特发性血小板减少性紫癜PPT课件
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特发性血小板减少性紫癜 ppt课件
肾上腺皮质激素
400mg/kg.d，适用3-5天 1g/kg.次，1-2天 抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
HD-IVIG：
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
美国血液协会指南(ASH)
根据临床分级为治疗基础
英国血液协会指南
“等待观察疗法”
---高复发率---切脾是否值得
脾切除术并发症发生率及病死率?
切脾后相关死亡率
Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1%
死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、 血栓、胰腺炎等
ITP的相关死亡率
Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%
其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染
脾脏切除术
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?
英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年 后,结果76 %的患者血小板数到正常。
---疗效佳---值得推荐
2005 年 Wang 报道 149 例脾脏切除，近期有效率 67. 1%;远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复 发。
60 %的患儿会出现溶血
新的治疗方法
大剂量地塞米松
抗CD20 (美罗华)
新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松: 有效率达85% ,长期缓解率40% 欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗 儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道
小儿特发性血小板减少性紫癜科普宣传课件
谁是高风险人群？
谁是高风险人群？
年龄
该病通常发生在儿童，尤其是2至5岁的幼儿 。
尽管任何年龄段的儿童都有可能发生，但小 于5岁的儿童更为常见。
谁是高风险人群？ 性别
该病在男孩和女孩中均可发生，但有些研究 显示男孩的发病率略高。
性别差异的原因尚不清楚。
谁是高风险人群？ 既往病史
有免疫系统疾病或家族史的儿童风险可能更 高。
该病通常在儿童中发生，可能会引起出血和淤血 。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括易出血、皮肤瘀点、淤血、以及可 能的口腔出血等。
这些症状可能会影响儿童的日常生活和活动。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
病因
病因尚不明确，可能与病毒感染、免疫系统异常 等有关。
有些病例在病毒感染后发生，可能与机体的免疫 反应有关。
骨髓检查在某些情况下有助于确认诊断。
如何治疗？
如何治疗？
观察治疗
对于轻症患者，通常采取观察和定期监测的方式 。
许多病例会自行缓解，无需药物干预。
如何治疗？
药物治疗
严重病例可能需要使用皮质类固醇等药物来抑制 免疫反应。
药物治疗需在医生指导下进行。
如何治疗？
输血治疗
严重出血时可能需要进行血小板输注。
家族中有相似病历的儿童需特别关注。
何时就医？
何时就医？
典型症状
如发现皮肤出现紫癜、容易淤血或出现口腔出血 ，应及时就医。
早期识别和治疗至关重要，可以减少严重并发症 的风险。
何时就医？
定期检查
对于确诊的患者，需定期进行血小板计数和健康 监测。
定期检查有助于及早发现病情变化。
何时就医？
特发性血小板减少性紫癜ppt课件
用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周 后逐渐减量维持
用于出血不严重的ITP
可编辑课件PPT
11
治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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8
实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主
– 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
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10
治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
2
病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA
–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP
–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
多预示早期缓解可能。
用于出血不严重的ITP
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11
治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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8
实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主
– 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
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治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
2
病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA
–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP
–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
多预示早期缓解可能。
特发性血小板减少性紫癜PPT课件
国内应用酶联免疫吸附 试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳 性率分别为94％、35％、39％。 四、其他 出血时间延长，束臂试验阳 性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功 能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其 寿命缩短。
[诊断及鉴别诊断]
一、国内诊断标准 （1）病史和出血表现。 （2）多次化验检查血小板减少。 （3）脾脏不增大或仅轻度增大。 （4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障 碍。 （5）具备以下5点中任何一点：①强地松治 疗有效②脾切除有效③PAIg增高④PAC3增 高⑤血小板寿命缩短（5）排除继发性血小 板减少症。
[临床表现]
一、急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季 节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、 风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感 染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型 少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急 骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血 呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘 膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常 有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数 视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢 麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为 男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续 性出血或反复发作，有的表现为局部的出 血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及 瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但 以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出 血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血 较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏 在深吸气时偶可触及。
[实验室检查]
一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血， 白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。 慢性者，血小板多在30～80×109／L，常 见巨大畸型的血小板。
[诊断及鉴别诊断]
一、国内诊断标准 （1）病史和出血表现。 （2）多次化验检查血小板减少。 （3）脾脏不增大或仅轻度增大。 （4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障 碍。 （5）具备以下5点中任何一点：①强地松治 疗有效②脾切除有效③PAIg增高④PAC3增 高⑤血小板寿命缩短（5）排除继发性血小 板减少症。
[临床表现]
