弥漫性肺疾病诊断思路概述

弥漫性肺（间质）疾病诊断思路

广州呼吸疾病研究所杨劲松

弥漫性肺疾病（DPLD），以往称为弥漫性肺间质疾病（DILD），是一组是以肺泡壁为主要病变的疾病群。临床上DPLD所指“肺间质”的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分。

DILD（弥漫性间质性肺病）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。DILD正逐渐被DPLD（Diffuse Parenchymal Lung Disease 弥漫性实质性肺疾病）所代替。目前DPLD/DILD诊治困难的原因有以下几方面：对DILD的起源及名称的变迁不了解；相关的名称不统一，如类似名称有：DIP、CFA、IPF、IIP等；不断有新的疾病纳入其中：BOOP、DPB、NSIP等；我国尚无相应的诊疗指南；相当一部分疾病目前无特异性治疗或疗效不佳。

因此，临床上应如何建立弥漫性肺疾病诊断思路，对这类疾病的诊断、治疗以及预后的判断有重要的意义。

〖分类〗弥漫性肺疾病（DPLD）包括了多种病因明确或病因未明的疾病：/

一、病因明确的弥漫性肺疾病：

（一）、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺•职业

等)、有机粉尘、外源性过敏性胞泡炎、空调－湿化器肺等、有害气体、

／烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化

氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等)

（二）、药物／治疗相关的ILD：抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、心血管药物(胺磺酮、肼苯达嗪等)、抗生素及化学药物相关的ILD(呋喃妥因、水拨扬酸偶氮磺胺吡啶等)、口服避孕药物、违林药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪嗪)

（三）其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照射、误服百草枯、其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)

（四）肺感染相关的ILD：血行播散性肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎（五）慢性心脏疾病相关的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流

（六）ARDS恢复期

（七）癌性淋巴管炎

（八）慢性肾功能不全相关的ILD

（九）移植物排斥反应相关的ILD

二、病因未明确的弥漫性肺疾病：

（一）、原发性肺疾病的ILD

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特发性肺纤维化／普通型间质性肺炎(IPF／UIP)

急性间质性肺炎(AIP)

特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)

特发性脱屑型间质性肺炎／呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP／

RBILD)

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)

（二）结节病

（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(LAM)

（四）胶原血管病相关的ILD：RA、PSS、SLE、PM／DM、Siogren综合征、MCTD、AS(强直性脊椎炎)

（五）肺血管炎相关的ILD

（六）Wegener肉芽肿

（七）Churg-Strauss综合征

（八）微小多血管炎(MPA)

（九）坏死性结节样肉芽肿病(NSG)

（十）淋巴增殖性疾病相关的ILD：淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淋巴瘤样肉芽肿

（十一）遗传性疾病相关的ILD家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病Hermansky-Pudlak综合征Nieman-Pick病Gaucher病Weber-Christian 病

（十二）其它ILD免疫母细胞性淋巴结病支气管中心性肉芽肿

（十三）Langerhans组织细胞增生症(LGH)

（十四）淀粉样变性

而以往所谓的“IPF”与DILD的关系大致可归纳为：

1)IPF代表病因不明的ILD；

2）IPF相当于IIP（Idiopathic Interstitial Pneumonia 特发性间质性肺炎）。

〖病理及病理生理〗DPLD中的肺间质与解剖学中肺间质概念的区别：DPLD中的肺间质的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分，既往临床医生判断是否弥漫性肺疾病的主要依据来自放射影像学资料，如X光照片提示肺部病变主要为网格状阴影，则判断病变部位位于肺间质。

DPLD最终共同的病理改变不仅局限在肺泡壁，还波及肺泡腔和细支气管等，主要表现为：细支气管和肺泡壁纤维化、细支气管炎症以及肺小血管闭塞。

相应的病理生理表现是由于肺顺应性降低导致肺容量减少和限制性通气功能障碍，以及合并V/Q比例失调和弥散功能下降所致。

1、常见症状：阵发性干咳（可发展为顽固性咳嗽）、无痰或

少量白粘痰（合并肺部或气道感染可有感染性痰液咯

出）、进行性加重的活动后气促、部分病例可有咯血（痰

中带血丝或整口咯血）。

2、主要体征：呼吸急促、唇甲紫绀、可有“三凹征”，肺容

积多数减少（部分病例可无改变或增大），肺部听诊多数

支气管呼吸音增强，可闻及valco罗音（爆裂音），少数

病例肺泡呼吸音减弱（通常出现在肺泡腔内有液体或其

他物质充填的情况下），杵状指/趾常见。如为全身性疾

病可伴有其他系统的表现。

3、实验室检查：在感染性、肿瘤性、结缔组织疾病以及少

数特殊病种（结节病、韦格氏肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病

等）有特异性。

4、放射影像学：普通X光片只能作为筛选，HRCT及薄层扫

描可提供有价值的诊断依据。放射性核素的通气－灌注

显象有一定的参考价值。

5、肺通气功能、肺总量、残气测定及肺弥散功能测定为常

规检查。

6、支气管镜检及BAL、TBLB均为必要的辅助检查，对肺泡

细胞癌、肺结核、胸内型结节病及肺泡蛋白沉着症等诊

断有价值。

7、开胸肺活检（OLB）或胸腔镜肺活检行病理检查因取材

较为理想，国外作为诊断“金标准”，国内近年也逐渐开

展。

〖诊断思路〗

DILP/DPLD的诊断必须依靠下列资料：详细的病史、全面的体检、胸部影像学资料(HRCT不可缺少)、肺功能检查(包括弥散功能)和动脉血气。病变定位在肺部,可行TBLB或BAL，如诊断仍不能确定,才可以考虑OLB。参见诊断思路图：