特发性血小板减少性紫癜

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ITP概念
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是血小板免疫性破坏，外周血中血小
板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫
癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内
脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、
成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小
板自身抗体出现为特征。临床上分急性型
和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多
见于40岁以下的女性。女 ：男约为4 ：1。
系。
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Fra Baidu bibliotek
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病因和发病机制
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（三）肝、脾的作用：
1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。 2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通
过 脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及
被 单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。
（四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关：
的浆质体）
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实验室检查 * （三）PAIg 及PAC3：80%以上ITP患者PAIg 及PAC3 阳性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体 同时出现。 （四）止血和凝血功能检查： 1.出血时间延长，血块收缩不良。 2.束臂试验阳性。 3.血小板功能一般正常。 4.凝血酶原时间及凝血时间正常。 5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生 存 时间明显缩短。
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诊断标准
1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小 板计数减少。
2.脾不大或轻度增大。
3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4.具备下列五项中任何一项： （1）强的松治疗有效。 （2）脾切除治疗有效。 （3）PAIg阳性。 （4）PAC3阳性。 （5）血小板生存时间缩短。
.5.排除继发性血小板减少症16 。
4.产板巨
* 急性特发性血小板减少性紫癜骨髓
象
1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.中幼红 5.晚幼红 6.组织细胞 7.中幼粒 8.早幼红 9.原红或早幼红有丝分
裂后期
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* 慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象
巨核细胞增多，以颗 粒巨增生为主。 1.颗粒巨 2.早幼红 3.嗜酸性中幼粒 4.中幼红 5.晚幼红 6.原巨有丝分裂中期 7.巨血小板（颗粒巨
情严重者需用等效剂量的DXM或甲基强的松
龙静脉滴注，好转后改为口服。多数患者用
药数天后出血停止，2周左右BPC上升，待
BPC升至正常或接近正常后逐步减量（每周
减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续
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3～6个月。
治疗措施 * （三）脾切除：是治疗ITP最有效的方法之一。
*特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenia purpura ITP
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血小板减少性紫癜
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是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、 粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病 的30%。按其病因的不同分为四大类： （1）血小板生成减少：如AA、白血病、放 化疗后的骨髓抑制等。 （2）血小板破坏过多：如ITP等。 （3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。
免创伤
*首选治疗：肾上腺皮质激素；次
选：脾切除；再选免疫抑制剂
*紧急治疗：输新鲜血小板；大剂
量丙种球蛋白静点；大剂量激素
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治疗措施
* （一）一般治疗：
1.BPC<20×109/L者，应绝对卧床休息。
2.出血时应用止血药物及局部止血。
（二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期
有效率约为80%。
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病因和发病机制
* （一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关
系（二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病， 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：
1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。 2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体
（PAIg），多为IgG。 3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治 疗ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关
青春期女孩可见月经过多。其它部位
出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为
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少见
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*急性ITP
*小儿时期多为急性ITP，多见于
婴幼儿时期，7岁以后明显减少。 春季发病数较高。既往无出血史， 发病突然，出血严重，出血前不 久或出血的同时往往患上呼吸道 感染
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*慢性ITP
*慢性病例可见于任何年龄和
性别，但以20～30岁青年女 性多见，多数发病潜隐，出 血症状较轻，严重内脏出血 少见，部分患者病情可因感 染等而突然加重
1.作用机理：
（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血
小
板破坏，增加血小板有效生成。
（2）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。
（3）改善毛细血管通透性。
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（4）刺激骨髓造血及20血小板向外周血的释放。
治疗措施
* 2.剂量与用法：常用量为强的松30～60mg/d
（一般1～2mg/kg/d）分次口服或顿服，病
（二）急性型与慢性型ITP的鉴别
～4
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鉴别诊断
1.继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮 等）、再生障碍性贫血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、 恶组、MM、MDS等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。
2.Evans综合症。
3.过敏性紫癜。
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治疗措施
*一般疗法：重度者卧床休息，避
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实验室检查
* （一）血象：
1.血小板：急性型血小板多在20×109/L以
下，慢性型常在50×109/L左右。血小板平
均体积偏大，易见大型血小板。
2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸
性粒细胞和淋巴细胞增多。
3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低
色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数
可发现溶血证据（Evans综合征）。
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实验室检查
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（二）骨髓象：
1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，
慢性型骨髓巨核细胞显著增加。
2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，
表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，
幼稚巨核细胞增加。
3.有血小板形成的巨核细胞显著减少
（<30%）。
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*巨核细
胞
1.原巨
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2.幼巨
3.颗粒巨
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15 .ITP好发于40岁以下的女性。
2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统
*皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性
针头大小的皮内或皮下出血点，形成
瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑或血
肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血
* 也是常见症状；偶见肉眼血尿、胃肠
道出血，约1%患者发临生床颅内表出现血；