一、急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季 节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、 风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感 染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型 少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急 骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血 呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘 膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常 有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数 视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢 麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为 男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续 性出血或反复发作，有的表现为局部的出 血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及 瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但 以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出 血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血 较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏 在深吸气时偶可触及。
[实验室检查]
一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血， 白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。 慢性者，血小板多在30～80×109／L，常 见巨大畸型的血小板。
血小板减少性紫癜PPT课件
细血管通透性；④刺激骨髓造血及血 小板向外周血的释放。
-
21
(二)用法 泼尼松30—60mg／d， 分次或顿服，严重者用地塞米松或
甲泼尼龙静滴，好转后改口服。待
血小板升至正常或接近正常后，逐 步减量，以5～10mg／d维持，持续 3～6个月。
-
22
三、脾切除
(一)适应证 ①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效； ②泼尼松维持量每日需大于30mg； ③有糖皮质激素使用禁忌证；
第十七章 血小板减少性
紫癜
血小板减少性紫癜是一组因 外周血中血小板减少而导致皮 肤、粘膜或内脏出血的疾病。
-
1
特发性血小板减少性 紫癜
-
2
教学目的
1、了解 ITP 的病因与发病机制； 2、掌握 ITP 的临床表现、实验室检查及诊断标
准和治疗方法。
重点
ITP 的常见病因，诊断要点及治疗原则。
难点
-
14
三、PAIg及血小板相关补体 80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳 性
-
15
四、其他
90％以上患者血小板生存时间 明显缩短。可有程度不等的正常
红细胞或小细胞低色素性贫血， 少数可发现溶血证据(Evans综合 征)。
-
16
[诊断与鉴别诊断]
-
17
一、诊断
①广泛出血累及皮
主要见于40岁以下之青年女性。起 病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、 粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出 血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常 见。月经过多甚常见。可因感染等而 骤然加重。长期月经过多者，可出现 失血性贫血。部分病程超过半年者， 可有轻度脾大。
-
12
[实验室检查]
一、血小板
-
21
(二)用法 泼尼松30—60mg／d， 分次或顿服，严重者用地塞米松或
甲泼尼龙静滴，好转后改口服。待
血小板升至正常或接近正常后，逐 步减量，以5～10mg／d维持，持续 3～6个月。
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22
三、脾切除
(一)适应证 ①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效； ②泼尼松维持量每日需大于30mg； ③有糖皮质激素使用禁忌证；
第十七章 血小板减少性
紫癜
血小板减少性紫癜是一组因 外周血中血小板减少而导致皮 肤、粘膜或内脏出血的疾病。
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1
特发性血小板减少性 紫癜
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2
教学目的
1、了解 ITP 的病因与发病机制； 2、掌握 ITP 的临床表现、实验室检查及诊断标
准和治疗方法。
重点
ITP 的常见病因，诊断要点及治疗原则。
难点
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14
三、PAIg及血小板相关补体 80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳 性
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15
四、其他
90％以上患者血小板生存时间 明显缩短。可有程度不等的正常
红细胞或小细胞低色素性贫血， 少数可发现溶血证据(Evans综合 征)。
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[诊断与鉴别诊断]
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17
一、诊断
①广泛出血累及皮
主要见于40岁以下之青年女性。起 病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、 粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出 血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常 见。月经过多甚常见。可因感染等而 骤然加重。长期月经过多者，可出现 失血性贫血。部分病程超过半年者， 可有轻度脾大。
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12
[实验室检查]
一、血小板
【医学ppt课件】特发性血小板减少性紫癜
GPⅡbⅢa)
诊断(Diagnosis)
• 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命
缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性； ⑤ PAC3阳性
鉴别诊断
(Differential Dignosis)
• 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病
治疗(Treatment)
• 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
概念(Definition)
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic
thrombocytopenic purpura,ITP)又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾障碍，导致外 周血血小板减少。
• 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常
（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
• 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
诊断(Diagnosis)
• 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命
缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性； ⑤ PAC3阳性
鉴别诊断
(Differential Dignosis)
• 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病
治疗(Treatment)
• 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
概念(Definition)
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic
thrombocytopenic purpura,ITP)又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾障碍，导致外 周血血小板减少。
• 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常
（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
• 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
特发性血小板减少性紫癜课件
l 二、 03-07护理诊断：潜在并发症：颅内出血 护理目标：住院期间不发生脑出血，若发生可得到及时
有效的治疗。 护理措施：1.预防：略。 2.密切观察神志、瞳孔变化及肢体活动、呕
吐、头痛等情况，如患儿由安静转为烦躁、意识恍惚、头痛 加重、血压增高、脉搏缓慢，呼吸不规律、瞳孔大小不等， 光反射迟钝或消失、肢体活动异常、频繁呕吐，应立即报告 医生，及时处理。
3.用药的护理：①避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药 物，如阿司匹林等。 ② 使用丙种球蛋白：观察药物副反应 。
03-15护理评价： 患儿血小板恢复正常，未出现出血现象。
15
.
