地中海贫血髓外造血培训课件

，CT上能很好显示中央型肺癌累及的气管及肿块远侧肺
部阻塞性改变，这些改变是髓外造血灶不具有的，而中
央型肺癌更无地中海贫血所具有的特征性骨改变。
地中海贫血髓外造血
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地中海贫血髓外造血
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地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断
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地中海贫血髓外造血灶的诊断
地中海贫血髓内造血所致的椎体皮质变薄、骨小梁
增粗并沿重力线分布且相对稀疏，以及肋骨膨大、骨皮
质变薄、骨小梁增粗且相对稀疏，呈网格状。
而髓外造血瘤样增生灶往往出现在上述髓内造血组
织增生所致骨改变的骨旁。这也是CT诊断髓外造血灶不
可忽视的表现。
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CT能很好显示地中海贫血所致骨髓增生骨骼的膨胀 。其中一些表现具有一定特征性：颅骨的改变包括穹窿 骨增厚、板障增宽，发根样表现，不累及枕底和鳞状颞 骨，造血性骨髓使一些窦腔发生闭合；
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地中海贫血髓外造血灶的诊断
1、地中海贫血髓外造血一般见于肝、脾等网状内皮器 管或结构，肝脾髓外造血灶可多发，有时病灶的体积可 较大，但极少对相应的脏器功能造成明显损害。CT增强 扫描，髓外造血灶多密度均匀、边界光滑，轻到中度强 化，易与血管瘤相鉴别。
2、肝、脾肿大，以脾脏增大最为突出，同时由于大量 输血而发生含铁血黄素沉着症，晚期可继发脾功能亢进 和肝硬化，CT上出现除髓外造血灶以外肝脾密度增高( 含铁血黄素沉着)及肝硬化相应的表现。诊断需结合临 床的特征及血液相关检查。
地中海贫血髓外造血
定义
地中海贫血(Thalassemia)是一组常染色体遗传性疾病 ，1925年首先由Cooley报道。我国多见于广东、海南、 广西等沿海各省。地中海贫血继发髓外造血一般见于肝 脾等处网状内皮器官或结构。一些髓外造血组织呈较罕 见的瘤样增生，在临床上无特异症状及体征，确诊较难 ，且易误诊为肿瘤。
密度肿块。由于这些髓外造血组织呈缓慢的代偿性增生
，因而髓外造血灶边缘较为光滑。又因供血较好，病变
无囊变和钙化。
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地中海贫血髓外造血灶的诊断
CT平扫呈密度均匀软组织密度肿块影，肿块基底与 脊柱、纵隔和相应的骨相连，见邻近肋骨头膨大，脊椎 等髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏 样改变。
长骨膨大，掌骨、跖骨和指(趾)骨均呈矩形等骨髓 腔增宽，而骨髓肥大是地中海贫血的一种主要影像学征 象。
肋骨是终生造血的部位, 很少受年龄影响, 观察造 血增生改变优于四肢骨。胫腓骨、肋骨骨端膨大
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地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断
地中海贫血髓外造血瘤样增生灶需 与神经源性肿瘤、淋巴瘤、中央型肺 癌鉴别；另外还应与其他血液病所致 的髓外造血相鉴别。
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地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断
①神经源性肿瘤：该肿瘤占纵隔肿物的 50%～90%， 多数源自交感神经节。CT显示该肿瘤多数居脊柱旁沟内 ，呈椭圆形，通常具软组织密度，CT值为 20～50 Hu。 良性神经节细胞瘤，几乎没有或均匀强化。恶性神经节 细胞瘤边缘模糊不清，稍分叶，且不均匀强化，患者常 伴随胸腔积液。部分肿瘤呈哑铃状生长，一端位于椎管 内，一端通过椎间孔沿脊柱旁生长， MRI能清楚显示哑 铃状肿瘤的全貌及肿瘤压迫椎体、椎板、椎弓根所致的 骨质吸收或破坏改变，能显示椎间孔的开大。
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地中海贫血病因病理及发病机制
地中海贫血发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减
少或缺失，导致血红蛋白结构异常，珠蛋白肽链形成受
抑制不同而产生不同的地中海贫血类型，常见的临床类
型有a型和B型地中海贫血。这种含有异常血红蛋白的红
细胞变形性降低、寿命缩短，可以提前被肝脾破坏，导
致贫血。临床上呈慢性溶血性贫血，贫血和缺氧刺激红
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图2B、肿块内低密度区未见明显强化, 其余部分呈轻度强化 图 3、 地中海贫血继发胸椎旁软组织密度肿块, 密度均匀, 边缘清, 可见因髓内造血所致的 肋骨头及胸椎椎体骨改变
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脊柱旁、纵膈两侧多发软组织肿块，呈波 浪状，密度均匀，向肺野突出。
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该病无慢性贫血病史、地中海贫血所致髓内造血增
生的特征性骨改变。
②纵隔淋巴类肿瘤：好发于中纵隔，病灶呈多发分 叶状且相互融合，可合并全身其他部位淋巴结肿大，但 亦无慢性贫血所致髓内造血增生的特征性骨改变。
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地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断
③中央型肺癌：主要与紧贴纵隔的中央型肺癌鉴别
CT增强扫描髓外造血灶表现明显或轻度均匀/不均匀 强化，1>反映了髓外造血组织为血供丰富的组织特征。 2>不活跃的陈旧的造血组织(病变供血较差)有较多脂肪 组织及铁质沉积。
注：病理学上，组织脂肪变性与中毒、缺氧、营养
不良等相关，支持上述新旧髓外造血灶不同表现的观点
。有报道认为髓外造血组织瘤样增生是一种慢性过程，
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地中海贫血髓外造血灶的诊断
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3、骨旁的髓外造血灶罕见，其中以肋骨、椎管内外髓 外造血灶相对常见，多表现为瘤样增生，特别是椎管旁 的瘤样增生，髓外造血灶易误诊为纵隔神经纤维瘤、淋 巴瘤、中央型肺癌。
CT比较容易发现肋骨旁及椎管旁的髓外造血灶，而
这些髓外造血灶影像上往往表现为纵隔及胸壁的软组织
病变边缘供血较差，脂肪变性是可能的。
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图1、 地中海贫血继发胸壁肋骨旁多发髓外造血灶, 呈软组织密度块影, 相应的肋骨膨大, 皮 质变薄, 骨小梁稀疏、 增粗, 呈网格状 图 2 A、地中海贫血继发胸椎旁两侧多发结节状软组织密度肿块, 边缘清晰, 肿块内见明显 低密度区, 部分呈脂肪样低密度( C T 值为 -2 6HU )
细胞生成素增加，促使骨髓增加造血，当髓内造血仍不
能满足需求时，骨髓外的一些组织会产生造血功能即髓
外造血(EMH)。
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地中海贫血临床表现
无典型的临床症状 头颅增大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距增宽
等特征性地中海贫血貌。 在原有疾病异常的基础上， 可出现肝脾肿大， 有
时在椎管内外、 纵隔、 肋骨等部位形成软组织肿块， 对邻近组织主要为推压改变。