免疫缺陷病ppt课件

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（五）AIDS预防及免疫学诊断和临床常用药物
3.临床治疗常用药物 （1）核苷酸类逆转录酶抑制剂； （2）非核苷酸类逆转录酶抑制剂； （3）蛋白酶抑制剂；
3.我国主要分布于云南(80%),新疆,广
西,广东,河南,四川等省(自治区).
（14位）
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传播方式
(一)传染原:AIDS患者;HIV感染者
(二)传播途径
性传播:同性恋传播多,约60%-70%
异性转播较少,约20%；
血液传播:静脉吸毒约20%、输血、
血液制品3%
母婴垂直传播：
其他:器官移植、人工受精、医护
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二.原发性T细胞缺陷病 1、德乔治综合征（DiGeorge综合症）
病因:
胚胎咽囊发育障碍→先天胸腺发育不良，伴
随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良.
细胞水平：T细胞不能成熟
表现：
T细胞免疫缺陷
症状：易患病毒、真菌感染，
无移植物抗宿主反应，
自身免疫病，恶性肿瘤
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（五）AIDS预防及免疫学诊断和临床常用药物
1.艾滋病的预防 宣教;切断传播途径；防止医院交叉感染;控制 流行;加强个人防护和接种疫苗
2.免疫学诊断 （1）HIV抗原检测； （2）HIV抗体检测； （3）CD4+T细胞计数和CD4+T/CD+8T 细胞比值；
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（三）HIV损伤免疫细胞的机制
1、CD4+T细胞损伤
（1）直接损伤作用:HIV感染CD4+T细胞,在
细胞内繁殖/复制导致细胞的融解; 感染
细胞的gp120与未感染细胞CD4结合,细胞
融死亡；
（2）间接损伤机制:HIV感染后产生的特异
性抗体，通过ADCC杀伤病毒感染的CD4+T；
效应CTL特异性杀伤CD4+T；HIV编码产物
（一）AIDS-流行情况
世界范围
1981年5月——第1例，年底共152人
1983年13500人
2010年3400多万人
我国
1985年第1例
2007年70万
2013年8月底42.9万 免疫缺陷病
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分布情况
1.撒哈拉南部非洲是感染最严重的地 区.（1位）
2.亚洲(南亚,东南亚)感染人数正迅速 增加（2位）
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概 述-特点
1.易并发感染
2.感染性质和严重程度取决于免疫缺陷类型
3.细胞免疫缺陷易并发肿瘤
（比健康人高100-300倍）
4.易伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾
病（14%人伴发）
5.遗传倾向
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第一节 原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病（PIDD）: 是由于免疫系统遗传基因异常 或先天发育障碍所致免疫功能 不全或缺失引发的疾病。
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四.吞噬细胞缺陷 *数目减少
*趋化和粘附功能缺陷
*杀菌功能缺陷 例： 慢性肉芽肿病
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慢性肉芽肿
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五.补体系统缺陷
1、补体固有成分缺陷
抗感染能力低下易发化脓菌感
2、补体调节分子缺陷（C1INH缺陷）
C2裂解失控，C2a蓄积
血管通透性增高
皮肤粘膜水肿
3、补体受体缺陷
第18章
免疫缺陷病
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掌握：免疫缺陷病概念。 熟悉：获得性免疫缺陷综合症：HIV/AIDS
的流行情况；HIV 损伤免疫细胞的机制； HIV 感染的临床分期和主要免疫学特征。
了解: 原发性免疫缺陷病；获得性免疫缺 陷病：诱发获得性免疫缺陷病的主要因素； 艾滋病的预防和临床常见药物。
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三．联合免疫缺陷病
（一）重症联合免疫缺陷病 1、X性联重症联合免疫缺陷病（XSCID） 1）为X性染色体遗传缺陷，约占SCID的50%
2）患儿外周血T细胞和NK细胞数量减少；
B细胞数量正常但缺乏功能，
血清Ig水平低下。
3）发病机制是：IL-2受体
γ链基因突变或缺失
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具有超抗原作用
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2、B细胞功能紊乱：gp41可激活多克隆 B细胞，导致高丙种球蛋白血症、自 身抗体
3、单核-巨噬细胞功能降低
4、DC促进病毒传播
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（四）AIDS感染的临床分期和主要特征
1、感染急性期： 2、无症状潜伏期： 3、发病期：
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第一节 原发性免疫缺陷病 发生率：
B细胞免疫缺陷病(50%)；
T细胞免疫缺陷病(18%)；
联合免疫缺陷(20%)；
吞噬细胞功能缺陷(10%)；
补体缺陷(2%)
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一.抗体缺陷为主的免疫缺陷病
1、X-性连锁无丙种球蛋白血症 首先由Bruton报道，故又称Bruton病。 （1）X连锁隐性遗传,女携带男发病； （2）B细胞发育停滞于前B细胞阶段 （3）血清中各类Ig水平明显降低或缺失 （4）出生后6-9月开始发生反复化脓性感染 （5）口服脊髓灰质炎减毒活疫苗可发生麻 痹
红细胞缺乏CR1受体
免疫复合物清除障碍自身免疫病
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遗传性血管神经性水肿
阵发性夜间血红 蛋白尿
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第二节 继发性免疫缺陷病
一、继发性免疫缺陷病的主要诱发因素 二、获得性免疫缺陷综合征
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一、继发性免疫缺陷病的主要诱发因素
1.非感染性因素：物理因素；化学因 素；营养不良；恶性肿瘤。
2.感染性因素：病毒；细菌；寄生虫
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二、获得性免疫缺陷综合症
Acquired immune deficiency syndrome,AIDS
是人类免疫缺陷病毒感染机体后，引起 的一种以细胞免疫严重缺陷、机会感染、 恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床 综合症（简称艾滋病）。
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主要内容
原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 免疫缺陷病临床治疗原则
免疫缺陷病
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概 述——概念
免疫缺陷病（IDD）:是免疫系统 先天发育障碍或后天损伤所致免 疫功能低下或缺陷引起的一组临 床综合征。
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概 述——分类
IDD按其发病原因可分为：
原发(PIDD)性免疫缺陷病 继发(SIDD)性免疫缺陷病
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病原学
是由HIV引起的免疫缺陷病, 病人以CD4+细胞减少为主要特征, 同时伴有反复机会感染;恶性肿 瘤;中枢神经系统退化;
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（二）HIV对靶细胞的感染
HIV易感细胞： 主要是CD4+T细胞；
HIV感染细胞机制: HIVgp120与CD4+ T细胞结合;