特发性血小板减少性紫癜PPT课件
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19
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松:
有效率达85% ,长期缓解率40%
欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗
儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道
20
抗CD20 (美罗华)
作用机制:清除外周血B 细胞 降低血液中抗血小板抗体含量
2006年Bennett等报道, 美国10个治疗中心36 例入组 9 ～12 周缓解11 例(31% ,3 例复发) 12 周后2 例缓解,总缓解率38. 9%
1g/kg.次，1-2天
抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
12
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
13
美国血液协会指南(ASH)
根据临床分级为治疗基础
14
英国血液协会指南
“等待观察疗法”
英国63 %儿科医生不采用药物治疗 积极治疗严重出血症/预防危及生命的出血 Portielje等大样本病例报道,
ITP的相关死亡率 Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%
27
儿童切脾时需要明确的问题
ITP有自发缓解倾向 IV IG和抗Rh(D)的应用可迅速提高血小板数量会帮
助患者渡过危险期 切脾除是创伤性的外科手术,切脾后发生致死性败血
症机会增加 切脾后的免疫接种、卫生教育、抗生素预防以及免疫
---疗效佳---值得推荐
2005年Wang报道149例脾脏切除，近期有效率67. 1%; 远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复发。
---高复发率---切脾是否值得
26
脾切除术并发症发生率及病死率?
切脾后相关死亡率 Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1% 死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、血栓、 胰腺炎等
功能的评价、病人生活质量如何等问题
28
英国儿科血液组公布切脾标准
血小板持续减低 距初次诊断后> 6个月,最好> 12个月,除非有严重的
出血可在< 6 个月进行
ASH 也提出相似标准
29
日本儿童ITP工作组 2004年切脾标准
30
社会心理
美国和加拿大学者应用HRQL ( health - related quality of life)来评价治疗效果和出血危险影响及药 物不良反应,帮助医师选择治疗药物
9
诊断
血小板小于100X109/L 骨髓巨核细胞增多 皮肤出血 急性型无脾肿大 治疗有效，抗体升高 排除继发性因素
10
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病
过敏性紫癜 继发性血小板减少性紫癜
11
治 疗（急性）
一般治疗： 药物治疗： 肾上腺皮质激素
HD-IVIG： 400mg/kg.d，适用3-5天
1
2
特发性血小板减少性紫癜 治疗进展(ITP)
复旦大学附属儿科医院血液科 翟晓文 副主任医师 PhD
3
流行病学
年发病率40-100/10万人 儿童2-5岁多见，急性型 慢性大年龄儿童，女性成人多见
4
Baidu Nhomakorabea
病毒感染 疫苗接种 药物介导
病因
疱疹、微小病毒B19、麻疹风疹、 CMV 乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗
www. itp support. org. uk
Platelet Disorder Support Association
www. pdsa. org
(血小板疾病资助协会)
UT Southwestern /Children’sMedical CenterDallas www. childhood. itp. net
致死性出血为1. 5%和1. 2% 治疗相关性死亡为3. 0%和0. 4%
15
标准治疗方案
糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)
血小板<20～30 ×109 /L+明显出血
---同时使用
血小板减低而无明显出血
---仅用糖皮质激素
16
IVIG
低剂量和高剂量一样有效 临床疗效要比用泼尼松好 对血小板数的影响持续2～6 周 缺点是费用高,输注时可能出现肌肉紧张、僵硬、寒
颤及无菌性脑膜炎.
17
抗D免疫球蛋白
应用抗D 和IVIG 两组进行回顾性分析,早期临床治疗 中,用抗D 要比用IVIG好
抗D 须用于Rh (D) 阳性且没有切脾的患者 60 %的患儿会出现溶血
18
新的治疗方法
大剂量地塞米松 抗CD20 (美罗华) 新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
(Dallas儿童医疗中心) ITP Foundation ( ITP基金会)
www. itpfoundation. org
University ofOklahoma Health Sciences Center moon. ouhsc. edu / jgeorge
儿童ITP患者生活质量评分表( ITP - QoL) 对ITP患者,尤其是慢性患者
建议如果血小板> 30 ×109 /L则可以参加正常的非 激烈对抗性活动,避免了由于血小板减少而造成的生 活质量的下降
31
有关儿童ITP的相关网站
ITP Support Association ( ITP资助协会)
较少
7
急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
病程
80％4-6周恢复
>6个月
90％半年内自愈 30-50％数年后自愈
血小板计数 <20X109/L
>50X109/L
巨核细胞数 正常或增多，
明显增多
幼巨核增多
产板巨核减少
血小板抗体
明显升高
升高
8
血小板数目下降体积增大，表明骨髓幼稚血小板过早释放，由
外周破坏过多。
利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平
5
发病机理
病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物 机体产生的抗病毒Ab 病毒改变血小板膜糖蛋白结构 病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体
6
急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
发病年龄
1-6岁
>8岁
感染史 多伴有感染史 不明显
起病
急骤
缓慢
出血程度
重
较轻
脏器出血 可有
2005年Taube报道 24 例年龄在2～19 岁的慢性ITP患儿 50%以上有效，作用维持4～30 个月
21
22
23
其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染
24
脾脏切除术
25
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?
