血小板减少性紫癜——【疑难合并症的麻醉专题系列】

复旦大学附属中山医院麻醉科
成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且不 从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危 险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访
若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都 应该积极治疗
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一般治疗 出血严重者应注意休息 血小板<20×109/L绝对卧床休息，避免接触影 响血小板的药物
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抗血小板抗体
约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体 （PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM
抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa 等）结合
带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的 FC受体，易被吞噬破坏
抗血小板抗体对巨核细胞分化有抑制作用
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临床表现
急性型 - 儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致 - 可有发热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿)、 内脏出血 - ﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性， 一般4~6周可自行缓解
慢性型 - 主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现， 也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者 可引起贫血
疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗 难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者
脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出血的危险； 除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP
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治疗
ITP的治疗原则 主要针对出血，目的是将血小板提升至安全水平，不 能过分强调将血小板提高至正常水平——只有这样才 能确保患者不因出血危及脏器功能乃至生命，又不因 治疗过度而引起严重不良反应
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免疫性血小板减少性紫癜
费敏 麻醉科 复旦大学附属中山医院
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ITP
* Immune Thrombocytopenic Purpura
患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产
生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多
ITP
和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴
出血
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统一的诊断标准
2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 脾脏不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点：
- 泼尼松治疗有效 - 切脾治疗有效 - PAIgG增多 - PAC3增多 - 血小板寿命测定缩短
排除继发性血小板减少症
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一线治疗
糖皮质 激素治
疗
- 泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常 后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚 至1-2年 - 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴 - 激素治疗有效率60-90%
* Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
是一种复杂的多种机制共同参与的获得性 自身免疫性疾病
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定义
ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减 少的出血性疾病
- 皮肤粘膜、内脏出血 - 血小板减少 - 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 -血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生
无证据表明使用肾上腺皮质激素以及其他治疗措施可 以降低ITP患者变成慢性ITP的风险
有证据表明因为免疫抑制剂治疗的并发症导致ITP患 者死亡的发生率高于因为出血致死的发生率（Portielje
JA,Westendorp RGJ,Kluin-Nelemans HC,et al. Morbidity and mortality in adults with with idiopathic t h r o m b o c y t o p e n i c p u r p u r a [ J ] . B l o o d ,2 0 0 1 ,9 7 ( 9 ) : 2 5 4 9 . ）
（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、IgM，偶 有两种以上抗体同见
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颗粒巨核细胞
胞体明显增大，直径50－ 70um，甚至达100um，外形 不规则
胞核明显增大，高度分叶，形 态不规则，分叶常层叠呈堆集 状；染色质粗糙，排列致密呈 团状，染深紫红色
胞质极丰富，呈淡紫红色，其 内充满大量细小紫红色颗粒， 有时可见边缘处颗粒聚集成簇， 但周围无血小板形成
MPV），反映血小板破坏增加并发挥代偿 血小板分布宽度（platelet distribution width）
增加反映了血小板生成加速
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实验室检查
出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性 骨髓巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更
显著，产板型巨核细胞﹤30%或无 抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及PAC3
鉴别诊断
脾亢 SLE HIV感染 药物性血小板减少 恶性血液病 感染性血小板减少(登革热等) 妊娠期及妊高征血小板减少 老年血小板减少，注意排除MDS
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分型与分期
新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治
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发病机制
发病机制
抗血小板 抗体
血小板生成 时间缩短
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血小板生存时间缩短
ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短，经同 位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣 留
脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参 与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有 效
பைடு நூலகம்
复旦大学附属中山医院麻醉科
出血症状 -出血常轻而局限，易反复 -表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 -外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 -女性月经过多 -严重时内脏出血特别是颅内出血
乏力 血栓形成倾向 其他：可合并贫血
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实验室检查
急性型Pt常﹤20×109/L 慢性型常（30~80）×109/L 平均血小板体积增大（mean platelet volume,