医学ppt--韦格纳肉芽肿
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▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起 病时即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现 肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状； ▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸
困难和呼吸衰竭； ▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
肺结节
▪ 40–70%病人出现； ▪ 多发、双侧； ▪ 大小不定、直径多在2-4cm； ▪ 25%大于2cm的结节有空洞，
始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
概述
▪ 临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾 功能衰竭；
▪ 还可累及关节、眼、耳和皮肤； ▪ 亦可侵及心脏及神经系统等； ▪ 无肾脏受累者被称为局限性WG。
历史
▪ 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道 两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡 的患者。
况目前尚无统计资料。
临床表现——多样性
三联征
临床表现
▪ 上呼吸道症状 ▪ 下呼吸道症状 ▪ 肾脏 ▪ 其他部位
• 关节、眼、皮肤 • 心脏、神经系统
一般症状
最常见
▪ 发热； ▪ 疲劳； ▪ 抑郁； ▪ 纳差；
▪ 体重下降； ▪ 关节痛； ▪ 盗汗； ▪ 尿色改变；
上呼吸道症状
▪ 常见(95%) ，常为首发症状，不易治疗、易复发 ▪ 耳: 耳痛、中耳炎、听力丧失； ▪ 鼻: 持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
34岁女性、WG服用免疫抑制 剂有流感样症状 ；
箭头（arrow） ：小叶中心性 密度增高影伴支气管壁增厚
43岁男性、活动WG 箭头（左）：胸膜下磨玻璃影 箭头（右） ：小叶中心性密度增高影
肾脏损害
▪ 肾脏病变的病理特点：局灶性坏死和不伴免疫球蛋 白及补体沉积的新月体形成，亦称为微量免疫复合 物的肾小球肾炎，有时与显微镜下多血管炎的肾脏 病变不易鉴别。
▪ 血尿；蛋白尿； ▪ 红细胞管型（尿相差镜检）； ▪ 肾小球肾炎，肾病综合征； ▪ 肾衰竭 ；
(Jones silver stain; original magnification x400).
▪ 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描 述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出 症状症候群的患者。
▪ 1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此 病也因Friederich Wegener医生而得名。
流行病学
▪ 男性略多于女性； ▪ 任何年龄可发病（5-91岁）； ▪ 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁； ▪ 儿童罕见； ▪ 国外资料该病发病率为3~6/பைடு நூலகம்0万人，我国发病情
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
磨玻璃和实变
59岁女性 缺氧 WG 支气管周围和外周磨玻璃影
63岁女性 WG 支气管周围和外周实变影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
厚壁或薄壁均可；
•66岁，男性WG •示：中心低密度结节影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
37岁女性，WG消散时显示薄壁空 洞和小间隔（箭头处）
(Jones silver stain; original magnification x400).
▪ 左上：节段性纤维素样坏死 和核碎屑，早期寡免疫沉淀 肾小球肾炎
▪ 上：细胞新月体 ▪ 左：无免疫复合物沉积
(x8,000)
眼部损害
▪ 眼受累的比例高达50%以 上；
▪ 可累及眼部的任何结构， 表现为眼球突出、视神经 及眼肌损伤、结膜炎、角 膜溃疡、表层巩膜炎、虹 膜炎、视网膜血管炎、视 力障碍等；
韦格纳肉芽肿
张立春
概述
▪ 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是 一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自 身免疫病；
▪ 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动 脉；
▪ 病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征； ▪ 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）； ▪ 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开
51岁，男性，活动WG ，右上 肺磨玻璃密度增高结节周围环 形实变影（反晕征），可能代 表出血周围有机化。左上肺小 灶性磨玻璃影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
气道狭窄
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
皮肤粘膜
▪ 多数患者有皮肤粘膜损 伤；
伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重 者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻； ▪ 喉: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） ▪ 口: 口腔溃疡（痛或不痛）
鞍鼻
鼻中隔穿孔， 鼻骨破坏， 出现鞍鼻。
声门下狭窄
口腔出血、溃疡
下呼吸道症状
▪ 肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症， 偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的 结节影，后者则引起弥漫性肺出血；
弥漫性肺出血
63岁，女性，急诊室WG ， 双肺弥漫GGO, 小叶间隔增 厚、实变
