12 -血液系统疾病患儿的护理

二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 护理措施
–休息与活动
• 一般不需卧床休息
• 合理安排休息与活动，以不感到累为原则
–饮食指导
• 纠正不良的饮食习惯
• 告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食
• 提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 • 早产儿、低体重儿及早给予铁剂
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 护理措施
第三节、出血性疾病
• 概念:是 由于血管壁异常、血小板数量质 量改 变、凝血和抗凝血功能障碍而表现为 自发 出血或轻微外伤后出血不止为主要表 现的一组疾病。
• 下面简介参与凝血功有关因素：血管壁
• 血小板数量质量、纤维蛋白、纤溶系统
• ..\..\..\生理学\血小板的止血过程.flv
血小板作用
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 护理措施
– 饮食指导
• 纠正不良的饮食习惯
• 合理搭配饮食，饮食均衡 • 提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 护理措施
– 监测生长发育 – 健康教育
• 介绍本病的预防护理知识 • 指导喂养与辅食添加，纠正不良的饮食习惯 • 积极治疗原发病 • 合理用药
淋巴结
500-600个
一、小儿造血及血液特点
• 二、血液特点
• 1、红细胞数及血红蛋白量
出生时：RBC 5.0×1012~7.0×1012/L Hb 150~220g/L
以后逐渐下降，至2~3个月时出 现生理性贫血
生理性贫血：原因、发生时间、 程度
3个月后RBC和Hb逐渐回升，12 岁时达成人水平
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 概念
– 体内铁缺乏使血红蛋 白合成减少引起的一
Baidu Nhomakorabea种贫血
– 临床特点 小细胞、低色素性
正常红细胞
血清铁和铁蛋白减少
铁剂治疗有效
小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 病因-327
– 1、先天储铁不足
– 2、铁摄入不足
– 3、生长发育过快 – 4、吸收减少 – 5、丢失过多
营养性巨幼细胞贫血
• 辅助检查
– 血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼 稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 – 骨髓象：增生活跃，以红系增生为主 – 血清维生素B12<100ng/L – 血清叶酸<3g/L
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 治疗要点
– 去除病因 – 加强营养 – 维生素B12肌内注射，叶酸口服 – 对症治疗 – 重症者输红细胞制剂
学习目标
• 理解
– 解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征 – 说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点
• 运用
– 识别血液病患儿的护理问题 – 为血液病患儿提供护理
核心名词
• 1、髓外造血
• 2、生理性贫血
• 3、贫血
• 4、缺铁性贫血 • 5、营养性巨幼红细胞性贫血 • 6、特发性血小板减少性紫癜 • 7、血友病
• 3、骨髓造血：
• 胎儿4个月时骨髓开 • 始造血，并迅速成为 • 造血的主要器官，出 • 生2～5周后骨髓成为
• 唯一的造血场所。
（二）生后造血期
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓 ，全部参与造血。5～7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨 中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨：肋骨、 胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造 血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。
– 正确补充铁剂
• 正确的剂量 • 口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理， 可同服维生素C、果汁等促进吸收，避免与抑制
铁的食物和药物同服
• 疗效观察
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 护理措施
– 健康教育
• 指导喂养与辅食添加 • 合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯 • 坚持正确用药
• 养成良好的饮食习惯
第二节、小儿贫血--323
小儿贫血概述
• 概念
– 单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常
• 贫血的诊断标准
– 新生儿Hb<145g/L
– 1~4个月Hb<90g/L – 4~6个月Hb<100g/L – 6个月~6岁Hb<110g/L – 6~14岁Hb<120g/L
二、小儿贫血
小儿贫血概述
– 血小板：与成人差别不大，150×109~250×109/L – 血红蛋白种类：出生时以HbF（胎）为主，约占
70%，生后迅速被HbA（成人）取代，4个月时 HbF<20%，1岁时HbF<5%，2岁时HbF<2%（成人
水平）
– 血容量：年龄小，占体重的比例越高：新-10%、儿
童8-10%、成人6-8%
–储存不足
• 病因（叶酸缺乏）
– 摄入不足
–摄入不足
–吸收和运输障碍
– 吸收不良
– 药物作用 – 代谢障碍
–需要量增加
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 发病机制 维生素B12叶酸是DNA合成所需的重要辅酶
– 对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发
育落后于胞浆，胞体变大、数量减少
– 对非造血的影响 维生素B12缺乏使神经髓鞘受损： 精神神经症状
• 积极治疗原发病
第二节、小儿贫血
三、营养性巨幼细胞贫血
• 概念
– 维生素B12和/或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血 – 临床特点 精神神经症状、贫血
红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大
骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12和/或叶酸治疗有效
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 病因（维生素B12缺乏）
– 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出 血有关 – 有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用 致免疫功能下降有关 – 恐惧 与严重出血有关 – 潜在并发症 内脏出血
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 发病机制—327下
– 对造血的影响：铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白
合成减少
– 对非造血的影响：上皮系统、神经系统、免疫功能
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 临床表现
– 起病缓慢，6个月~2岁多见 – 1、一般表现：苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重 不增或增长缓慢 – 2、髓外造血表现：肝脾肿大
第十二章
血液系统疾病患儿的护理
目
1 2
录
儿童造血及血液特点 小儿贫血
概述 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血
3
出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜 血友病
学习目标
• 识记
– 复述小儿造血的特点、血液特点 – 说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫 血、营养性巨幼红细胞性贫血 – 说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 常见护理问题
