尿铜＞40μg有助于发现无症状和儿童患者，但特异度较低参考答案：C5.下列关于WD指南推荐意见描述错误的是（）A.WD确诊后即应开始抗铜治疗，并终生维持治疗B.无症状或进入维持治疗的患者可用螯合剂或锌剂治疗C.有症状者初始治疗应包括螯合剂D.WD治疗期间定期监测症状体征、血尿常规、肝肾功能、凝血功能、血清铜、铜蓝蛋白、24h尿铜等变化E.锌剂治疗的患者，尿铜＞75μg/24h为宜参考答案：E6.下列关于WD指南推荐意见描述错误的是（）A.病情稳定的WD患者妊娠是不安全的，大多数妊娠后流产B.抗铜治疗有效的WD患者成功妊娠的概率比未经治疗的WD患者高C.妊娠期应继续抗铜治疗，孕早期及分娩前3个月可减少D-青霉胺剂量D.对无症状的WD患者，应早期给予抗铜治疗E.急性肝衰竭、失代偿期肝硬化治疗无应答者或不耐受者应接受肝移植评估参考答案：A三、肝硬化少见并发症的诊治1.肝硬化的常见并发症不包括（）A.获得性肝脑变性B.腹水C.食管静脉曲张破裂出血D.胃静脉曲张破裂出血E.肝性脑病参考答案：A2.肝硬化骨质疏松患者应遵循的建议不包括（）A.低蛋白饮食B.戒酒C.适当运动D.补充钙剂E.避免摄入过多钠参考答案：A3.典型肝肺综合征时会发生（）A.心内右向左分流B.肺内右向左分流C.心内左向右分流D.肺内左向右分流E.肝内分类参考答案：B4.肝肺综合征的主要治疗（）A.氧疗B.抗感染C.利尿D.强心E.扩血管参考答案：A5.肝硬化的少见并发症不包括（）A.腹水B.肝性脊髓病C.获得性肝脑变性D.门静脉性肺动脉高压E.肝肺综合征参考答案：A四、肝硬化合并真菌感染的诊治1.对氟康唑天然不敏感或耐药的是（）A.曲霉菌B.白念珠菌C.隐球菌D.近平滑念珠菌E.热带念珠菌参考答案：A2.GM实验阳性提示以下哪种真菌的感染（）A.念珠菌B.曲霉菌C.毛霉菌D.隐球菌E.球孢子菌参考答案：B3.晕轮征最常见于以下哪种真菌的感染（）A.念珠菌B.曲霉菌C.毛霉菌D.隐球菌E.球孢子菌参考答案：B4.肝功能不全患者无需调整剂量的是（）A.氟康唑B.伊曲康唑C.伏立康唑D.米卡芬净E.艾莎康唑参考答案：D肝功能不全患者无需调整剂量的是（）A.氟康唑B.伊曲康唑C.伏立康唑D.阿尼芬净E.艾莎康唑参考答案：D五、肝硬化诊治指南解读1.顽固性腹水不推荐使用（）A.利尿药B.白蛋白C.多巴胺D.缩血管活性药参考答案：C2.急性PVT指血栓形成（）个月内，可表现腹痛、急性门脉高压综合征A.1B.2C.3D.6E.12参考答案：D3.HRS可应用特利加压素（1mg/4-6h）联合人血白蛋白（20-40g/d），疗程（）天，有效复发可重复应用A.1-3B.3-7C.7-14D.14-20E.30参考答案：C4.代偿期肝硬化的诊断不正确的是（）A.肝组织学符合肝硬化的标准（A，1）B.内镜提示食管胃或消化道异位静脉曲张（B，1）C.B超、LSM或CT等影像学检查提示肝硬化或门脉高压（B，1）D.组织学、内镜或影像学检查者需符合以下4条中2条：①PLT＜100×109/L，无其他原因可解释；②血清ALB＜35 g/L，排除营养不良或肾脏疾病等；③INR＞1.3或PT延长（停用溶栓或抗凝药7天以上）；④AST/PLT比率指数（APRI）＞2（B，1）参考答案：B5.胃静脉曲张治疗方法是（）A.药物治疗（NSBBs）B.内镜治疗（EVL、组织胶注射）C.门体分流（TIPS）D.栓塞（BRTO）E.以上都是参考答案：E六、肝硬化失代偿门脉高压食管胃静脉曲张出血临床治疗进展1.EVB首选治疗方案是（）A.药物治疗B.内镜治疗C.三腔二囊管D.TIPSE.外科手术参考答案：A2.HVPG>（）mmHg可发生静脉曲张A.3B.5C.10D.12E.20参考答案：C3.出血（）小时进行内镜检查是诊断EVB的可靠方法A.30-36B.36-40C.40-48D.12-24E.6-12参考答案：D4.肝硬化消化道出血停止（）天后，应进行二级预防，使用NSBB（A，1）或卡维地洛（B，1）A.5-7B.3-5C.1-2D.14E.15-20参考答案：A5.评价胃食管静脉曲张的金标准（）A.食管胃十二指肠镜检查B.肝静脉压力梯度测定C.腹部超声D.胃肠造影剂显影E.血管超声参考答案：A七、肝硬化肝性脑病的诊治1.乳果糖可有效改善HE/MHE肝硬化患者的生活质量及生存率。
中国肝硬化临床诊治共识意见
中国肝硬化临床诊治共识意见中华医学会消化病学分会通信作者：谢渭芬，*********************.cn；唐承薇，*****************；王吉耀， wang.jiyao@zs－摘要：肝硬化是由多种病因引起的以弥漫性肝细胞坏死、肝细胞异常再生、血管新生、纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的进行性慢性肝病。
