小儿脑性瘫痪ppt

（二）国际上的最新定义及 对定义的讨论
▪ Rosenhaum P 等人2007年在《The Definition and Classification of Cerebral Palsy》一书中， 提出了脑瘫的最新定义：
▪ 脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性 损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限 的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、 交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。
ห้องสมุดไป่ตู้
四、病因
▪ 脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前，脑损伤和/或发育缺 陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。
▪ 脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生 前、围产期和出生后。
▪ 有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点 认为围产期原因是导致脑瘫的主要原因，近来认为 70%～80%的脑瘫发生于出生前，其中相当大的比例原 因不明。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚 胎发育生物学的领域。
▪ （3）小脑损伤：由于小脑不同部位的损伤，可导致共济失 调、平衡障碍、震颤等，临床多见共济失调型脑瘫，累及全 身。
▪ 上述三大体系的损伤往往不单独存在，临床表现常以一种损 伤为主。
六、分型
▪ 各国学者对脑瘫分类至今尚无统一的标准，但分 型原则大同小异。
▪ 根据临床神经病学表现、解剖学特征、运动障碍 的程度以及病理学和脑损伤部位进行分型。
▪ 我国较为公认的脑瘫分型，是按照临床神经病学 表现和瘫痪部位进行的分型。
▪ 脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤 和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障 碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺 陷可导致脑瘫，也强调了脑损伤和发育缺陷的发 生时间可在婴儿期内。
▪ 上述三种定义，经过全国同道的讨论，特 别是儿童康复医学专业工作者与小儿神经 病学专业工作者的多次讨论，基本取得一 致意见，即原则上采用第三种定义。
▪ 脑瘫的病理改变很广泛，主要为脑干神经核、皮质、灰 质团块的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓 鞘分离等。
▪ 痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主，多见于早产 儿；
▪ 不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化；
▪ 共济失调型大部分为先天性小脑发育不全；痉挛型偏瘫 主要是对侧脑损伤。
▪ 从原因分析病理变化主要有：发育障碍和脑损伤。
▪ 目前对于定义的讨论，主要围绕在如何表述脑发 育早期的损伤和发育缺陷时间界限上，即应界定 为新生儿期内或婴儿期内。
▪ 由于种族及个体差异，很难严格而统一界定脑发 育早期的时间界限，绝大多数学者认为脑瘫的发 生应界定于婴儿期内。
三、发病率
▪ 脑瘫的发病率在世界范围内约为1.5‰～4‰，平均约为 2‰。
▪ 2、早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。
▪ 3、胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑瘫有 关。
（三）出生后因素
▪ 新生儿期惊厥 ▪ 呼吸窘迫综合征 ▪ 吸入性肺炎 ▪ 败血症 ▪ 缺氧缺血性脑病 ▪ 颅内出血 ▪ 脑积水 ▪ 胆红素脑病 ▪ 脑部感染 ▪ 低血糖症 ▪ 脑外伤
五、病理生理学改变
▪ 中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系、 锥体外系和小脑三大体系。
▪ （1）锥体系损伤：多为大脑皮层（灰质）的不同部位、锥 体束（白质）的不同部位损伤，早产儿多见PVL。可引起躯 干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫，临床可见全 身性瘫痪或不同部位的瘫痪。
▪ （2）锥体外系损伤：主要损伤部位为基底节、丘脑、海马 等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或 动摇不定，临床多见强直型、不随意运动型脑瘫，锥体外系 损伤多累及全身。
▪ 近50年来，由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发 展，新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降，但脑瘫 发病率并无减少趋势，重症脑瘫的比例有增多趋势。
▪ 人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高，使 许多过去很难存活的早产儿和极低体重儿得以存活，而 这些婴儿患脑瘫的机会明显高于足月儿和正常体重儿。
▪ 脑瘫发病率的变化趋势各国报道不一，将1959～1992年 瑞典、澳大利亚、英国和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较， 平均在1.5‰～2.5‰之间。
▪ 我国脑瘫发病率约为1.8‰～4‰。1997年至1998年对江 苏等七省调查，1～6岁小儿中脑瘫患病率为1.92‰。
▪ 从调查结果看，脑瘫发病率各国差别不大，城乡差别不 大，男性略高于女性。
（一）生前因素
▪ 1、母体因素 ▪ 母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先
兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、 弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营 养障碍、重度贫血等。
▪ 临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)是脑 瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因。
▪ 2. 《中华儿科杂志》编辑委员会、中华医学会儿 科学分会神经学组提出的定义（2004年）
▪ 出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤 或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。此定义 强调脑瘫的发生可以由脑损伤所致，也可以由脑 发育缺陷所致。
▪ 3. 中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残 疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定 义（2006年）
定义
▪ 脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残 性疾病。迄今为止，国际上尚无被一致公 认和引用的脑瘫定义与分型。
（一）我国对脑性瘫痪的定义
▪ 1. 第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义（1988 年）
▪ 脑性瘫痪是出生前到出生后1个月内发育时期非 进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性 运动障碍及姿势异常。此定义为我国首次提出的 定义，20余年来被我国学者广为引用，具有重要 的学术价值。
▪ 2、遗传因素
▪ 近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要，双胞 胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几 率偏高。
▪ 有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关， 部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。
（二）围产期因素
▪ 1、患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标 准体重的程度而增加，低出生体重儿或巨大儿患 脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。