第七章 氨基酸代谢

CH3
NH2 CH3-CH CHCOOH
CH3 NH2 CH3-CH-CH2 CHCOOH
CH3 CH3-CH2-CH NH2 CHCOOH
苯丙氨酸 phenylalanine Phe 脯氨酸 proline Pro
CH3 NH2 -CH2 CHCOOH CH2 NH2 CHCOOH
P
蛋氨酸
methionine
α-酮酸
H2O+NAD+
3.此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体 内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾 组织进行。
(四)嘌呤核苷酸循环 此种方式主要在肌肉组织进行。
O 氨 基 酸
α-酮戊 二酸
腺苷酸代琥 珀酸合成酶
HN N
N N R-5’-P 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) HN2 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) N N N N R-5’-P NH3 腺苷酸 脱氨酶 H2O
+
C
+
H
C
NH2
COOH
COOH
COOH
COOH
4. 转氨基作用的机制
氨基酸 磷酸吡哆醛 谷氨酸
转氨酶
α-酮酸 磷酸吡哆胺 α-酮戊二酸
(1) 转氨基作用的过程是转氨酶的辅酶磷酸吡哆醛 和磷酸吡哆胺的互变传递氨基。 (2)转氨酶的种类多，专一性强，分布广。如肝细 胞含量最高的丙氨酸氨基转移酶(ALT)，以及心肌 细胞含量较高的天冬氨酸氨基转移酶(AST)。
5. 转氨酶
正常人各组织ALT及AST活性 (单位/克湿组织) 组织 AST (GOT) ALT (GPT) 组织 AST (GOT) 胰腺 ALT (GPT) 2000 1200 700 16
心
肝 骨骼肌 肾
156000 142000 99000 91000
7100 44000
4800 19000
3. 蛋白质的摄入不宜过量，否则将加重消 化器官负担，导致肠中腐败作用增加。
第三节 氨基酸的一般代谢
(General Metabolism of Amino Acids)
一、氨基酸代谢概况
氨 食物蛋白质
尿素 酮 体 氧化供能 糖
α-酮酸 组织 蛋白质
分解 合成 代谢转变
氨基酸 代谢库
胺类
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
天冬氨酸
鸟氨酸
α-酮戊 二酸 谷氨酸
氨基酸
尿素
H2 O 精氨酸
精氨酸代 琥珀酸
草酰乙酸
α-酮酸
胞液
延胡索酸
苹果酸
(二) 一氧化氮的生成
1. NO是细胞信号转导的重要气体信号分子。 2.精氨酸可通过一氧化氮合酶(NOS)作用，直接氧 化为瓜氨酸并产生NO，称一氧化氮合酶支路。
尿素 鸟氨酸
O2 NO
氨基甲酰磷酸
第七章 氨基酸代谢
一、蛋白质的生理功能和互补营养作用 二、必须氨基酸 三、氨基酸的脱氨基作用 四、氨的代谢 五、а ―酮酸代谢
六、氨基酸的脱羧基作用
七、一碳单位的概念
蛋白质是表达生物遗传信息、体现生命特 征最重要的物质基础。
蛋白质的功能是维持组织细胞的生长、更 新、修补，参与催化、运输、代谢调节，氧化 供能，每克蛋白质氧化可释放17kJ能量。
+ CO2
COOH 氨基酸 胺类
(一)组胺 (histamine)
L-组氨酸
组氨酸脱羧酶
组胺
CO2
组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通 透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
(二)5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)
1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺 类的分解也可以产生氨。
2. 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。
3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
谷氨酸 + NH3
二、氨的转运
(一) 谷氨酰胺的运氨作用
ATP 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 ADP+Pi
生糖及生酮氨基酸
类别 生糖氨基酸 氨 基 酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 亮氨酸、赖氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
第四节 氨的代谢
一、血氨的来源
(一)正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 (二)血氨的来源
(一)鸟氨酸循环--尿素的生成
1.生成部位 (1) 主要是在肝细胞的线粒体及胞液中进行，肾和 脑中也可合成极少量的尿素。切除动物肝，动物 的血、尿中几乎检测不到尿素。 (2)尿素生成的过程由Krebs和Henseleit 于1932年 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿 素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。
天冬氨酸
H C HN
HOOC 转 氨 酶 1 转 氨 酶 2
CH2
COOH
腺苷酸代 琥珀酸
N
N
N
腺苷酸代琥 珀酸裂解酶
N R-5’-P
谷氨酸
α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
三、α-酮酸代谢
(一) α-酮酸经氨基化生成非必需氨基酸。 (二) α-酮酸可通过TCA循环和氧化磷酸化彻 底氧化为H2O和CO2，生成ATP。 (三) α-酮酸转变成糖及脂类。
肌肉
肌肉 蛋白质 葡 萄 糖
糖 酵 解 途 径
血液
葡 萄 糖
肝
葡萄糖 尿素
糖 异 生 尿素循环
氨基酸
NH3 谷氨酸
NH3 谷氨酸 α-酮戊二酸
丙酮酸 丙氨酸 丙 氨 酸
丙酮酸
α-酮戊 二酸
丙 氨 酸
丙氨酸-葡萄糖循环
三、血氨的去路
去路
在肝内合成尿素，这是最主要的去路。 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。 合成谷氨酰胺。
(二) 需要量
成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。
二、蛋白质的营养价值
(一)必需氨基酸(essential amino acid)
指体内需要而又不能自身合成，必须由食 物供给的氨基酸，共有8种：赖氨酸、色氨酸、 苏氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、亮氨酸、异亮氨 酸、缬氨酸。 其余12种氨基酸体内可以合成， 称非必需氨基酸。
第一节 蛋白质的营养作用
(Nutritional Function of Protein)
一、蛋白质需要量
(一) 氮平衡(nitrogen balance)
1.总氮平衡 摄入氮 = 排出氮(正常成人)。 2.正氮平衡 摄入氮 > 排出氮(儿童、孕妇等)。 3.负氮平衡 摄入氮 < 排出氮(饥饿、消耗性 疾病患者)。 4.氮平衡意义 可反映体内蛋白质代谢的慨况。
(二) 蛋白质的营养价值(nutrition value) (三) 蛋白质的互补作用
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、 种类的比例。
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需 氨基酸可以互相补充而提高营养价值的作用。
三、蛋白质的肠中腐败作用