肝硬化以肝功能减退和门静脉高压为特征性表现，晚期可出现多种并发症。
为规范肝硬化的诊治，以指导临床实践，中华医学会消化病学分会组织国内相关领域专家，参考国内外最新指南和共识意见，总结近年来相关研究成果，就肝硬化的病因、病理和发病机制、临床表现、主要并发症、诊断、治疗，以及预后和慢病管理等方面形成共识。
本共识意见包含了43项陈述条款。
由于肝硬化相关并发症已有多个指南和共识意见发表，本共识重点围绕肝硬化本身的研究进展进行叙述。
关键词：肝硬化；诊断；治疗；共识Chinese consensus on clinical diagnosis and therapy of liver cirrhosisChinese Society of Gastroenterology， Chinese Medical AssociationCorresponding authors：XIE Weifen，weifenxie@；TANG Chengwei，shcqcdmed@；WANG Jiyao，wang.jiyao@zs－Abstract：Liver cirrhosis，characterized by diffuse hepatocytes necrosis，insufficient regeneration of hepatocytes，angiogenesis， severe fibrosis and the formation of pseudolobules， is a progressive chronic hepatic disease induced by a variety of causes. It is clinically characterized by liver function damage and portal hypertension， and many complications may occur in the late stage. Based on the update relevant guidelines， experts’ consensuses， and research advances on the diagnosis and treatment of cirrhosis， Chinese Society of Gastroenterology of Chinese Medical Association established a consensus aiming to standardize the clinical diagnosis and treatment of liver cirrhosis and guide clinical practice. This consensus contains 43 statements on the etiology， pathology and pathogenesis， clinical manifestations， major complications， diagnosis， treatment，prognosis and chronic disease management of liver cirrhosis. Since several guidelines and experts’consensuses on the complications of liver cirrhosis have been published， this consensus focuses on the research progress of liver cirrhosis itself. Key words：Liver Cirrhosis； Diagnosis； Therapy； Consensus肝硬化（liver cirrhosis）是由多种病因引起的以弥漫性肝细胞变性坏死、肝细胞异常再生、肝内血管新生、肝脏纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的慢性进行性疾病。
肝硬化诊治指南(2019)
肝硬化诊治指南(2019)肝硬化诊治指南（2019完整版）1前言肝硬化是各种慢性肝病进展至以肝脏弥漫性纤维化、假小叶形成、肝内外血管增殖为特征的病理阶段，代偿期无明显临床症状，失代偿期以门静脉高压和肝功能严重损伤为特征，患者常因并发腹水、消化道出血、脓毒症、肝性脑病、肝肾综合征和癌变等导致多脏器功能衰竭而死亡。