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
充血，双肺呼吸音粗。在市人医检查示血小板1*10^9/L。为
进一步诊治来我院急诊。拟”ITP”收治入院。病程中患儿
吃奶可，睡眠安，大小便未见异常。
l 既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认
.
手术，外伤史，否认食物药物过敏史。
l 个人史：第一胎第一产，足月剖腹产，出生体重3.4kg。
否 认窒息抢救史。生后人工喂养，按时添加辅食。2月抬头，
l 3月9号： 血常规：Hb：104g/L，PLT：32*109 /L。
常。
血细胞细胞形态学会诊报告：白细胞总数大致正
.
3月11号： 血常规：PLT：162*109 /L.
X-Ray诊断报告：心肺未见异常。
多普勒B超检查：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见明 显异常。
11
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
有效的治疗。 护理措施：1.预防：略。 2.密切观察神志、瞳孔变化及肢体活动、呕
吐、头痛等情况，如患儿由安静转为烦躁、意识恍惚、头痛 加重、血压增高、脉搏缓慢，呼吸不规律、瞳孔大小不等， 光反射迟钝或消失、肢体活动异常、频繁呕吐，应立即报告 医生，及时处理。
3.用药的护理：①避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药 物，如阿司匹林等。 ② 使用丙种球蛋白：观察药物副反应 。
03-15护理评价： 患儿血小板恢复正常，未出现出血现象。
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常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
充血，双肺呼吸音粗。在市人医检查示血小板1*10^9/L。为
进一步诊治来我院急诊。拟”ITP”收治入院。病程中患儿
吃奶可，睡眠安，大小便未见异常。
l 既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认
.
手术，外伤史，否认食物药物过敏史。
l 个人史：第一胎第一产，足月剖腹产，出生体重3.4kg。
否 认窒息抢救史。生后人工喂养，按时添加辅食。2月抬头，
l 3月9号： 血常规：Hb：104g/L，PLT：32*109 /L。
常。
血细胞细胞形态学会诊报告：白细胞总数大致正
.
3月11号： 血常规：PLT：162*109 /L.
