吉兰—巴雷综合征课件

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不除外本病与某些病原体感 染有关，可是，在本病从未发 现病变的组织，如神经根、周 围神经、脑脊液有病原体存在 的证据。
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近年来，人们发现包括本病在 内的各种周围神经病存在着人类免 疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV 的患者常有多种免疫功能异常。在 伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中发 现抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增 高，这结果提示活动性病毒感染可 引起AIDP，因此，不除外AIDP是由 病毒所致。
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本病是由体液和细胞免疫共 同介导的周围神经自身免疫性疾 病。其病变范围广泛而弥散，主 要累及脊神经根、脊神经和脑神 经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和 脑部。
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其主要病理改变为周围神经 广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索 变性为主，或髓鞘脱失与轴索变 性并发。
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临床主要表现为急性、对称性、 迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围 性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常 成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋 白—细胞分离现象；严重者可出现延 髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。
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人们认为发病早期患者血循环 中即出现相应的抗体，即高滴度的 抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其 是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本 病发生运动损害有关。在临床上， 许多本病的患者的血清可发现这些 抗体滴度增高，但也有不一致的情 况。
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总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
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3 ． 采 用 AIDP 患 者 的 血 淋 巴 细胞进行动物实验，可诱发鼠后 根神经的脱髓鞘改变。
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4．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
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5 ．AIDP患者的脑脊液蛋白 质 增 高 以 IgG 、 IgM 、 IgA 为 主 ， 并可检测出寡克隆IgG。
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第四部分：临床表现
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本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
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病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰，90％在一个月内达高峰，10 ％在两个月内达高峰，有1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后2—4周开始恢复，有85％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有10％病例迁延 不愈超过3个月或缓解复发呈慢性复 发；完全恢复后再发者占2％左右。
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6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白P0、P2或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3周，可制成实验性变态反应性 神 经 炎 （ EAN ） 的 动 物 模 型 ， 其 神 经系统受损表现、病理、电生理和 脑脊液改变酷似人类的AIDP。
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细胞免疫主要参与本病的发生。 如采用各种哺乳动物注射周围神经 匀浆后可引起变态反应性神经炎， 对动物进行免疫控制可预防此病发 生，所以普遍认为是一种由CD4＋T 淋巴细胞介导的自身免疫病，是典 型的AIDP动物模型。
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EAN 的 髓 鞘 脱 失 可 能 系 因 为 周 围神经髓磷脂或P2碱性蛋白转化淋 巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞 将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并 破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细 胞移动抑制试验更说明此类疾病者 的体内有针对周围神经成分的细胞 免疫异常。
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体液免疫在本病的发病发展 中也其者起着重要的作用，如在 临床上采用血浆置换疗法可有效 治疗本病。
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第三部分：病理
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AIDP的病理特征改变为神经 束膜及神经内膜下有单核细胞浸 润，并有神经纤维广泛多灶性节 段性脱髓鞘，而轴索受损相对较 轻，单以轴索为主受损者除外。
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电镜下观察到吞噬细胞从郎 飞结附近侵入神经膜细胞的基底 膜，并在髓鞘板层之间延伸，使 髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后 被吞噬细胞所吞没。
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上述病理改变以颈丛及腰丛神经 的前根和神经干的近端明显。在以 轴索变性为主者，其神经内膜有多 型核白细胞浸润，吞噬细胞进入轴 索的外膜空隙，轴索出现华勒变性， 但其髓鞘改变不明显，脊髓前角细 胞及后根神经节细胞可见中央染色 质溶解。
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发病后2周内，神经膜细胞 增生，髓鞘再生；后期炎症消退， 髓鞘再生为主。甚至在多年后， 还可观察到神经内膜下有少量炎 性细胞，但神经纤维完好。
吉兰—巴雷综 合征
第一部分：概述
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急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病，又称急性炎症性脱髓鞘 性 多 发 性 神 经 炎 （ AIDP ） ， 格 林 — 巴 利 综 合 征 （ Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉 兰—巴雷综合征。
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急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病于1859年Landry首先报告， Guillain ， Barre 及 Strohl 等 于 1916 年又相继报告，并指出脑脊液蛋 白细胞分离现象为本病特征，称 本病为格林－巴利综合征。
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但是，大多数学者还是认为， AIDP是一种由免疫介导的迟发性 变态反应性的自身免疫性周围神 经病。证据如下：
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1．发病前尽管出现过感染 性疾病，但其与AIDP出现有一段 时间的间隔，即有潜伏期。
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2 ．AIDP患者的血循环中的 淋巴母细胞数量增高。
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本病是常见的周围神经病，平均 每年发病率为（0.6—4）/10万。任 何年龄均可发病，最小为2岁，最大 为79岁，但以儿童、青年及中年为 多；男性发病率略高于女性。世界 各地区或全年各季节均可发生，但 以夏季为多。
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第二部分：病因及发病机制
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病 因 尚 未 完 全 清 楚 。 但 有 60﹪ 患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；或接种疫苗后 10—20 天 内 发 病 ； 或 病 前 有 过 外 科 手术、妊娠史；以轴索为主者在病 前有空肠曲菌的感染史。