美国肝病学会(AASLD)、世界胃肠病学组织(WGO)、欧洲肝病学会（EASL）、国际腹水俱乐部（ICA）等先后制定了多部指南和共识，对肝硬化及其并发症的诊治提出了指导意见，并随着研究进展及临床经验的积累不断更新。
为促进肝硬化临床诊疗中的规范化，中华医学会肝病学分会和消化病学分会等相继制定了《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》、《肝硬化腹水及相关并发症的诊疗指南》、《肝硬化肝性脑病诊疗指南》等，对失代偿期肝硬化合并腹水、消化道出血、继发严重感染、肝性脑病、肝肾综合征等给出了推荐意见。
此次制定的肝硬化指南不包括既往系列肝硬化并发症指南中已有的内容，但对各并发症指南中未提及的和其制定后新的进展作了补充。
近年，随着基础与临床研究的进展，对肝硬化临床诊治等方面有了进一步的认识。
中华医学会肝病学分会组织专家编写本指南，旨在针对肝硬化的临床诊断和治疗提供指导。
在指南制订中尽可能的按照循证医学依据以及AGREE II的标准，成立了指导组、秘书组（写作组）、专家组（包括通专家）等，包含肝病、消化、感染、外科、介入、肿瘤、中医、药理、护理和临床研究方法学等领域的专家。
本指南编制的主要目的是帮助二级以上医院从事肝病、消化或感染等专业的临床医生在临床诊治决策中做参考。
但指南不是强制性标准，不可能包括或解决肝硬化诊治中的所有问题。
因此，临床医生在面对某一患者时，应遵循本指南的原则，充分了解病情，认真考虑患者的观点和意愿，并结合当地的医疗资源和实践经验制定全面合理的个体化诊疗方案。
指南中提及的证据和推荐意见基本按照GRADE系统（推荐分级的评估，制定与评价）进行分级（表1）。
肝硬化的诊断及治疗进展
现的磁共振弹性测定技术（ｍａｇｎｅｔｉｃ
ｒｅｓｏｎａｎｃｅ
ｅｌａｓｔｏｇｒａｐｈｙ）ｔ５羽。此类技术的优点是能够测定更大 范围甚至整个肝脏的弹性情况。在一定程度上弥补 了肝活组织检查存在取样误差的不足；其缺点为肝 脏脂肪沉积、腹水、腹腔炎症等情况可影响测定效 果。尽管此类技术尚不能准确区分相邻的肝纤维化 分期，但对于诊断代偿期肝硬化很有价值。有研究 表明，与ＦｉｂｒｏＴｅｓｔ及ＡＳＴ与血小板比值指数相比较， ＦｉｂｒｏＳｃａｎ检查结果与慢性肝病的临床或生物化学指 标相关性最强，目前国内正在进行多中心临床观察 以验证其对慢性乙型肝炎相关疾病肝纤维化分期及 肝硬化的诊断价值。 二、肝硬化治疗的研究进展 １．病因治疗：当慢性肝病进展到肝硬化，即使
肝纤维化亦有效。
输注白蛋白、经颈静脉肝内门体分流术（ｔｒａｎｓｊｕｇｕｌａｒ
ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｐｏｎｏｓｙｓｔｅｍｉｃ
ｓｈｕｎｔ，ＴＩＰＳ）被认为是治疗
难治性腹水的有效方法。有研究表明，与ＬＶＰ加静 脉回输白蛋白比较，ＴＩＰＳ并不能增加患者的生存 率，而并发症的发生率却明显增加【１３１。因此，ＬＶＰ应 作为肝硬化难治性腹水的一线治疗方法，而ＴＩＰＳ作 为二线治疗方法。因静脉回输白蛋白价格昂贵且来 源紧张，学者们致力于寻找其他能够预防放腹水后 循环功能障碍的药物。文献报道特利加压素 （Ｔｅｒｌｉｐｒｅｓｓｉｎ）ｔ㈨、甲氧胺福林（Ｍｉｄｏｄｒｉｎｅ）ｔ１５１、去甲 肾上腺素（Ｎｏｒａｄｒｅｎａｌｉｎｅ）ｔ１６‘均可降低单纯ＬＶＰ引起 的循环功能障碍。其中甲氧胺福林是仅一肾上腺素能 激动剂，能够激活外周血管０【受体，增加肝硬化患 者的动脉血压和尿量，降低血浆肾素和醛固酮的活 性，而且可以通过口服给药，因而具有很大的临床 应用前景。 ４．肝肾综合征（ｈｅｐａｔｏｒｅｎａｌ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＲＳ）的 治疗：ＨＲＳ是终末期肝硬化的严重并发症，其中１型 ＨＲＳ的患者预后很差，其中位生存时间仅为２周，１ 个月生存率仅为２５％。肝移植是治疗终未期肝硬化 的惟一有效治疗手段，但合并ＨＲＳ的患者手术后生 存率降低，术后并发症发生率较高。因此，应尽可 能在肝移植术前治疗ＨＲＳ。除用白蛋白增加肾脏灌 流量外，近年来临床应用血管收缩药物如特利加压 素ｌ”１、甲氧胺福林【１８１和去甲肾上腺素１１９１治疗１型ＨＲＳ 的肝硬化患者，取得了一定效果。最近研究表明血 管收缩药物在治疗２型ＨＲＳ也有较好的应用前景，但 其疗效仍需大规模的临床试验以进一步验证。 ５．食管胃静脉曲张（ｅｓｏｐｈａｇｏｇａｓｔｒｉｃ
原发性胆汁性肝硬化 又名原发性胆汁性胆管炎 的诊断和治疗共识
PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。
皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。
UDCA 在妊娠期及哺乳期都有较好的安全性。
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6
已确定的肝硬化病因
病因学
感染性因素
病毒感染:乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎,
巨细胞病毒
血吸虫病
弓形体病
棘球绦虫病
梅毒
酒精
自身免疫性肝炎
代谢障碍与代谢性疾病、遗传性疾病
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7
糖原累积病 胆道疾病 非酒精性脂肪肝 药物和毒物 静脉流出道阻塞 肉瘤样病 空回肠短路
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▪ 对于由HBV所导致的肝硬化,在抗病毒治疗时应每 3-6个月监测HBV DNA和HBeAg;
▪ 对于代偿性的丙型肝炎肝硬化，应用聚乙二醇干 扰素治疗前应该检测病毒的基因型，在治疗期间， 特别是最初12周监测HCVRNA的水平和动态变化。
▪ 对肝癌发生的监测 每6个月检测血清AFP水平和 肝脏超声。
3
正常肝脏
绪言 肝硬化
PT
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CV
Fibrosis Regenerating Nodule
4
2021/2/6
绪言
临床上主要 表现为肝功 能损害和门 脉高压症及 其所导致的 门－腔静脉 分流。
5
肝硬化的病因学
已确定的肝硬化病因 未证实的病因 病因不明或暂时未能明确
2021/2/6
30
治疗
慢性乙型肝炎IFN治疗的远期疗效
2021/2/6
31
治疗 在慢性丙型肝炎中干扰素的疗效
聚乙二醇干扰素α-2a对于丙型肝炎肝硬化 不仅可以获得较高的病毒和生物化学应答, 而且，可以获得显著的组织学改善。
2021/2/6
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肝硬化的自然史
HBeAg阳性的 CHB
HBeAg阴性的 CHB
肝硬化
肝细胞肝癌 (HCC)
失代偿性肝病 死亡
慢性乙型肝炎的自然病程
2021/2/6
11
肝硬化的发生 肝癌的发生 肝硬化的预后
2021/2/6
自然史
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肝硬化的发生
自然史
慢性HBV感染进展到肝硬化的情况因种族、血 清免疫学特征以及临床表现不同而不同。
肝硬化治疗的一些进展与共识
2021/2/6
1
绪言 肝硬化的病因学 肝硬化的自然史 肝硬化及其并发症的治疗
2021/2/6
2
肝硬化
绪言
由于各种原因作用于肝脏,引起弥漫 性肝细胞变性坏死，网状支架塌陷， 结缔组织增生、降解失衡，形成纤维 间隔，最终导致原有肝小叶结构破坏、 形成假小叶。
2021/2/6
长期随访研究表明干扰素持续反应者可以获得 显著的组织学改善，降低失代偿的危险性。
与未治疗者或无反应者相比，肝癌的发生率降 低并且存活率增加。
总的反应率仍较低，仅仅20－30％。
即使低剂量的干扰素也可能诱发肝硬化患者 致命性的肝炎活动和感染并发症。
干扰素在临床明确肝硬化患者是禁忌使用的。
2021/2/6
人临床表现显著。
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14
自然史
各种病因肝硬化病人的临床表现和生活质量
症状和生活质量 乏力、工作效率减退 消化不良，腹胀 脾脏肿大 疲惫。睡眠障碍，激动 性欲减退、丧失 食欲减退，消瘦 出血倾向 黄疸，瘙痒，腹水，水肿
发生频率 60 ~ 80 50 ~ 70 50 ~ 75 50 25 ~ 70 30 ~ 40 10 ~ 20 晚期表现
酒精、合并HCV或丁型肝炎病毒（HDV）感染增 加了肝癌发生的危险性
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病毒因素
自然史
病毒复制状态不同人群肝癌发生率
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肝癌发生率
自然史
2021/2/6
