布加综合征 ppt课件

凝血功能障碍，起病时轻度黄疸
腹部CT：门脉期下腔静脉肝段显示明显变窄呈线状改变，肝右静脉入下腔 静脉段也显示变细，肝左及肝中静脉显示尚可，肝内门静脉显示如常。
未提示病毒性、酒精性、遗传性等慢性肝病迹象
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不支持依据
经过补充白蛋白及利尿剂后多浆膜腔积液消退 明显
黄疸进行性升高，而ALT一直在正常范围
布加综合征
Budd-Chiari syndrome
1Байду номын сангаас
定义
肝静脉和(或)肝 段下腔静脉狭窄 或闭塞,引起肝 静脉,下腔静脉 血流受阻而形成 的窦后性门静脉 高压和（或）下 腔静脉高压的临 床综合征
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？
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临床表现
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诊断方法与评估
➢ 同时出现腹水、肝大和上腹部疼痛表现 ➢ 慢性肝病体征，肝功能损伤轻微而腹水难消退 ➢ 有明确凝血功能异常的慢性肝病者 ➢ 伴有肝大和腹水的爆发性肝衰竭者 ➢ 其他病因（酒精性、病毒性、免疫性、遗传性、代
谢性）无法解释的慢性肝病者
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诊断方法
腹部超声
首要无创性检查，敏感达75%
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谢谢！
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CT扫描
相对特异表现：注入造影剂40-60s，正常情况下能显影的肝 静脉，此时不显影
MRI
可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可区分新鲜 血栓与机化血栓或瘤栓；显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变 化
血管造影
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支持依据
缓慢而模糊的上腹部不适、腹水、肝脾肿大
巩膜轻度黄染，腹部膨隆，腹壁静脉显露，肝肋下4指，剑突下5指
疸 ➢ 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS区别于其他
疾病的重要特征。
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临床表现
慢性型：
➢ 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人 ➢ 可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定 ➢ 很少出现像肝内型门脉高压症时的巨脾 ➢ 病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
病因
原发性BCS：原因不明者、先天性发育不良
继发性BCS： ➢ 肝源性疾病：肝脏肿瘤、结节性肝硬化、外伤血肿等 ➢ 血管内血栓形成：原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性夜间
血红蛋白尿等 ➢ 血管的癌栓栓塞：肿瘤浸润 ➢ 下腔静脉、肝静脉狭窄或闭锁：慢性肠炎、溃结、胰腺炎等炎症波及 ➢ 血管外压性改变
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临床表现
逐渐加重 依血管受累多少、受累程 度和阻塞病变的性质和状 态等而殊不相同
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临床分型
急性型：
➢ 多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。 ➢ 酷似暴发型肝炎，暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现
少尿或无尿。 ➢ 可并发DIC、MOSF、SBF等，多数在数日或数周内可以因休克、肝功能衰竭
或消化道出血而迅速死亡。
典型三联征：腹水、肝肿大、上腹部剧烈疼痛
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临床表现
亚急性型：
➢ 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累 ➢ 出现症状时间短于6个月 ➢ 表现为缓慢而模糊的上腹部不适或疼痛、顽固性腹水、肝脏肿大和轻度黄