小儿肺动脉高压分型

肺动脉压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于

4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力

6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1～4周缓慢地降至成人水平。正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。肺循环的压力由肺血流量，肺血管力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管力增强，横截面积缩小(如肺小血管痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为2～4/0.67～1.3kPa(15～30/5～10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。若肺动脉收缩压＞4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞

3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。

症状体征

1.继发性肺动脉高压

(1)症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。

重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛。若有肺动脉扩压迫喉返神经，可有声音嘶哑。

(2)体格检查：随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感。心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒期杂音。也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。

2.原发性肺动脉高压肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年出现症状。也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。

本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称持续胎儿血液循环(PFC)。

心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音。偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不全所致。由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大、颈静脉怒等右心衰竭的征象。

左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状。

分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表现。1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促、活动量下降、生长发育迟缓、发绀、轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

用药治疗

1.继发性肺动脉高压

(1)病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/PS＜0.75，全肺阻力＜15×

10-3dyn·s·cm-5(1500达因·秒·厘米-5)，且吸氧试验及药物试验下降5×

10-3dyn·s·cm-5(500达因·秒·厘米-5)以上者仍有手术指征。二尖瓣病变可行瓣膜扩术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩药物以降低前后负荷，结缔组织病应用皮质激素等。

(2)血管扩药：目前尚无特异性扩肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。

①直接作用于平滑肌的血管扩药：如硝普钠以2～6mg/(kg·d)静脉滴注。

②α-肾上腺受体兴奋药：如妥拉唑林1～2mg/kg 10%葡萄糖10ml慢静注，以后2mg/(kg·h)维持。

③β-肾上腺受体兴奋药：如异丙肾上腺素。

④血管紧素转换酶抑制药：如卡托普利(巯甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，分3～4次口服，可降低肺动脉压，改善心肌功能。

(3)吸氧治疗：可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30min，3次/d。

(4)抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素0.5mg/(kg·d)，注意观察血小板和出凝血时间，以及有无出血倾向。一般用3～6天。

(5)心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。

2.原发性肺动脉高压本病尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩血管药物。如卡托普利(巯甲丙脯酸)。儿童治疗效果不明显。

根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，6岁以下的患儿