格林巴利综合症ppt课件
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考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼 吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时 腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常 在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而 不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降，因为这
些 2020/3/10 是 呼 吸 储 备 不 足 的 Li Haifeng 比 较 晚 的 指 征 。 14
急性格林－巴利综合 征的治疗
2020/3/10
Li Haifeng
1
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴 索上的多糖结构。
辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载 体有关。
通过超抗原机制可直接激活B细胞。 IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 激活补体。 2020/3/10干扰钠离子通道，阻Li Ha滞ifen（g PE可改善）和开放 2
2020/3/10
Li Haifeng
3
GBS的发病机制
分子模拟：外源性感染因子上存在与正常 组织成分结构相同和相近的共同表位，抗 感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗 体，损害神经组织。
空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）： 是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些 特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱
Байду номын сангаас
12
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
肺活量（VC）
最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力 （PEmax）
血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较
晚，而且患者多因吸氧而使PaO2趋于正常，
PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸
肌力量和VC明显减低后才出现PaCO2的增
高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下
临床病理特征 AIDP
AMAN AIDP
AMSAN MFS
后组颅神经
6
GBS疗效的研究方法
双盲对照多中心试验。
选择病例：按照Asbury1990年标准，通 常选取肢体瘫痪的，可使用Hughes的量 表。
试验时机：多在发病后2周内开始，在不 能行走的患者试验。
观察指标包括：
死亡率、病残率。
发自身抗体。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier
节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，
2020/3/10
Li Haifeng
4
分子模拟学说
2020/3/10
Li Haifeng
N, 1997
Yuki
5
临床分型
临床表现 纯运动受损
严重感觉受损
颅神经
型
2020/3/10
Li Haifeng
2020/3/10
Li Haifeng
8
GBS治疗中所用的评价量表 (Hughes)
分值 定义
0
没有症状和体征
1
有轻微症状或体征，能够跑
2
没有帮助的情况下在平地可行走5米
但不能跑
3
能够在帮助下于平地行走5米
4
卧床或需要坐轮椅
5
需要辅助呼吸
2020/3/10
Li Haifeng
9
一般治疗
2020/3/10
严重的植物神经功能紊乱也是GBS患者死 亡以及预后不良的危险因素，也需要监护。
2020/3/10
Li Haifeng
15
定量的指导原则
2020/3/10
Li Haifeng
16
呼吸衰竭在夜间多见
80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨 8时之间气管插管。
可能的原因包括
卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。
护理：很重要，保持切开部位的清洁， 可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠， 以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化 功能是保证辅助呼吸成功的关键。
呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸 运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如 颈部肌肉和斜方肌的肌
2020/3力/10 ，通常它们肌力Li的Haife恢ng 复与呼吸肌的恢复 18
定量的指导原则
需要密切观察准备气管插管的指征可以概 括 为 “ 20/30/40 原 则 ” ， 即 VC 低 于 20 mL/kg，PImax低于-30 cmH2O和PEmax低 于40 cmH2O。Wijdicks和Hughes均提倡这 一原则。必须气管插管的临界值是VC低于 15 mL/kg和PImax低于-25cmH2O。
Li Haifeng
10
呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险 因素
美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸 和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究
延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹
植物神经功能紊乱
病情迅速进展
上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但 是没有达到统计学意义。
而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性
2020/3/10肺病病史与需要辅助Li Ha呼ifen吸g 无关。
11
呼吸道的管理：临床观察呼吸衰 竭
心率加快，气短。 反常呼吸运动：膈肌。 咳嗽无力：肋间肌。 胸锁乳突肌用力。 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
2020/3/10
Li Haifeng
在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外 突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承 担者。
睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使 VC减少50％。
快 2020/3/10
速
眼
球
运
动
睡
眠L期i Ha的ifeng浅快不规则呼吸进一步17
一般治疗：呼吸道的管理
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼 吸长达10-14天以上。
一般治疗：呼吸道的管理
呼吸机：SIMV方式，PEEP在5-10mmH2O， 注意对血压的影响，尤其是容量不足时。 有呼吸恢复的迹象时，逐渐减少呼吸机提 供的呼吸频率，6次/分以下时可考 虑脱机试验。
发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6 个月时）的运动功能评分（见表）。
2020/3/10
Li Haifeng
7
GBS疗效的研究方法
预后指标：
不可干预的指标：
年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和GM1抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变
可干预的指标
采用的疗法 治疗时机。
降。
2020/3/10
Li Haifeng
13
