低龄儿童霍奇金淋巴瘤六例临床病理分析

［ ］ Ｄ ｎｎ Ａｙ Ｓ Ｅ ｉ ｍ ｏ ｇ ｏ ｃｉ ｈ ｏ ｏｇｉ ｉ ａ ： ３ ｉ ｄ ａ Ｖ， ｒ Ｌ ． ｐ ｅ ｉ ｏ ｆ ｈ ｄｏｄＨ ｄｋ ｓ ｓ ｓ ｉ ｉ ａ ｄ ｌｙ ｌ ｎ ｄ ｅ ｅ ｓｔ
ｄｆｅｅ ｔｉ ｅ ｅｏ ｉｇｃ ｕ ｔｅ ？ Ｉｄａ ｄａｒ ２ ０ ４ １ —４ ． ｉ ｒｎ ｎｄ ｖｌｐｎ ｏ ｎｒ ｓ ｎ ｉｎ Ｐｅ ｉｔ，０ ６，３：４１ １ ７ ｉ
Ｃ ２ 、 Ｄ 、 ｉ ７ Ｃ １ 、 Ｄ ０ Ｅ 、 Ａ －、 ｍ一 免 疫 组 化 Ｄ ０ Ｃ ３ Ｋ－ 、 Ｄ ５ Ｃ ３ 、 ＭＡ Ｐ Ｘ ５ Ｍｕ １行 ６
表 １ ６例低龄儿童 Ｈ Ｌ临床病理及流行病学资料
注： 治疗 Ａ： 次化疗 （ ＯＭ １ Ｃ Ｐ＋Ａ Ｖ Ｂ Ｄ交替化疗）； 治疗 Ｂ： １次放疗 ；： 。 未煮沸的井水 ； Ｂ病毒 ：ｐｔｎｂｒ ｖｒｓＥ Ｖ； Ｈ ： Ｅ ｅ ｓ ｉ．ａｒ ｉ ， Ｂ ＮＳ Ｌ 结节硬化型 霍奇金淋 ｅ ｅ 巴瘤； ＨＬ 混合细胞型霍奇金 淋巴瘤 ； Ｐ Ｌ： ＭＣ ： Ｌ Ｈ 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
中华 临床 医 师杂 志 （ 电子 版 ）０ ２年 ６月 第 ６卷 第 １ 期 ２１ １
Ｃ ｉ ｌ ｉｉ ｓＥｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ） Ｊｎ ，０２。ｏ． ， ｏ １ ｈ ＪＣｉ ｃ ｎ （ ｌｃｏ ｄｔ ｎ ，ｕｅ１２ １ Ｖ １６ Ｎ ．１ ｎ ｎ ａ ｒｉ ｉ
・
临床 经 验 ・
低 龄 儿 童霍 奇金 淋 巴瘤 六例 临床 病理 分 析
确诊 。（ ） ２ 恶性淋 巴瘤 的组织 学改变有 时不典型 ， 病理诊 断为淋
巴结增生 ； 病理医师对组织形态学免疫 组化认识不 充分 ， 而不能 明确诊 断 ， 导致误诊 。
因此 ， 在临床工作 中， 医师要认 真询 问病史 ， 细体格检 查 ， 详 积极做必要 的辅助检查 ， Ｅ Ｖ等。对于进行 性淋巴结 肿大 ， 如 Ｂ 要 注意 与慢性淋 巴结炎 、 结核性淋 巴结炎 等疾病进行 鉴别诊断 ， 经 正规 抗菌 、 抗结核 等治疗无 效者 ， 应警 惕淋 巴瘤 的可 能 ， 时行 及
史， 提示遗传 因素增加 了患霍奇金淋 巴瘤 的风 险。
２ ．临床病理特点 、 治疗及预后 ： 临床表现上 ， Ｌ首发症状 常 Ｈ 是无 痛性 颈部 淋巴结进行性 肿大 。６例 患者 中有 ５例均 以颈部 淋巴结无 痛性进行 性肿大 而就诊 ， 数合并发 热 、 少 胃肠道 症状 。 按 ２０ ０ ８年 ＷＨ Ｏ分类 ， 组病例表现为混合 细胞型 ３例 、 本 结节硬 化型 ２例 和淋 巴细胞 为主 型 Ｉ例 。其 中 以混 合细 胞 型为 主 ， 这 和赵银 霞等 对儿 童 Ｈ Ｌ的研 究分 析结 果一 致 。除 了细 胞形 态学诊 断 ， 免疫 组化检测 可进 一 步证 实 ， Ｄ ５ Ｃ ３ Ｃ １ 、 Ｄ ０是 Ｈ ． ＬＲＳ
