最新-血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗
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毛细血管畸形（capillary，PWS） 静脉畸形（venous） 淋巴管畸形（lymphatic）
表浅型（草莓状）Superficial 深部型（海绵状）Deep 混合型 Mixed 先天性血管瘤 congenital hemangi 快速消退型（RICH） 不能消退型（NICH） 卡波氏样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma） 簇状血管瘤 Tufted angioma 化脓性肉芽肿 Pyogenic granuloma 血管外皮留 hemangiopericytoma
血 管 瘤
血 管 畸 形
毛细血管瘤伴角化 K---T 综合征
化脓性肉芽肿瘤
纤维血管瘤
血管瘤及血管畸形可在同一病人及 血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤
同一部位同时存在。 维瘤混合成在。
其它类型 各种综合症
Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)或
1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形
Two types
Hemangioma vascular malformation
根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自 然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。
两类血管瘤的比较---临床类型 Types
血管瘤 草梅状 混合性 海绵状血管瘤 (婴儿型） 占80％左右。 血管畸形 • 葡萄酒色斑 鲜红斑痣 • 部分海绵状血管瘤 （肌肉皮下静脉畸形） • 各种静脉扩张、曲张
Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S)
Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP)
Kaposiform 血管内皮瘤
(K-M Syndrome)
三、婴幼儿血管瘤
• 自然病程： • 婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿 瘤，婴幼儿发病率高达0.25%－1.0%，男 女比例为1：3～5，好发于头颈部。婴幼儿 血管瘤一般具有自限性，可分为增殖期， 消退期及消退后期3个阶段。常在出生后 l ～2周出现，在出生后l～2个月时进入快速 增殖期，出生后 9～12个月停止生长，随后 的l
• • •
•
• 蔓状血管瘤
1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、 异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管 和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）
• Vascular malformations ―High-flow‖ lesions:
Arterial malformations Arteriovenous malformations AV-fistulas
深 部 （ 海 绵 状 ）
混 合 性
簇 状
（ 可 消 ）
（ 不 消 ）
小 叶 状 毛 细 血 管 瘤
RICH
NICH
血管异常 血管瘤
单纯性畸形
毛 细 血 管 畸 形 动 静 脉 畸 形 静 脉 畸 形 淋 巴 管 畸 形
毛 细 血 管 淋 巴 管 静 脉 畸 形
血管畸形
复合性畸形
毛 细 血 管 静 脉 畸 形 毛 细 血 管 静 脉 A-V 短 路 或 瘘 管先 扩天 张性 皮 肤 大 理 石 样 毛 细 血
微囊型 Microcystic 囊状水瘤 Macrocystic 动静脉畸形 (AVM) 复合型畸形（Combined malform） 毛细血管淋巴管静脉畸形 Capilllymphatic-venous (多数K-T综合征) 毛细血管静脉畸形 Capil-venous (轻型 的 Klippel—Trenaunay综合征) 毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘 capil-V with A-V shunting or fistulae 先天性大理石花纹样扩张畸形 Cutis marmorata telangiectatic cong.
血管瘤及 脉管畸形的诊断和治疗
一、历史沿革 血管瘤的分类 classification virchow 三级分类（1963）
1. 毛细血管瘤 capillary hemangioma 2 . 海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3. 蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病 理学特点及衍变。
畸形
毛细血管畸形(鲜红斑痣) 静脉畸形 淋巴管畸形 动脉畸形
联合畸形
国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996） 血管肿瘤（Vascular tumors） 血管畸形（Vascular malform）
婴儿血管瘤 Hemang of infancy
GLUT1+
单纯性畸形(Simple malform.)