X-Ray诊断报告：心肺未见异常。
多普勒B超检查：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见明 显异常。
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常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
特发性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
其他治疗方式
糖皮质激素：常用于急性期治疗，可迅速提高血小板计数
免疫抑制剂：如环孢素、硫唑嘌呤等，用于慢性期治疗，可降低复发风 险
脾切除术：适用于药物治疗无效或复发的患者，可提高血小板计数
输血治疗：适用于严重出血或血小板计数极低的患者，可迅速提高血小 板计数
治疗注意事项
药物治疗：使用糖 皮质激素、免疫抑 制剂等药物，注意 药物剂量和副作用
保持良好的生活习 惯，如合理饮食、 适量运动、保持良 好的心态等
定期进行体检，及 时发现并治疗可能 引起血小板减少的 疾病
避免过度劳累，保 持充足的休息和睡 眠
日常护理
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜 保持良好的饮食习惯，避免辛辣、油腻、刺激性食物 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
手术治疗：对于严 重病例，可能需要 进行脾切除手术， 注意手术风险和术 后护理
生活方式调整：保 持良好的生活习惯 ，避免过度劳累、 情绪波动等
定期复查：治疗期 间需要定期复查血 小板计数、肝肾功 能等指标，以便及 时调整治疗方案
Part Four
特发性血小板减少 性紫癜的预防与护
理
预防措施
避免接触可能引起 血小板减少的物质， 如某些药物、化学 物质等
预后预防： 避免感染、 避免使用可 能引起血小 板减少的药 物等
康复与预后注意事项
定期复查 血小板计 数，监测 病情变化
避免剧烈 运动，防 止出血
保持良好 的生活习 惯，如饮 食均衡、 充足睡眠 等
遵医嘱用 药，避免 擅自停药 或更改剂 量
保持乐观 心态，积 极配合治 疗
关注身体 变化，如 有异常及 时就医
愉悦
特发性血小板减少性紫癜【血液科】 ppt课件
(全国第五届血栓与止血学术会议修订)
1.多次化验检查血板减少 2.脾脏不增大或仅轻度增大 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4.具有下列五项中任何一项者
泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG(PAIgG)增高 血小板相关C3(PAC3)增高 血小板寿命测定缩短 5.排除继发性血小板减少症
细胞
不成熟 板的巨核细胞减少或消失
病程 2-6周，最长6月
数月至数年
五、诊 断 与 鉴 别 诊 断
诊断
应以血小板寿命缩短为主要诊断指 标 临床上仍以出血症状、血小板减少 、出血时间延长、体检脾不大、骨 髓巨核细胞增多伴成熟障碍、抗血 小板抗体增高，并排除继发性血小 板减少为本病的主要诊断依据。
ITP诊断标准
脾切除后骨髓是产生自身抗体最可能的部位。 骨髓内包含网状内皮系统，亦是抑制巨核细胞 生成血小板和髓内血小板破坏发挥双重作用的 部位。
肝脏不产生抗体，无血小板阻留，但包含网状 内皮系统，是具有效吞噬作用的器官，血流快 ，仅移除重度致敏的血小板。
血小板生成受抑
血小板抗体还与骨髓巨核细胞相结合， 使血小板生成受抑。
2-5天 大剂量甲泼尼龙：1.0g/d 静滴
3-5天 血小板输注、血浆置换
治疗基本原则
⑴血小板数>50×109/L，或>30×109/L50×109/L，无症状或仅有轻微紫癜，罕 见发生重度出血，常规不需要治疗，不 宜启用糖皮质类固醇或静脉注射大剂量 丙种球蛋白(IVIG)； ⑵血小板数<20×109/L-30×109/L，或血 小板数<50×109/L，有明显的粘膜出血 或潜在出血的危险因素(如高血压，胃溃 疡等)者，有治疗指征，可启用糖皮质类 固醇；
红细胞：正常或正细胞性贫血 白细胞：正常
1.多次化验检查血板减少 2.脾脏不增大或仅轻度增大 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4.具有下列五项中任何一项者
泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG(PAIgG)增高 血小板相关C3(PAC3)增高 血小板寿命测定缩短 5.排除继发性血小板减少症
细胞
不成熟 板的巨核细胞减少或消失
病程 2-6周，最长6月
数月至数年
五、诊 断 与 鉴 别 诊 断
诊断
应以血小板寿命缩短为主要诊断指 标 临床上仍以出血症状、血小板减少 、出血时间延长、体检脾不大、骨 髓巨核细胞增多伴成熟障碍、抗血 小板抗体增高，并排除继发性血小 板减少为本病的主要诊断依据。
ITP诊断标准
脾切除后骨髓是产生自身抗体最可能的部位。 骨髓内包含网状内皮系统，亦是抑制巨核细胞 生成血小板和髓内血小板破坏发挥双重作用的 部位。
肝脏不产生抗体，无血小板阻留，但包含网状 内皮系统，是具有效吞噬作用的器官，血流快 ，仅移除重度致敏的血小板。
血小板生成受抑
血小板抗体还与骨髓巨核细胞相结合， 使血小板生成受抑。
2-5天 大剂量甲泼尼龙：1.0g/d 静滴
3-5天 血小板输注、血浆置换
治疗基本原则
⑴血小板数>50×109/L，或>30×109/L50×109/L，无症状或仅有轻微紫癜，罕 见发生重度出血，常规不需要治疗，不 宜启用糖皮质类固醇或静脉注射大剂量 丙种球蛋白(IVIG)； ⑵血小板数<20×109/L-30×109/L，或血 小板数<50×109/L，有明显的粘膜出血 或潜在出血的危险因素(如高血压，胃溃 疡等)者，有治疗指征，可启用糖皮质类 固醇；
红细胞：正常或正细胞性贫血 白细胞：正常
特发性血小板减少性紫癜 PPT课件
正常；毛细血管脆性试验阳性；血象、骨髓 象巨核细胞一般正常，可有嗜酸细胞增多
25
（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
特发性 血小板减少性
紫癜
1
2
3
4
1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和 发病机制；
2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊 断及治疗措施；
3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表 现，诊断要点；
4、重点掌握诊断、治疗。
5
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP）
者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、 齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月 经过多为主要表现）。
病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有
轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。
16
实验室检查
17
一、血象
发作期，血小板计数减少，偶见形态异常 （PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。 贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或 稍高。
PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。 PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟
障碍，血小板生成减少。
11
三、肝脾的作用
脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的 血小板其表面性状发生改变，在通过脾时 易被滞留，进而被单核－巨噬细胞系统吞 噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的 作用，也是血小板被破坏的部位之一。
18
二、骨髓象
25
（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
特发性 血小板减少性
紫癜
1
2
3
4
1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和 发病机制；
2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊 断及治疗措施；
3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表 现，诊断要点；
4、重点掌握诊断、治疗。
5
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP）
者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、 齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月 经过多为主要表现）。
病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有
轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。
16
实验室检查
17
一、血象
发作期，血小板计数减少，偶见形态异常 （PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。 贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或 稍高。
PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。 PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟
障碍，血小板生成减少。
11
三、肝脾的作用
脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的 血小板其表面性状发生改变，在通过脾时 易被滞留，进而被单核－巨噬细胞系统吞 噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的 作用，也是血小板被破坏的部位之一。
18
二、骨髓象
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---疗效佳---值得推荐
2005年Wang报道149例脾脏切除，近期有效率67. 1%; 远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复发。
---高复发率---切脾是否值得
26
脾切除术并发症发生率及病死率?
切脾后相关死亡率 Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1% 死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、血栓、 胰腺炎等
致死性出血为1. 5%和1. 2% 治疗相关性死亡为3. 0%和0. 4%
15
标准治疗方案
糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)
血小板<20～30 ×109 /L+明显出血
---同时使用
血小板减低而无明显出血
---仅用糖皮质激素
16
低剂量和高剂量一样有效 临床疗效要比用泼尼松好 对血小板数的影响持续2～6 周 缺点是费用高,输注时可能出现肌肉紧张、僵硬、寒
19
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松:
有效率达85% ,长期缓解率40%
欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗
儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道
20
抗CD20 (美罗华)
作用机制:清除外周血B 细胞 降低血液中抗血小板抗体含量
2006年Bennett等报道, 美国10个治疗中心36 例入组 9 ～12 周缓解11 例(31% ,3 例复发) 12 周后2 例缓解,总缓解率38. 9%
颤及无菌性脑膜炎.
17
抗D免疫球蛋白
应用抗D 和IVIG 两组进行回顾性分析,早期临床治疗 中,用抗D 要比用IVIG好
抗D 须用于Rh (D) 阳性且没有切脾的患者 60 %的患儿会出现溶血
18
新的治疗方法
大剂量地塞米松 抗CD20 (美罗华) 新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
较少
7
急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
病程
80％4-6周恢复
>6个月
90％半年内自愈 30-50％数年后自愈
血小板计数 <20X109/L
>50X109/L
巨核细胞数 正常或增多，
明显增多
幼巨核增多
产板巨核减少
血小板抗体
明显升高
升高
8
血小板数目下降体积增大，表明骨髓幼稚血小板过早释放，由
外周破坏过多。
1
2
特发性血小板减少性紫癜 治疗进展(ITP)
复旦大学附属儿科医院血液科 翟晓文 副主任医师 PhD
3
流行病学
年发病率40-100/10万人 儿童2-5岁多见，急性型 慢性大年龄儿童，女性成人多见
4
病毒感染 疫苗接种 药物介导
病因
疱疹、微小病毒B19、麻疹风疹、 CMV 乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗
2005年Taube报道 24 例年龄在2～19 岁的慢性ITP患儿 50%以上有效，作用维持4～30 个月
21
22
23
其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染
24
脾脏切除术
25
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?