英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年后,结 果76 %的患者血小板数到正常。
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松:
有效率达85% ,长期缓解率40%
欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗
儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道
20
抗CD20 (美罗华)
作用机制:清除外周血B 细胞 降低血液中抗血小板抗体含量
2006年Bennett等报道, 美国10个治疗中心36 例入组 9 ～12 周缓解11 例(31% ,3 例复发) 12 周后2 例缓解,总缓解率38. 9%
1g/kg.次，1-2天
抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
12
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
13
美国血液协会指南(ASH)
根据临床分级为治疗基础
14
英国血液协会指南
“等待观察疗法”
英国63 %儿科医生不采用药物治疗 积极治疗严重出血症/预防危及生命的出血 Portielje等大样本病例报道,
ITP的相关死亡率 Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%
27
儿童切脾时需要明确的问题
ITP有自发缓解倾向 IV IG和抗Rh(D)的应用可迅速提高血小板数量会帮
助患者渡过危险期 切脾除是创伤性的外科手术,切脾后发生致死性败血
症机会增加 切脾后的免疫接种、卫生教育、抗生素预防以及免疫
---疗效佳---值得推荐
2005年Wang报道149例脾脏切除，近期有效率67. 1%; 远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复发。
---高复发率---切脾是否值得
26
脾切除术并发症发生率及病死率?
切脾后相关死亡率 Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1% 死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、血栓、 胰腺炎等
功能的评价、病人生活质量如何等问题
28
英国儿科血液组公布切脾标准
血小板持续减低 距初次诊断后> 6个月,最好> 12个月,除非有严重的
出血可在< 6 个月进行
ASH 也提出相似标准
29
日本儿童ITP工作组 2004年切脾标准
30
社会心理
美国和加拿大学者应用HRQL ( health - related quality of life)来评价治疗效果和出血危险影响及药 物不良反应,帮助医师选择治疗药物
9
诊断
血小板小于100X109/L 骨髓巨核细胞增多 皮肤出血 急性型无脾肿大 治疗有效，抗体升高 排除继发性因素
10
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病
过敏性紫癜 继发性血小板减少性紫癜
11
治 疗（急性）
一般治疗： 药物治疗： 肾上腺皮质激素
HD-IVIG： 400mg/kg.d，适用3-5天
1
2
特发性血小板减少性紫癜 治疗进展(ITP)
复旦大学附属儿科医院血液科 翟晓文 副主任医师 PhD
3
流行病学
年发病率40-100/10万人 儿童2-5岁多见，急性型 慢性大年龄儿童，女性成人多见
4
Baidu Nhomakorabea
病毒感染 疫苗接种 药物介导
病因
疱疹、微小病毒B19、麻疹风疹、 CMV 乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗
www. itp support. org. uk
Platelet Disorder Support Association
www. pdsa. org
(血小板疾病资助协会)
UT Southwestern /Children’sMedical CenterDallas www. childhood. itp. net
致死性出血为1. 5%和1. 2% 治疗相关性死亡为3. 0%和0. 4%
15
标准治疗方案
糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)
血小板<20～30 ×109 /L+明显出血
---同时使用
血小板减低而无明显出血
---仅用糖皮质激素
16
IVIG
低剂量和高剂量一样有效 临床疗效要比用泼尼松好 对血小板数的影响持续2～6 周 缺点是费用高,输注时可能出现肌肉紧张、僵硬、寒
颤及无菌性脑膜炎.
17
抗D免疫球蛋白
应用抗D 和IVIG 两组进行回顾性分析,早期临床治疗 中,用抗D 要比用IVIG好
抗D 须用于Rh (D) 阳性且没有切脾的患者 60 %的患儿会出现溶血
18
新的治疗方法
大剂量地塞米松 抗CD20 (美罗华) 新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
(Dallas儿童医疗中心) ITP Foundation ( ITP基金会)
www. itpfoundation. org
University ofOklahoma Health Sciences Center moon. ouhsc. edu / jgeorge
儿童ITP患者生活质量评分表( ITP - QoL) 对ITP患者,尤其是慢性患者
建议如果血小板> 30 ×109 /L则可以参加正常的非 激烈对抗性活动,避免了由于血小板减少而造成的生 活质量的下降
31
有关儿童ITP的相关网站
ITP Support Association ( ITP资助协会)
较少
7
急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
病程
80％4-6周恢复
>6个月
90％半年内自愈 30-50％数年后自愈
血小板计数 <20X109/L
>50X109/L
巨核细胞数 正常或增多，
明显增多
幼巨核增多
产板巨核减少
血小板抗体
明显升高
升高
8
血小板数目下降体积增大，表明骨髓幼稚血小板过早释放，由
外周破坏过多。
利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平
5
发病机理
病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物 机体产生的抗病毒Ab 病毒改变血小板膜糖蛋白结构 病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体
6
急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
发病年龄
1-6岁
>8岁
感染史 多伴有感染史 不明显
起病
急骤
缓慢
出血程度
重
较轻
脏器出血 可有
2005年Taube报道 24 例年龄在2～19 岁的慢性ITP患儿 50%以上有效，作用维持4～30 个月
21
22
23
其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染
24
脾脏切除术
25
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?
英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年后,结 果76 %的患者血小板数到正常。