(一)蛋白质的腐败作用(putrefaction)
1.是指肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白 质及其消化产物所起的作用。 2.腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、 苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪 酸及维生素等可被机体利用的物质。
CH NH2
精氨酸酶
H 2O
NH2
C
NH2
O
+
(CH2)3
CH NH2
COOH
COOH
精氨酸
尿素
鸟氨酸
CO2 + NH3 + H2O
2ATP 2ADP+Pi CPS-I (N-乙酰谷氨酸)
氨基甲酰磷酸 鸟氨酸
线粒体
Pi 瓜氨酸 瓜氨酸
ATP AMP + PPi
鸟 氨 酸 循 环
精氨酸代 琥珀酸合 成酶
COOH C H CH 2 COOH NH 2
+
NH 2
H 2N
C CH 2
H
精氨酸代琥珀酸合成酶
Mg2+ ATP AMP+PPi
NH
(CH 2)3 CH
COOH
COOH
瓜氨酸
天冬氨酸
精氨酸代琥珀酸
COOH
④此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。
NH 2 C NH
(CH 2)3 CH
COOH
谷氨酸
谷氨酰胺
NH3 ATP ADP
脑内 α-酮戊二酸↓ TCA循环 ↓
脑 供 能 不 足
第五节 个别氨基酸的代谢
(Individual Metabolism of Amino Acids)
一、氨基酸脱羧基作用(decarboxylation)
R 氨基酸脱羧酶 H C NH2
磷酸吡哆醛
RCH2NH2
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
1. 氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输 到肝和肾后再分解，从而进行解毒。
2. 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及 运输形式。
(二) 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)
肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨 后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉提供葡萄糖。
NH 2 C NH
N
C H CH 2
COOH
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH (CH 2)3 CH NH 2
CH
+
CH HOOC
NH 2
COOH
COOH
精氨酸代琥珀酸
精氨酸
延胡索酸
(4)精氨酸水解生成尿素
① 反应在胞液中进行。 ② 精氨酸酶为肝中特有的酶。
NH2 C NH
NH2
NH (CH2)3
1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸脱掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮
酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
2.除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，绝大多 数氨基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用并未产 生游离的氨。 3. 反应式
R1 H C NH2 R2 R1 O 转氨酶 C O R2
Met M
CH2 NH CH2 CH3SCH2CH2 CHCOOH NH2
5.74
二、氨基酸的脱氨基作用
脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相 应α-酮酸的过程。 氧化脱氨基 方式 转氨基作用 联合脱氨基 嘌呤核苷酸循环
(一) 氧化脱氨基作用
1. L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。 2. 其辅酶为 NAD+ 或NADP+。
精氨酸
一氧化氮合酶 (NOS) 精氨酸代 琥珀酸
瓜氨酸
延胡索酸
天冬氨酸
(三)高氨血症和氨中毒
1.血氨浓度升高称高氨血症，此时可引起脑 功能障碍，称氨中毒。常见于肝功能严重损伤、 尿素合成酶系的遗传缺陷。 2.氨中毒的可能机制
NADH+H+ NAD+ NADH+H+ NAD+
α-酮戊二酸
NH3ATP ADP
3. GTP、ATP为其抑制剂；GDP、ADP为其激活剂。
NH 2 CH CH2 CH2 COOH
NAD(P)+
COOH
NH C COOH
H2 O
O C CH2 COOH + NH3
NAD(P)H+H+
CH2 CH2 COOH
CH2
COOH
L来自百度文库谷氨酸
亚谷氨酸
α-酮戊二酸
(二)转氨基作用(transamination)
(2)瓜氨酸的合成
①反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 ②由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体， 为不可逆反应。
NH 2 C NH 2 NH 2 (CH 2)3 CH NH 2 NH O O
+
C
鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4
(CH 2)3
CH NH 2
O ~PO32-
COOH
COOH
鸟氨酸
氨基甲酰磷酸
瓜氨酸
(3)精氨酸的合成
① 反应在胞液中进行。 ② 精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。 ③ 此反应消耗1分子ATP，2个高能键能量。
NH 2 C NH (CH 2)3 CH O COOH
NH 2 C N
其他含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
中文名称
甘氨酸 丙氨酸 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸
英文名称
glycine alanine valine leucine isoleucine
缩写符号
Gly Ala Val Leu Ile G A V L I F
结构式
H CHCOOH NH2 CHCOOH
等电点
5.97 6.00 5.96 5.98 6.02 5.48 6.30
2.生成过程
(1) 氨基甲酰磷酸的合成
①反应在线粒体中进行。 ②氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ) 催化的反应为不可逆反 应。
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
（N-乙酰谷氨酸，Mg2+） ③N-乙酰谷氨酸(AGA) 为其激活剂，反应消 O 耗2分子ATP。 H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸
28000
14000 10000 20
脾
肺 血清
测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断 和判断预后的主要指标之一。
(三)联合脱氨基作用
1. 定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱 下α-氨基生成α-酮酸的过程。 2.联合脱氨基作用
氨基酸
转氨酶
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