(conenital hemangiomas) • RICH （迅速消退的先天性血管瘤) • NICH (不消退的先天性血管瘤)
全球脉管畸形疾病大会采用标准
1996.6 意大利
肿瘤
婴幼儿血管瘤 迅速消退的先Βιβλιοθήκη Baidu性血管瘤 不消退的先天性血管瘤 Kaposiform 血管内皮瘤 簇状血管瘤 化脓性肉芽肿瘤 Mulliken 和 Young
三、婴幼儿血管瘤
• ～5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道 ，至 5岁时，50%以上的血管瘤完全消退， 9岁时，90%完全消退，最长消退可持续至 12岁。最终 20%～40%患儿残余皮肤改变 。部分婴幼儿血管瘤患者病变发展迅速， 出现感染、溃疡、坏死、呼吸道闭塞等症 状，导致继发畸形、功能障碍等，甚至威 胁生命。
―Low-flow‖ lesions: • Venous malformations
• Capillary malformations • Lymphatic malformations
Classification by Waner and Suen 1995
1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念
二、血管瘤和脉管畸形的分类
•
• 现在统一采用1996年国际脉管性疾病研究 协会生物学分类标准进行分类。 • 即根据血管内皮细胞有无异常增生分 为血管瘤和脉管畸形 。
血管异常 血管瘤
婴儿血管瘤 先天性血管瘤
卡 波 西 氏 样 血 管 内 皮 瘤
血管畸形
其它 血 管 外 皮 瘤
表 浅 （ 草 莓 状 ）
表浅型（草莓状）Superficial 深部型（海绵状）Deep 混合型 Mixed 先天性血管瘤 congenital hemangi 快速消退型（RICH） 不能消退型（NICH） 卡波氏样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma） 簇状血管瘤 Tufted angioma 化脓性肉芽肿 Pyogenic granuloma 血管外皮留 hemangiopericytoma
血 管 瘤
血 管 畸 形
毛细血管瘤伴角化 K---T 综合征
化脓性肉芽肿瘤
纤维血管瘤
血管瘤及血管畸形可在同一病人及 血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤
同一部位同时存在。 维瘤混合成在。
其它类型 各种综合症
Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)或
1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形
Two types
Hemangioma vascular malformation
根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自 然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。
两类血管瘤的比较---临床类型 Types
血管瘤 草梅状 混合性 海绵状血管瘤 (婴儿型） 占80％左右。 血管畸形 • 葡萄酒色斑 鲜红斑痣 • 部分海绵状血管瘤 （肌肉皮下静脉畸形） • 各种静脉扩张、曲张
Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S)
Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP)
Kaposiform 血管内皮瘤
(K-M Syndrome)
三、婴幼儿血管瘤
• 自然病程： • 婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿 瘤，婴幼儿发病率高达0.25%－1.0%，男 女比例为1：3～5，好发于头颈部。婴幼儿 血管瘤一般具有自限性，可分为增殖期， 消退期及消退后期3个阶段。常在出生后 l ～2周出现，在出生后l～2个月时进入快速 增殖期，出生后 9～12个月停止生长，随后 的l
• • •
•
• 蔓状血管瘤
1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、 异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管 和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）
• Vascular malformations ―High-flow‖ lesions:
Arterial malformations Arteriovenous malformations AV-fistulas
深 部 （ 海 绵 状 ）
混 合 性
簇 状
（ 可 消 ）
（ 不 消 ）
小 叶 状 毛 细 血 管 瘤
RICH
NICH
血管异常 血管瘤
单纯性畸形
毛 细 血 管 畸 形 动 静 脉 畸 形 静 脉 畸 形 淋 巴 管 畸 形
毛 细 血 管 淋 巴 管 静 脉 畸 形
血管畸形
复合性畸形
毛 细 血 管 静 脉 畸 形 毛 细 血 管 静 脉 A-V 短 路 或 瘘 管先 扩天 张性 皮 肤 大 理 石 样 毛 细 血
微囊型 Microcystic 囊状水瘤 Macrocystic 动静脉畸形 (AVM) 复合型畸形（Combined malform） 毛细血管淋巴管静脉畸形 Capilllymphatic-venous (多数K-T综合征) 毛细血管静脉畸形 Capil-venous (轻型 的 Klippel—Trenaunay综合征) 毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘 capil-V with A-V shunting or fistulae 先天性大理石花纹样扩张畸形 Cutis marmorata telangiectatic cong.
血管瘤及 脉管畸形的诊断和治疗
一、历史沿革 血管瘤的分类 classification virchow 三级分类（1963）
1. 毛细血管瘤 capillary hemangioma 2 . 海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3. 蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病 理学特点及衍变。
畸形
毛细血管畸形(鲜红斑痣) 静脉畸形 淋巴管畸形 动脉畸形
联合畸形
国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996） 血管肿瘤（Vascular tumors） 血管畸形（Vascular malform）
婴儿血管瘤 Hemang of infancy
GLUT1+
单纯性畸形(Simple malform.)
(conenital hemangiomas) • RICH （迅速消退的先天性血管瘤) • NICH (不消退的先天性血管瘤)
全球脉管畸形疾病大会采用标准
1996.6 意大利
肿瘤
婴幼儿血管瘤 迅速消退的先Βιβλιοθήκη Baidu性血管瘤 不消退的先天性血管瘤 Kaposiform 血管内皮瘤 簇状血管瘤 化脓性肉芽肿瘤 Mulliken 和 Young
三、婴幼儿血管瘤
• ～5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道 ，至 5岁时，50%以上的血管瘤完全消退， 9岁时，90%完全消退，最长消退可持续至 12岁。最终 20%～40%患儿残余皮肤改变 。部分婴幼儿血管瘤患者病变发展迅速， 出现感染、溃疡、坏死、呼吸道闭塞等症 状，导致继发畸形、功能障碍等，甚至威 胁生命。
―Low-flow‖ lesions: • Venous malformations
• Capillary malformations • Lymphatic malformations
Classification by Waner and Suen 1995
1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念
二、血管瘤和脉管畸形的分类
•
• 现在统一采用1996年国际脉管性疾病研究 协会生物学分类标准进行分类。 • 即根据血管内皮细胞有无异常增生分 为血管瘤和脉管畸形 。
血管异常 血管瘤
婴儿血管瘤 先天性血管瘤
卡 波 西 氏 样 血 管 内 皮 瘤
血管畸形
其它 血 管 外 皮 瘤
表 浅 （ 草 莓 状 ）