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活 量。如果患者的肺活量低于20ml/kg就应该进 行监护，每3－4小时检查患者的呼吸和血气分 析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或 者因为面部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量 并不能准确反映缺氧状况。
些 2020/3/10 是 呼 吸 储 备 不 足 的 Li Haifeng 比 较 晚 的 指 征 。 14
急性格林－巴利综合 征的治疗
2020/3/10
Li Haifeng
1
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴 索上的多糖结构。
辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载 体有关。
通过超抗原机制可直接激活B细胞。 IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 激活补体。 2020/3/10干扰钠离子通道，阻Li Ha滞ifen（g PE可改善）和开放 2
2020/3/10
Li Haifeng
3
GBS的发病机制
分子模拟：外源性感染因子上存在与正常 组织成分结构相同和相近的共同表位，抗 感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗 体，损害神经组织。
空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）： 是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些 特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱
Байду номын сангаас
12
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
肺活量（VC）
最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力 （PEmax）
血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较
晚，而且患者多因吸氧而使PaO2趋于正常，
PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸
肌力量和VC明显减低后才出现PaCO2的增
高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下
临床病理特征 AIDP
AMAN AIDP
AMSAN MFS
后组颅神经
6
GBS疗效的研究方法
双盲对照多中心试验。
选择病例：按照Asbury1990年标准，通 常选取肢体瘫痪的，可使用Hughes的量 表。
试验时机：多在发病后2周内开始，在不 能行走的患者试验。
观察指标包括：
死亡率、病残率。
发自身抗体。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier
节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，
2020/3/10
Li Haifeng
4
分子模拟学说
2020/3/10
Li Haifeng
N, 1997
Yuki
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临床分型
临床表现 纯运动受损
严重感觉受损
颅神经
型
2020/3/10
Li Haifeng
2020/3/10
Li Haifeng
8
GBS治疗中所用的评价量表 (Hughes)
分值 定义
0
没有症状和体征
1
有轻微症状或体征，能够跑
2
没有帮助的情况下在平地可行走5米
但不能跑
3
能够在帮助下于平地行走5米
4
卧床或需要坐轮椅
5
需要辅助呼吸
2020/3/10
Li Haifeng
9
一般治疗
2020/3/10
严重的植物神经功能紊乱也是GBS患者死 亡以及预后不良的危险因素，也需要监护。
2020/3/10
Li Haifeng
15
定量的指导原则
2020/3/10
Li Haifeng
16
呼吸衰竭在夜间多见
80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨 8时之间气管插管。
可能的原因包括
卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。
护理：很重要，保持切开部位的清洁， 可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠， 以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化 功能是保证辅助呼吸成功的关键。
呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸 运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如 颈部肌肉和斜方肌的肌
2020/3力/10 ，通常它们肌力Li的Haife恢ng 复与呼吸肌的恢复 18
定量的指导原则
需要密切观察准备气管插管的指征可以概 括 为 “ 20/30/40 原 则 ” ， 即 VC 低 于 20 mL/kg，PImax低于-30 cmH2O和PEmax低 于40 cmH2O。Wijdicks和Hughes均提倡这 一原则。必须气管插管的临界值是VC低于 15 mL/kg和PImax低于-25cmH2O。
Li Haifeng
10
呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险 因素
美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸 和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究
延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹
植物神经功能紊乱
病情迅速进展
上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但 是没有达到统计学意义。
而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性
2020/3/10肺病病史与需要辅助Li Ha呼ifen吸g 无关。
11
呼吸道的管理：临床观察呼吸衰 竭
心率加快，气短。 反常呼吸运动：膈肌。 咳嗽无力：肋间肌。 胸锁乳突肌用力。 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
2020/3/10
Li Haifeng
在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外 突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承 担者。
睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使 VC减少50％。
快 2020/3/10
速
眼
球
运
动
睡
眠L期i Ha的ifeng浅快不规则呼吸进一步17
一般治疗：呼吸道的管理
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼 吸长达10-14天以上。
一般治疗：呼吸道的管理
呼吸机：SIMV方式，PEEP在5-10mmH2O， 注意对血压的影响，尤其是容量不足时。 有呼吸恢复的迹象时，逐渐减少呼吸机提 供的呼吸频率，6次/分以下时可考 虑脱机试验。
发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6 个月时）的运动功能评分（见表）。
2020/3/10
Li Haifeng
7
GBS疗效的研究方法
预后指标：
不可干预的指标：
年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和GM1抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变
可干预的指标
采用的疗法 治疗时机。
降。
2020/3/10
Li Haifeng
13
呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活 量。如果患者的肺活量低于20ml/kg就应该进 行监护，每3－4小时检查患者的呼吸和血气分 析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或 者因为面部麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量 并不能准确反映缺氧状况。