英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年后,结 果76 %的患者血小板数到正常。
www. itp support. org. uk
Platelet Disorder Support Association
www. pdsa. org
(血小板疾病资助协会)
UT Southwestern /Children’sMedical CenterDallas www. childhood. itp. net
利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平
5
发病机理
病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物 机体产生的抗病毒Ab 病毒改变血小板膜糖蛋白结构 病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体
6
急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
发病年龄
1-6岁
>8岁
感染史 多伴有感染史 不明显
起病
急骤
缓慢
出血程度
重
较轻
脏器出血 可有
9
诊断
血小板小于100X109/L 骨髓巨核细胞增多 皮肤出血 急性型无脾肿大 治疗有效，抗体升高 排除继发性因素
10
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病
过敏性紫癜 继发性血小板减少性紫癜
11
治 疗（急性）
一般治疗： 药物治疗： 肾上腺皮质激素
HD-IVIG： 400mg/kg.d，适用3-5天
ITP的相关死亡率 Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%
27
儿童切脾时需要明确的问题
ITP有自发缓解倾向 IV IG和抗Rh(D)的应用可迅速提高血小板数量会帮
助患者渡过危险期 切脾除是创伤性的外科手术,切脾后发生致死性败血
症机会增加 切脾后的免疫接种、卫生教育、抗生素预防以及免疫
(Dallas儿童医疗中心) ITP Foundation ( ITP基金会)
www. itpfoundation. org
University ofOklahoma Health Sciences Center moon. ouhsc. edu / jgeorge
功能的评价、病人生活质量如何等问题
28
英国儿科血液组公布切脾标准
血小板持续减低 距初次诊断后> 6个月,最好> 12个月,除非有严重的
出血可在< 6 个月进行
ASH 也提出相似标准
29
日本儿童ITP工作组 2004年切脾标准
30
社会心理
美国和加拿大学者应用HRQL ( health - related quality of life)来评价治疗效果和出血危险影响及药 物不良反应,帮助医师选择治疗药物
儿童ITP患者生活质量评分表( ITP - QoL) 对ITP患者,尤其是慢性患者
建议如果血小板> 30 ×109 /L则可以参加正常的非 激烈对抗性活动,避免了由于血小板减少而造成的生 活质量的下降
31
有关儿童ITP的相关网站
ITP Support Association ( ITP资助协会)
1g/kg.次，1-2天
抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
12
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
13
美国血液协会指南(ASH)
根据临床分级为治疗基础
14
英国血液协会指南
“等待观察疗法”
英国63 %儿科医生不采用药物治疗 积极治疗严重出血症/预防危及生命的出血 Portielje等大样本病例报道,
2005年Wang报道149例脾脏切除，近期有效率67. 1%; 远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复发。
---高复发率---切脾是否值得
26
脾切除术并发症发生率及病死率?
切脾后相关死亡率 Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1% 死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、血栓、 胰腺炎等
致死性出血为1. 5%和1. 2% 治疗相关性死亡为3. 0%和0. 4%
15
标准治疗方案
糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)
血小板<20～30 ×109 /L+明显出血
---同时使用
血小板减低而无明显出血
---仅用糖皮质激素
16
低剂量和高剂量一样有效 临床疗效要比用泼尼松好 对血小板数的影响持续2～6 周 缺点是费用高,输注时可能出现肌肉紧张、僵硬、寒
19
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松:
有效率达85% ,长期缓解率40%
欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗
儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道
20
抗CD20 (美罗华)
作用机制:清除外周血B 细胞 降低血液中抗血小板抗体含量
2006年Bennett等报道, 美国10个治疗中心36 例入组 9 ～12 周缓解11 例(31% ,3 例复发) 12 周后2 例缓解,总缓解率38. 9%
颤及无菌性脑膜炎.
