脑室脉络丛黄色肉芽肿

脑室黄色肉芽肿病理
• 中枢神经系统内一般是没有组织细胞的， 因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确， 目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚 层起源论、发育性起源论
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神经上皮起源论
• 脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄 的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度 减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮 • 当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和 变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以 脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络 膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬 细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素
黄色肉芽肿概述
• 体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官， 如肺、眼部,腹膜后 • 含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱 • 脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年 龄在50岁以上 • 中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见， 发生率达1.6%～7%，但有症状的黄色肉芽 肿极少见
脑室黄色肉芽肿病理
• 黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫 细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细 胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组 织细胞
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑膜瘤：单发， 有强化
儿童脑膜瘤 M,10岁
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脑转移瘤：多发，有强化
肺癌脑内、脉络丛转移
小结
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus) • 50岁以上女性多见，双侧多见 • CT,MR表现似囊肿，轻度强化，DWI高信 号
讨
论
病理基础为黄色肉芽肿性病变。这种病变 可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、肺 及腹膜后等部位。典型病理改变为：病灶呈橙 黄色，切面可见黄色晶体、非晶体状物质； 镜下见大量泡沫巨噬细咆，PAS染色强阳性。
讨
论
影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实性 较均质肿块，边界模糊，形态不规则；液化坏 死较少见；与膀胱壁界线模糊，局部膀胱壁增 厚、层次不清；增强扫描呈轻度强化。
脑室脉络丛黄色肉芽肿
病例
• F，69岁 • 反复头晕，头痛1年，再发3周
CT
T2WI
T2WI
T1WI
T2-flair
DWI
诊断
• 脑室脉络丛黄色肉芽肿 • Xanthogranuloma of the choroid plexus
黄色肉芽肿概述
• 黄色肉芽肿主要为皮肤病变，皮肤病变常 常为黄色，具有自愈倾向 • 此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变， 如Endheim Chester 病，Weber Christian 病和组织细胞增生症X如Hand-SchüllerChristian综合征，等等，也可能与高胆固醇 血症有关
脑室黄色肉芽肿影像学表现
• 双侧侧脑室三角区最多见 • 双侧对称，病灶内常多个小囊性 • CT:不容易发现，低密度为主，也可表现为 等密度或高密度 • MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后 扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号
脑室黄色肉芽肿鉴别诊断
• 脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低 信号