系统性血管炎

系统性血管炎 - 临床表现
下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能
(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦 (2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、浅层静脉 炎、缺血性皮损 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎 (5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎 (6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压 (7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎
动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛 糙，闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积 ，部分显示为局限的低回声，形成不同程度狭窄或闭塞 ，CDFI显示闭塞管腔内无血流信号，闭塞动脉周围可见 侧支循环血流
大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正 常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时 CDFI表现为颜色变暗的纤细状血流，闭塞段显示管腔内 无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬 化呈偏心性变化
3）系统性血管炎的诊断需根据 临床表现、实验室检
查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造
影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎的类型及病变 范围
如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性；AECA阳性
还与疾病的活动性有关
(4)病理诊断：
血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞 的种类与病理特点可分为： 白细胞破碎性血管炎；
淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎； 坏死性血管炎 （5)血管炎的影像学诊断：
影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉 粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：
二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPOANCA阳性 ANCA只在临床综合分析的前提下有价值
（3)抗内皮细胞抗体(AECA)： 可见于WG、MPA、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管 炎的SLE和RA。AECA的检出率约在59%—87%之间，其
中以川崎病的检出率最高
动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体
其它消化系统疾病(GI)如硬化性胆管炎和自身免疫性 肝炎，有报道ANCA阳性(多种非-PR3-ANCA,非-MPOANCA) ANCA假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、
丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起
高滴度MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。
SKLEN 临床表现：① S表示皮肤(skin)；② K表示 肾脏(kidneys)；③ L表示肺(lungs)；④ E表示耳鼻 喉(ears, nose, and throat)；⑤ N表示神经(nerve)
如有≥3个系统受累应考虑血管炎诊断
2）注意目前血管炎的诊断标准只是分类标准，具体
可参照中华风湿病学会诊疗指南
、胸X射线片、鼻旁窦X射线片)
③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等
系统性血管炎 - 诊断
（1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA：近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和
ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具 有很高的特异性
ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA等三种疾病有很多相 似性，因此被归为一类 ①它们合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体 形成、无或寡免疫球蛋白沉积）
年龄分布 总的分布是患病率 ≥ 50: < 50 yr = 5:1 ① PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50 yr ② 川崎病则均发生于儿童期 ③ 多发性大动脉炎以青年发病为主，>40yr很少发病 ④ 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发 病较少 ⑤ 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于≥60 yr老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以 上TA发病率是60岁的6～30倍。 注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要 注意
(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿ANA
阳性和RF阳性、血பைடு நூலகம்球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗
体阳性、血管紧张素转化酶活性升高
上述表现不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可 解释情况下，对系统性血管炎诊断提供某些线索： ①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快) ②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图
阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人
ANCA相关疾病： 结缔组织病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表现出 ANCA阳性，但大多是非MPO-ANCA，和非PR3-ANCA 胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV感染，偶尔会出现 ANCA阳性，这有特殊的临床意义，因为感染可以出现 酷似血管炎的症状 CTD出现的ANCA阳性和大多感染性疾病的ANCA阳性都 是非-PR3-ANCA和非-MPO-ANCA ANCA经常出现于炎症性肠病(IBD),溃疡性结肠炎比克 隆病常见
（4）累及各类血管的血管炎
白塞病（Behcet's disease）
继发性血管炎
肿瘤 感染 药物 CTD 器官移植 系统性疾病
系统性血管炎 - 发病特点
了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等有助于
对其认识，有时会对诊断有很大的作用
（1）年龄、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律： 除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外 其他疾病均为男性略多于女性 或无明显性别差异
（3）小血管性血管炎： 韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis，WG)
变应性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）
显微镜下血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
系统性血管炎 （ Systemic Vasculitis）
汪华学 蚌埠医学院·第一附属医院·重症医学科
系统性血管炎 - 概述
是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而
表现各异
常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，也可
局限于某一脏器
系统性血管炎 - 治疗
治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类
一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会 引起严重的不良反应 治疗血管炎应遵循的原则：有效控制炎症反应；避 免治疗药物的严重并发症
②有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征 ③这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细 血管和小动脉）易受累 ④最重要的是，它们都是ANCA阳性 注：
PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包 括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体 肾小球肾炎。ANCA的敏感性波动于50%～90%。ANCA
常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等 临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症
系统性血管炎 - 分类
区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病
人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、
抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶
一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈；重要
（2）相对构成比 巨细胞动脉炎：21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）：11.8% 过敏性紫癜：9.3％ 韦格纳肉芽肿： 8.5％ 白细胞碎裂性血管炎：8.5％ 多发性大动脉炎：6.3％ 川崎病：5.2％ 变应性肉芽肿性血管炎：2.0％ 其他（包括其他类型和未分类的血管炎）：27.0％
的是我们必须要有这种认识
目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类，
一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎
原发性血管炎
（1）大血管性血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎 大动脉炎（Takayasu动脉炎）
孤立性中枢神经系统血管炎
COGANS综合症
（2）中等血管性血管炎：
结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease）
（6）血管炎的特殊表现
脑梗、心梗、咯血：大动脉炎、GCA、WG、 CSS、MPA、BD
动脉瘤：大动脉炎、GCA、PAN、BD 肺毛细血管炎和肺间质纤维化:WG、CSS、 MPA
肺出血、肾炎：GOOG-PASTURES
（7）诊断标准： 1）系统性血管炎无特异性的临床表现，其表现可见 与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况 下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指 标（ESR、CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存 在，进一步做相应的检查以确诊：