误诊 。
、
临床资料
１ ．一般资料 ： 收集 吉林 大学 白求恩第一 医院在 ２０ ０ ８年 ８月
至 ２１ ００年 ｌ ２月诊 断的低龄 儿童 （＜１ ） 奇金 淋巴瘤 的 ６例 ０岁 霍 患 者 。 临床 送检 的淋 巴结 组 织 标 本 均 经 １％ 中性 福 尔 马 林 固 ０ 定、 石蜡包埋 ， 片 （ 度 ４ Ｉ 。经 Ｈ 切 厚 ｍ） ｘ Ｅ染色 后选择 一抗 抗体
淋 巴结活检 。若一 次组织 学检 查与 临床症 状不 符 ， 度怀 疑为 高
比， 国Ｈ 我 Ｌ发病较低 ， 占淋 巴瘤 的 ８ 一１ ％ ， 仅 ％ １ 而欧美发 达 国
家 ＨＬ发病率达到 ２ ％ 。我 国儿童 ＨＬ发病率缺乏全 国资料 ， ５ 上 海统计年发病率约 为 ２ ３ １０万 ， ．９Ａ／ ０ 而在美 国和欧盟 国家的儿 童 Ｈ Ｌ年发病率为 ０ ５人／ Ｏ万 。 ． ｌ １ ．流行病学 ： Ｌ在发展 中国家 以青年人 多见 ， Ｈ 而在发 达 国 家 ＨＬ的发病年龄 有两 个高 峰 ， 年 （ ５～３ 青 １ ５岁 ） 和晚年 （０岁 ５ 以上 ） 。男性 多 于女性 ， 小儿 ＨＤ患者 男女 比例在 西 方 国 家为 １５ １ 而在经济欠发达的国家在 ２ ５ １ ５ １ 间， ．： ， ．：与 ：之 尤其在 未满
因素 。本 文中 ５例 患者 肿瘤 细胞 均检测到了 Ｅ Ｂ病毒 ， 感染率 达 ８ ． ％ ， 普遍 饮用未煮沸的井 水 ， ３３ 并 患此 病可 能与微生 物感染 有 关， 提示 了两者可能有一定 的相关性 。１例患者有血液肿瘤家族
ｌ Ａｇ ｎ ｙ ｆｒＲｅｅ ｒｈｏ ａ ｃ ｒ６ ０ ｙ ｎ，０ ７： ２ ３ ４ ａ ｅ ｃ ｏ ｓ ａｃ ｎ Ｃ ｎ ｅ ９ ０８ Ｌ ｏ ２ ０ ３ ２－３ ．
志： 电子 版 ，０ ０。 ３ １３ ５ ２ １ ４：７ －７ ．
１ 的患者 中发 生 的 比例更 高 。本组 中 ６例 ＨＬ儿 童年 龄 ０岁
在 ３— ９岁 ， 中位年龄为 ８岁 ， 均为男性 ， 我们 的结果 与其一致 。 有报道表 明儿童患霍奇金淋 巴瘤 可能与遗传 决定 的异 常免
ｔｌ
［ ］ Ｇ ｉｉ ６ ａｎ ＲＭ， ｏ ｇ ｏ Ｓｌ ｅ ａ． ｙ ｈｍ ｓｏ ｅｄａｄｎ ｃ Ｒ ｍａｎｌ Ｍ，ａ Ａ，ｔ Ｌｍｐｏ ａ ｆｈａ ｎ ｅｋ ｉ ａ １
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ｐ ｕｉ ｐｉｎ ａ ｄｏ ｔｏ ． ｅ ｔ ｏ ｔ ｓ， ｕｃ ｍｅ Ａｍ ｍａｏ ，０ １，６：７ －７ ｃ ｏ ｎ ＪＨｅ ｔｌ２ １ ８ １ ０ １ ９．
