支气管中心性肉芽肿病
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疾病名：支气管中心性肉芽肿病
英文名：bronchcentric granulomatosis
缩写：BG
别名：
ICD号：J98.8
分类：呼吸科
概述：支气管中心性肉芽肿病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一种免疫性疾病，其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替，随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内，并将其破坏。在哮喘组，病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞；非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现，但与WG不同，无血管中心破坏。支气管可见扩张，腔内有坚韧的灰褐色分层物质，镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶，并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节，并可破坏气管软骨。
流行病学：支气管中心性肉芽肿病(bronchocentric granulomatosis，BG)是一种免疫性疾病，1973年由Liebow 报道是一种病因不明，但预后较好的少见病。侵犯气管、支气管、小支气管及气管软骨可有破坏，但很少侵犯肺外脏器。多见于中青年，非哮喘性年龄偏大。病因：BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有C D D C D D C D D C D
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发病机制：病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替，随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内，并将其破坏。在哮喘组，病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞；非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现，但与WG不同，无血管中心破坏。支气管可见扩张，腔内有坚韧的灰褐色分层物质，镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶，并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节，并可破坏气管软骨。临床表现：大多数患者有哮喘。哮喘组患者一般年轻时发病，大部分属特异性体质，常有哮喘家族史。起病较急，常有发热，咳嗽，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰，部分患者有气短及胸痛。无哮喘组患者，起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳、乏力、上呼吸道感染等，没有肺外血管炎的表现，少数甚至无症状。
并发症：并发肺不张多见。 实验室检查：
1.血液学检查周围血嗜酸性粒细胞增高，常超过5×109/L。
2.急性期白细胞总数和血沉也可增高。
3.痰培养50%可发现曲霉菌生长。
4.皮肤免疫学试验曲菌属混合提取液皮试，90%的活动性患者在数min内出现阳性的风团和潮红反应。血清学检查IgE水平常是正常人的2倍以上。其他辅助检查：X线胸片常显示为浸润性阴影、单发或多发结节和肺不张。C D D C D D C D D C D
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诊断：病理表现为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿位于细支气管，患者有哮喘和特异性体质，支气管内有黏液栓，周围血和组织内有嗜酸性粒细胞增高，对曲菌抗原有高度的敏感性，中心性支气管扩张，肺浸润，IgE水平增高等，这些都有助于BG的诊断，但必须除外真菌、结核感染、类风湿结节及其他血管炎和肉芽肿病。
鉴别诊断：必须除外真菌、结核感染、类风湿结节及其他血管炎和肉芽肿病。
治疗：主要采用糖皮质激素治疗。激素可缓解哮喘发作和曲菌对肺实质的浸润破坏。泼尼松0.5～1mg/(kg・d)，每天一次口服，连服2周后改为隔天服用，并根据病情逐渐减量，持续3个月。随诊2年，每半年摄胸片复查一次。激素无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂可促使痰栓或脓痰尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。抗真菌药物的使用也可以取得较好的疗效。两性霉素B静脉给药，起始剂量为0.1mg/kg，可逐渐增加至0.5～1mg/kg，溶于5%葡萄糖250～500ml 中，于4～6h内缓慢避光滴注，每天或隔天给药，本药副作用较多，需监测肝肾功能。氟康唑400mg/d治疗也可取得较好的疗效。最近国外报道，对诊断不明的肺内结节患者，可进行开胸肺活检，病理诊断明确后可手术切除病灶。预后：预后较好。
预防： 1.病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。 2.糖尿病患者可能用激素而加重，应慎用。C D D C D D C D D C D
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