– 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关
– 营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致维生素
B12、叶酸不足有关 – 生长发育迟缓 与疾病影响生长发育有关
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 护理措施
– 休息与活动
• 一般不需卧床休息
• 合理安排休息与活动，以不感到累为原则 • 必要时遵医嘱应用镇静剂，防止外伤
• 2、骨髓外造血：
• 出生后当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要 增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期 的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可 出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器 官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当感染及贫血矫 正后即恢复正常骨髓造血。
二、小儿贫血
营养性巨幼细胞贫血
• 临床表现
– 起病缓慢，6个月~2岁多见 – 一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄 – 贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大
– 精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、 抽搐等 – 消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡
二、小儿贫血
– 出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良； 凝血时间正常
三、出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜
• 治疗要点
– 预防损伤出血（小女--陶） – 肾上腺皮质激素应用 – 大剂量丙种球蛋白 – 输注血小板、红细胞制剂（必要时） – 免疫抑制剂治疗、脾切除
三、出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜
• 常见护理诊断/问题
– 慢性型：病程>6个月
• 学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较 轻。
• 贫血、肝脾轻度肿大。
三、出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜
• 实验室检查
– 血常规：血小板 100109/L，甚至 20109/L；可有贫 血；白细胞数正常
– 骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小 型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞 浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象 – PAIgG测定：含量明显增高
• 临床特点
皮肤、黏膜自发性出血 血小板减少 出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性
三、出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜
• 病因
– 尚不完全清楚，自身免疫性疾病
• 发病机制
– 自身免疫过程缺陷或外来抗原，使机体产生血小板相关抗 体（PAIgG）， PAIgG与血小板结合或抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞 噬、破坏增加，血小板寿命缩短，而引起血小板减少 – PAIgG能特异性地与巨噬细胞结合，抑制血小板生成
三、出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜
• 临床表现
– 急性型：
• 婴幼儿多见，发病前常有急性病毒感染史。起病急，常有发热。 • 自发性皮肤、黏膜出血（针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍 布全身，以四肢较多；常有鼻出血、齿龈出血；可见便血、呕 血、血尿；颅内出血少见），可伴贫血。多在1~6个月内痊愈 。
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 临床表现
– 其他系统表现 消化系统：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异 食癖等 神经系统：注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡 心血管系统：心率增快 其他：皮、毛、甲的改变
口苍白
反甲
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 辅助检查
– 血常规：血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性 – 骨髓象：增生活跃，以中晚幼红细胞为主 – 铁代谢检查 (铁蛋白）SF<12µ g/L，(血清铁)SI<10.7µ mol/L，（总铁结合 力）TIBC>62.7µ mol/L， （细胞内原卟啉） FEP>0.9µ mol/L，（运铁蛋白）TS<15%
一、小儿造血及血液特点
• 血液特点
– 白细胞数与分类
• 总数 出生时：（15~20）×109/L 生后10天：12×1012/L
婴儿期：10×109/L
8岁时接近成人水平 • 分类
两个“交叉” ：中性粒细胞和淋巴细胞的比例
左为血涂片淋巴细胞---右为中性粒细胞
一、小儿造血及血液特点
• （二）血液特点
第一节 小儿造血及血液特点
一、小儿造血特点
（一）胚胎期造血 • 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。 • 1、中胚叶造血期：胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，胚 胎第6周后开始减退。
1、卵黄囊造血
2、肝脾造血期
自胚胎6～8周时 肝脏开始造血，并成 为胎儿中期的主要造 血部位。胚胎第8周 起，脾脏开始造血， 此期胸腺与淋巴结也 参与造血。胎儿5个 月后，肝脾造血功能 减退
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 治疗要点
– 去除病因
– 铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为
血红蛋白达正常后2~3个月 – 输血：一般不输
二、小儿贫血
营养性缺铁性贫血
• 常见护理诊断/问题
–活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关
–营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内
铁不足有关 –知识缺乏 缺乏预防、护理知识
血栓形成过程示意图
维持血管内皮 细胞的完整性： 血小板能沉积 于血管壁并融 合在血管内皮 细胞上，及时 修补血管壁， 从而维持毛细 血管壁的正常 通透性。
静止（兰色）和激活的血小板（绿色）
血小板粘附(电镜象)
血小板聚集（扫描电镜照片）
电镜下的血凝块
一、特发性血小板减少性紫癜
• 概述
–又称自身免疫 性血小板减少 性紫癜，是小 儿最常见的出 血性疾病
• 贫血的分度
轻度 中度 重度 极重度
Hb
儿童
120~90
90~60
120~90
60~30
90~60
<30
<60
（g/L）新生儿 144~120
二、小儿贫血
小儿贫血概述
• 贫血的分度
轻度
Hb （g/L） 新生儿 144~120
中度
120~90
重度
90~60
极重度
＜60
儿童
120~90
90~60
60~30
＜30
二、小儿贫血
小儿贫血概述
• 分类
– 病因学分类 红细胞和血红蛋白生成减少：
再生障碍性贫血，营养性贫血，其他
破坏过多（溶血）
丢失过多（失血）
– 形态学分类
二、小儿贫血
小儿贫血概述
• 临床表现
– 取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因
– 一般表现：苍白、发力
– 髓外造血表现：肝脾肿大
– 其他系统表现