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG A, 水平CT显示右上肺空洞结节 B, 空洞穿过斜裂 (箭头) 晕征环绕代表出血
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状； ▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸
困难和呼吸衰竭； ▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
肺结节
▪ 40–70%病人出现； ▪ 多发、双侧； ▪ 大小不定、直径多在2-4cm； ▪ 25%大于2cm的结节有空洞，
始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
概述
▪ 临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾 功能衰竭；
▪ 还可累及关节、眼、耳和皮肤； ▪ 亦可侵及心脏及神经系统等； ▪ 无肾脏受累者被称为局限性WG。
历史
▪ 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道 两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡 的患者。
况目前尚无统计资料。
临床表现——多样性
三联征
临床表现
▪ 上呼吸道症状 ▪ 下呼吸道症状 ▪ 肾脏 ▪ 其他部位
• 关节、眼、皮肤 • 心脏、神经系统
一般症状
最常见
▪ 发热； ▪ 疲劳； ▪ 抑郁； ▪ 纳差；
▪ 体重下降； ▪ 关节痛； ▪ 盗汗； ▪ 尿色改变；
上呼吸道症状
▪ 常见(95%) ，常为首发症状，不易治疗、易复发 ▪ 耳: 耳痛、中耳炎、听力丧失； ▪ 鼻: 持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
34岁女性、WG服用免疫抑制 剂有流感样症状 ；
箭头（arrow） ：小叶中心性 密度增高影伴支气管壁增厚
43岁男性、活动WG 箭头（左）：胸膜下磨玻璃影 箭头（右） ：小叶中心性密度增高影
肾脏损害
▪ 肾脏病变的病理特点：局灶性坏死和不伴免疫球蛋 白及补体沉积的新月体形成，亦称为微量免疫复合 物的肾小球肾炎，有时与显微镜下多血管炎的肾脏 病变不易鉴别。
▪ 血尿；蛋白尿； ▪ 红细胞管型（尿相差镜检）； ▪ 肾小球肾炎，肾病综合征； ▪ 肾衰竭 ；
(Jones silver stain; original magnification x400).
▪ 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描 述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出 症状症候群的患者。
▪ 1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此 病也因Friederich Wegener医生而得名。
流行病学
▪ 男性略多于女性； ▪ 任何年龄可发病（5-91岁）； ▪ 40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁； ▪ 儿童罕见； ▪ 国外资料该病发病率为3~6/பைடு நூலகம்0万人，我国发病情
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
磨玻璃和实变
59岁女性 缺氧 WG 支气管周围和外周磨玻璃影
63岁女性 WG 支气管周围和外周实变影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
厚壁或薄壁均可；
•66岁，男性WG •示：中心低密度结节影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
37岁女性，WG消散时显示薄壁空 洞和小间隔（箭头处）
(Jones silver stain; original magnification x400).
▪ 左上：节段性纤维素样坏死 和核碎屑，早期寡免疫沉淀 肾小球肾炎
▪ 上：细胞新月体 ▪ 左：无免疫复合物沉积
(x8,000)
眼部损害
▪ 眼受累的比例高达50%以 上；
▪ 可累及眼部的任何结构， 表现为眼球突出、视神经 及眼肌损伤、结膜炎、角 膜溃疡、表层巩膜炎、虹 膜炎、视网膜血管炎、视 力障碍等；
韦格纳肉芽肿
张立春
概述
▪ 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是 一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自 身免疫病；
▪ 病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动 脉；
▪ 病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征； ▪ 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）； ▪ 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开
51岁，男性，活动WG ，右上 肺磨玻璃密度增高结节周围环 形实变影（反晕征），可能代 表出血周围有机化。左上肺小 灶性磨玻璃影
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
气道狭窄
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
皮肤粘膜
▪ 多数患者有皮肤粘膜损 伤；
伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重 者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻； ▪ 喉: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） ▪ 口: 口腔溃疡（痛或不痛）
鞍鼻
鼻中隔穿孔， 鼻骨破坏， 出现鞍鼻。
声门下狭窄
口腔出血、溃疡
下呼吸道症状
▪ 肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症， 偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的 结节影，后者则引起弥漫性肺出血；
弥漫性肺出血
63岁，女性，急诊室WG ， 双肺弥漫GGO, 小叶间隔增 厚、实变
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG A, 水平CT显示右上肺空洞结节 B, 空洞穿过斜裂 (箭头) 晕征环绕代表出血