［ ］ Ｋ ｐ ｔ Ｍ ｒ ｙ ． ｏ ｔ ｕ ｏ ｔ ｐｔｎＢ ｒ ｖ ｕ ｔ ｔ ｏ ８ ａａ ｉ ａ Ｇ， ｕ ａ Ｃ ｎ ｂ ｔｎｏ ｈ Ｅ ｓ ｉ ａ ｒｓｏ ｈ ｍ － ｒ Ｐ ｉ ｒ ｉ ｆ ｅ ｅ ｒ ｉ ｅ
彭芳 王银 萍 曲丽梅 郑彦
一
霍奇金淋 巴瘤 （ ｄ ｋｎｌ ｐ ｏ ａ Ｈ ） 一种 来 源于淋 巴 Ｈｏｇｉ ｍ ｈ ｍ ， Ｌ 是 ｙ 造血系统的恶性肿瘤 ， 为儿 科常 见的恶 性肿瘤 之一 。本文 通 过使用 Ｈ Ｅ染色 、 免疫组化技 术和原 位杂交方 法 ， 对我院近 年资 料采取 回顾性研 究 ， 了解低 龄儿 童霍奇 金淋 巴瘤 的临床病理 学 和流行病学 特点 ， 高临床 医师对低 龄儿童 Ｈ 提 Ｌ的认 识 ， 以减少
中华 临 床 医师 杂 志 （ 电子 版 ）０１ ２ ２年 ６月 第 ６卷 第 １ １期
Ｃ ｉ Ｃｉｉｉ ｓＥｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ）Ｊｎ ， １ 。 ｏ． 。 ｏ１ ｈｎＪ ｌ ｃａ （ ｌ ｒｉ ｄｉｎ 。 ｅ１２ ２ Ｖ １６ Ｎ ．１ ｎ ｎ ｃｏ ｔ ｕ ０
染色及原 位杂交方 法检测 Ｅ Ｂ病毒编码 的小 Ｒ Ａ（ Ｂ Ｒ 。 Ｎ Ｅ Ｅ ） ２ ．流行病学及 临床病理 结果 ： 患者 的肿瘤 细胞 均表 达 ６例 Ｋ＿７ Ｃ ３ ５例 Ｐ Ｘ ５和 Ｅ Ｅ 阳性 ， ｉ 、 Ｄ ０， ６ Ａ － ＢＲ ４例 Ｃ １ Ｄ ５和 Ｍ ｍ １阳 ｕ．
［ ］ Ｃ ｂ ｎ ，ｐ ａ Ｇｏｈ ｉ ，ｔ ． ｌ ｓ ａ Ｈ ｄｋｎ ｙ ｐ ｏ ａ ７ ｒ ａ ｏ ｅ Ｓ ｉ ｌ ｉ ｃ ａ Ｃａ ｉ ｌ ｏｇｉ ｍ ｈｍ Ａ ｎ Ｍ， ｇ ｎ Ａ １ ｓｃ ｌ
ａ ｉｉ ｇ ｉ ｉ ｅ ｅ ｔ ｈ ｓ ｓ ｃ ｎ ｉ ｏ ｓ： ａ ｈ ｂ ｏ ｏ ｙ ｐ ｒ ｍｅ ｅ ｓ ｔ ｅ ａ ｒｓｎ ｎ ｄ ｆ ｒ ｎ ｏ ｔ ｏ ｄ ｔ ｎ ｐ ｔ ｏ ｉ ｌｇ ａ ａ ｔｒ 。 ｈ ｒ — ｆ ｉ
盗汗、 消瘦等类 似 结核 中毒 症 状表 现 的病 例 ， 误诊 为 淋 巴结结
核； 伴发热 、 咽痛等症状 ， 血清 Ｅ Ｖ抗体 阳性 的病例 ， Ｂ 误诊 为传染 性单核细胞增多症 。部分 临床 医师过分 依赖 病理组 织学检 查 ， 没有 结合 临床 ， 未进行再 次活检 ； 大淋 巴结经抗感 染治疗 ， 肿 尤
［ ］ Ｈ ｅｂ ｒ Ｊ Ｗａｍ ｎＩ Ｋ ｌ Ｍ，ｔ ． ｄｌ ｃ ｔ ｏ － ｏ ｋ ５ ｏ ｅ ， ｘ ａ Ｍ， ｅ ｙＫ ｅ ａ Ａ ｏ ｓ ｎ ｎｎＨ ｄ ｉ ｈ ｇ ｌ １ ｅ ｅ ｇｎ
ｌｍｐ ｏ ｎ ｄ ｋｎ ｌｍｐ ｏ ｙ ｈ ｍａａ ｄ Ｈｏ ｇ ｉ ｙ ｈ ｍａ：ｔｔ ｆｔｅ ｓｉｎ ｅ ＢｒＪＨａ ｍａ ｓａｅ ｏ ｈ ｃｅ ｃ ． ｅ —