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肝硬化的预后
自然史
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肝硬化死亡原因
自然史
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肝硬化及其并发症的治疗
早期明确诊断有助于针对病因治疗,加强支持治疗 和一般治疗，阻断肝纤维化的进展，促进病情缓 解，延长代偿期;
对未治疗慢性乙型肝炎病人的长期研究表明, 肝硬化的发生率为2－5/100人年。
由慢性乙型肝炎进展到肝硬化的5年累计发生 率为8－20％间。
HBeAg阳性慢性乙型肝炎患者的肝硬化发生率 高于HBeAg阴性的慢性乙型肝炎患者，发生率 为8－10/100人年。
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13
自然史
临床发现肝硬化患者的平均年龄为41~52岁。 男性显著高于女性,男女之比为2.2~18。 代偿性肝硬化进展隐匿，大约仅有24％的病
治疗
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治疗
避免肝功能的进一步损伤
禁酒 避免过度劳累 避免潜在的肝毒性药物 避免应用阿司匹林和非类固醇抗炎药 避免重叠感染 育龄期女性发生肝硬化应避免妊娠
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治疗
疾病监测
▪ 每3－6个月根据实验室和临床指标监测疾病的严 重。
▪ 所有肝硬化患者都应该每2年1次采用内镜监测食 道和胃底静脉曲张
病因学
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未证实的病因
真菌毒素 营养不良 肥胖 糖尿病 移植物抗宿主病
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病因学
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病因不明或暂时未能明确 病因学
主要为隐原性肝硬化和印度儿童肝硬化; 约占10％-25％； 在我国,隐原性肝硬化主要由HBV所导致的，但
由于免疫低下或病毒变异而使临床常用的检测 指标阴性，应该进行HBVDNA的检测或者肝组织 中HBV基因或特异性抗原的检测； 西方国家隐原性肝硬化常常由酒精所引起；
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治疗
抗病毒治疗
对于乙型肝炎和丙型肝炎肝硬化可以采用 相应的抗病毒治疗,有助于延长代偿期;发 生失代偿后，拉米夫定治疗失代偿性乙型 肝炎肝硬化可以显著改善生活质量。
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干扰素 拉米夫定 阿德福韦
抗病毒治疗
是关键！
治疗
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治疗
干扰素
在慢性乙型肝炎中,干扰素对于包括代偿性 肝硬化在内的部分患者有效而且安全。
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亚洲和欧洲的HBV感染者肝硬化 自然史 失代偿发生率
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肝硬化失代偿初期阶段表现 自然史
失代偿表现
发生率
腹水 食道静脉曲张出血 黄疸
49％ 9％ 12％Leabharlann 2021/2/617
肝癌的发生
自然史
宿主因素
男性感染者发生率高于女性的3到6倍
病毒因素
一些其它环境因素
失代偿患者的治疗主要是对症治疗，抢救并发症； 有门静脉高压症和晚期患者慎重选择适应症和时
机进行手术治疗。
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一般监测和处理 抗病毒治疗 腹水 上消化道出血 继发感染 肝性脑病 肝肾综合征 原发性肝癌
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治疗
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一般监测和处理
避免肝功能的进一步损伤 疾病监测