17
抗D免疫球蛋白
应用抗D 和IVIG 两组进行回顾性分析,早期临床治疗 中,用抗D 要比用IVIG好
抗D 须用于Rh (D) 阳性且没有切脾的患者 60 %的患儿会出现溶血
18
新的治疗方法
大剂量地塞米松 抗CD20 (美罗华) 新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
较少
7
急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
病程
80％4-6周恢复
>6个月
90％半年内自愈 30-50％数年后自愈
血小板计数 <20X109/L
>50X109/L
巨核细胞数 正常或增多，
明显增多
幼巨核增多
产板巨核减少
血小板抗体
明显升高
升高
8
血小板数目下降体积增大，表明骨髓幼稚血小板过早释放，由
外周破坏过多。
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2
特发性血小板减少性紫癜 治疗进展(ITP)
复旦大学附属儿科医院血液科 翟晓文 副主任医师 PhD
3
流行病学
年发病率40-100/10万人 儿童2-5岁多见，急性型 慢性大年龄儿童，女性成人多见
4
病毒感染 疫苗接种 药物介导
病因
疱疹、微小病毒B19、麻疹风疹、 CMV 乙肝疫苗、卡介苗、白百破三联疫苗
2005年Taube报道 24 例年龄在2～19 岁的慢性ITP患儿 50%以上有效，作用维持4～30 个月
21
22
23
其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染
24
脾脏切除术
25
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?
英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年后,结 果76 %的患者血小板数到正常。
www. itp support. org. uk
Platelet Disorder Support Association
www. pdsa. org
(血小板疾病资助协会)
UT Southwestern /Children’sMedical CenterDallas www. childhood. itp. net
利巴韦林、顺铂、肝素、奎宁、卡马西平
5
发病机理
病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物 机体产生的抗病毒Ab 病毒改变血小板膜糖蛋白结构 病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体
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急性型和慢性型ITP
急性型
慢性型
发病年龄
1-6岁
>8岁
感染史 多伴有感染史 不明显
起病
急骤
缓慢
出血程度
重
较轻
脏器出血 可有
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诊断
血小板小于100X109/L 骨髓巨核细胞增多 皮肤出血 急性型无脾肿大 治疗有效，抗体升高 排除继发性因素
10
鉴别诊断
再生障碍性贫血 白血病
过敏性紫癜 继发性血小板减少性紫癜
11
治 疗（急性）
一般治疗： 药物治疗： 肾上腺皮质激素
HD-IVIG： 400mg/kg.d，适用3-5天
ITP的相关死亡率 Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%
27
儿童切脾时需要明确的问题
ITP有自发缓解倾向 IV IG和抗Rh(D)的应用可迅速提高血小板数量会帮
助患者渡过危险期 切脾除是创伤性的外科手术,切脾后发生致死性败血
症机会增加 切脾后的免疫接种、卫生教育、抗生素预防以及免疫
(Dallas儿童医疗中心) ITP Foundation ( ITP基金会)
www. itpfoundation. org
University ofOklahoma Health Sciences Center moon. ouhsc. edu / jgeorge
功能的评价、病人生活质量如何等问题
28
英国儿科血液组公布切脾标准
血小板持续减低 距初次诊断后> 6个月,最好> 12个月,除非有严重的
出血可在< 6 个月进行
ASH 也提出相似标准
29
日本儿童ITP工作组 2004年切脾标准
30
社会心理
美国和加拿大学者应用HRQL ( health - related quality of life)来评价治疗效果和出血危险影响及药 物不良反应,帮助医师选择治疗药物
儿童ITP患者生活质量评分表( ITP - QoL) 对ITP患者,尤其是慢性患者
建议如果血小板> 30 ×109 /L则可以参加正常的非 激烈对抗性活动,避免了由于血小板减少而造成的生 活质量的下降
31
有关儿童ITP的相关网站
ITP Support Association ( ITP资助协会)
1g/kg.次，1-2天
抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
12
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
13
美国血液协会指南(ASH)
根据临床分级为治疗基础
14
英国血液协会指南
“等待观察疗法”
英国63 %儿科医生不采用药物治疗 积极治疗严重出血症/预防危及生命的出血 Portielje等大样本病例报道,