疫有 关 ， 并认为传染性病原体在疾病 的发 生 中起着作 用 ， Ｅ Ｖ 如 Ｂ
或其 他感染因子 ， 在发达 国家大约 ４ ％ 一５ ％ 的 Ｈ ０ ０ Ｌ病例与 Ｅ Ｂ
［ ］ Ｓ ｅ ｌ Ｈ，Ｃｍ ｏ ， ａ ｉ Ｎ ，ｔ １ ＷＨ ｌ ｓ ｃｔ ｎｏ ４ ｗ ｒ ｏ ｓ ｄｗ ａ ｐ Ｅ Ｈ ｒｓ Ｌ ｅ ａ ｒ ． Ｏ Ｃａ ｉ ａｏ ｆ ｓ ｆ ｉ ｉ
ＤＯ ：０ ３ ７ ／ ｍａ ｊｉ ｎ １ ７ －７ ５ ２ １ ． １ ０ ８ Ｉ １ ． ８ ７ ｅ ． ． ｓ ． ６ ４０ ８ ． ０ ２ １ ． ６ ｓ
作者单位 ：１０ ２ 长春 ， ３０ １ 吉林大学 白求恩第 一医院病理科 通讯作者 ：王银萍 ， ｍ ｉ ｗ ｎｙｎ ｉｇａ ｏｏｙ ａ ｏ．ＯＩａ Ｅ ａｌ ａｇｉｐｎｐｔ ｌ ＠ｙｈｏｅＩ．ｎ ： ｈ ｇ Ｔ
Ｈ Ｌ者 ， 应多次 、 多部位 活检 。另 外还需 与传 染性单 核 细胞增 多
症 、 节病进行 鉴别诊断 。可通过形态 学、 结 免疫表 型 ， 与临床 、 影
像学相结合 ， 可明确诊断和鉴别诊断 ， 以减少误诊 。
（ 文 图片 见 光 盘 ） 本 参 考 文 献
［ ］ 刘红艳 ， １ 刘壮． 霍奇金 淋 巴瘤 ２ ５例 临床分析． 中国ｄ Ｊ 血液 与肿 ，Ｌ 瘤杂 志，００，５：７ —７ ． ２ １ １ １６１７ ［ ］ 陈幸华． ２ 非霍奇金淋 巴瘤内科治疗策 略［／ Ｄ］ 中华ｌ 医师 杂 ＪＣ ． 临床
Ｔ ｍｏ ｒ ｆＨａ ｍａ ｏ ｏ ｅｉ ｄ Ｌ ｍｐ ｏｄ Ｔｉｓ ｅ ． ｒ ｎ ｅ Ｉ ｔ ｒ ａ ｉｎ ｕ ｕ ｓｏ ｅ ｔｐ ｉｔｃａ ｙ ｈ ｉ ｓ ｕ ｓ Ｆ ａ ｃ ： ｎ ｅｎ ｔ — ｎ ｏ
病毒有关 ， 而在发展 中国家和社 会经 济条件 较差 的 国家 比例 更 高 ， ７ ％ ～１０ ［７。表 明 Ｅ Ｖ与霍 奇 金淋 巴瘤 的关 系 密 达 ０ ０ ％ ６ｊ ． Ｂ 切 ， Ｋ ｐ ｔ 等 报道 Ｅ Ｖ是霍 奇金 淋 巴瘤 患者 的一个 致病 且 ａａ ｉ ａ Ｂ
其加 用糖皮 质激素 治疗后 ， 巴结缩小 ， 为治疗有 效 ， 淋 认 而延误
性， ４例 Ｅ ＭＡ阴性 。５例 患者 的瘤 细胞 Ｅ Ｅ Ｂ Ｒ表 达 阳性 。初次
临床 诊断为慢性淋 巴结 炎 ２例 、 胃炎 １例、 巴结增生 １例、 淋 未确 诊 １ 。误诊率在 ６ ％ 以上 ， 诊 时间 ４—１ 月。其他 临床 例 ７ 误 ８个 病理结果 ， 见表 １ 图 １— 。 、 ６ 二 、 论 讨 恶性淋 巴瘤是 一大组极其 复杂的淋 巴造 血系统恶性 肿瘤 的 总称 ， 分为霍奇 金和 非霍奇 金恶性 淋 巴瘤 （ ｏ— ｄｋｎｌｍ ｈ— ｎｎＨｏｇｉ ｐ ｏ ｙ ｍａ 两大类 。在发展 中国家是第 四常见 的儿童恶性肿瘤 ， 发病 ） 其 率仅次 于白血病 、 脑肿 瘤 和非霍奇 金淋 巴瘤 』 。与其 他 国家相