脑室脉络丛黄色肉芽肿课件

脑室脉络丛黄色肉芽肿
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黄色肉芽肿概述
• 体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、 眼部,腹膜后
• 含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱 • 脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50
岁以上 • 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，发生
率达1.6%～7%，但有症状的黄色肉芽肿极少见
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神经上皮起源论
• 脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄的增长 会出现细胞分层改变，细胞的高度减低，其中大 多数增生而转化为鳞状上皮
• 当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后， 胞浆内空泡数量增加，细胞可以脱屑化而转变为 大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能 力，可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁 血黄素
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病例
• F，69岁 • 反复头晕，头痛1年，再发3周
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பைடு நூலகம்
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CT
T2WI
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3
T2WI
T1WI
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T2-flair
DWI
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诊断
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿 • Xanthogranuloma of the choroid plexus
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黄色肉芽肿概述
• 黄色肉芽肿主要为皮肤病变，皮肤病变常常为黄 色，具有自愈倾向
• 此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变，如 Endheim Chester 病，Weber Christian病和组织细 胞增生症X如Hand-Schüller-Christian综合征，等等， 也可能与高胆固醇血症有关
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讨论
病理基础为黄色肉芽肿性病变。这种病变 可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、肺 及腹膜后等部位。典型病理改变为：病灶呈橙 黄色，切面可见黄色晶体、非晶体状物质； 镜下见大量泡沫巨噬细咆，PAS染色强阳性。
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讨论
影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实性 较均质肿块，边界模糊，形态不规则；液化坏 死较少见；与膀胱壁界线模糊，局部膀胱壁增 厚、层次不清；增强扫描呈轻度强化。
• 50岁以上女性多见，双侧多见 • CT,MR表现似囊肿，轻度强化，DWI高信号
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• 脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低信号
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脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑膜瘤：单发， 有强化
儿童脑膜瘤 M,10岁
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脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑转移瘤：多发，有强化
肺癌脑内、脉络丛转移
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小结
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus)
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脑室黄色肉芽肿影像学表现
• 双侧侧脑室三角区最多见 • 双侧对称，病灶内常多个小囊性 • CT :不容易发现，低密度为主，也可表现为等密
度或高密度 • MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后扫描轻
度环形强化，DWI：多为高信号
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脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
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脑室黄色肉芽肿病理
• 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞） 组成，载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细 胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞
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脑室黄色肉芽肿病理
• 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅 内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确，目前有三种 学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性 起源论