【资料】进一步加深对小儿肺动脉高压诊断与治疗的认识汇编
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进一步加深对小儿肺动脉高压诊 断与治疗的认识
肺高压临床分类
——（一）PH诊治指南
➢ 1973年世界卫生组织召开的第一次原发性肺动脉高压会议 将肺高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
➢ 1998年法国Evian会议根据肺高压的病理学特点、病理生理 学特点和治疗方法的不同将肺高压分为五大类。
15
四、先心病相关性肺高压的病理分级
• 一、Heath-Edwards 分级（1958年）
•
按照病理、PAH严重程度、有无手术
•
共分6级、三期
• 二、Rabinowitch 分级（1978年）
•
对于先心病相关性肺高压的定量分级
•
适合于<2岁的儿童患者
•
分A B C三级
指证
16
Heath-Edwards 分级
mPAP：肺动脉平均压，PCWP：肺毛细血管楔压，CO：心输出量
12
4.血流动力学若干参数
• 1.PCWP的规范测量方法
• 2.跨肺压差：mPAP-mPCWP
•
正常值<12mmHg
13
三、先心病与肺高压发病机理的研究
• 先心病的血流动力学对PAH的影响 • 肺血管内皮功能与结构的改变 • 肺血管重建与PAH
1.2.3未知基因突变
1.3药物和毒物诱导
1.4相关因素所致
1.4.1结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3门脉高压
1.4.4先天性心脏病
1.4.5血吸虫病
1.4.6慢性溶血性贫血
1.5新生儿持续性肺高压
1.6. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
4
2. 左心疾病相关性肺高压
2.1收缩功能障碍 2.2舒张功能障碍 2.3心脏瓣膜疾病
14
三、先心病与肺高压发病机理的研究
• 左向右分流先心病PAH肺血管内皮功能与结构的改变 • ET与先心病PAH的关系 • 先心病PAH中弹性蛋白与肺血管的重建 • 韧粘素与肺血管重建 • MMP-I与肺血管病变的关系 • 内源性血管弹性蛋白酶及抑制物与PAH • PAH患者血管内皮因子与肺血管重建 • PAH的分子遗传学研究
• 2.肺动脉高压(右心导管检查) ： – 平均肺动脉压(mPAP) ≥ 25 mmHg – PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg – 肺血管阻力(PVR) ≥3 Wood units PVR=(mPAP-mPCWP)/QP
11
3.肺高压的血流动力学分类
定义
血流动力学特点
肺高压
mPAP≥25 mm Hg
• 1、第一大类 PAH
•
取消家族性PAH诊断名称，改用遗传性PAH
• 2、先心病相关性肺高压
• 按照解剖、病理、生理，进行分类
• 3、将肺静脉病变归入PAH范畴
• 4、其余基本维持原方案未改变
9
先心病相关性肺动脉高压的临床分类 (2008年Dana Point 会议更新)
分类
特点
A．艾森曼格综合征
➢ 2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，以“特 发性肺动脉高压”这一新的概念取代了以往的“原发性肺动 脉高压” 。
➢ 2008年在美国Dana Point举行的第四次世界肺高压会议经 过讨论达成共识，对肺高压的诊断分类进行新的更新 （Dana Point分类 ）。
➢ 2007年 中国肺动脉高压诊治专家共识
➢ 2010年 中国肺高压诊治指南
2
（二）PH临床诊断分类（2008 Dana Point ）
• 1.PAH • 2.左心疾病相关性PH • 3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH • 4.慢性血栓栓塞性肺高压 • 5.机制不明或多种因素所致PH
3
1. 肺动脉高压
1.1特发性肺动脉高压 1.2遗传性肺动脉高压 1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 1.2.2活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变
• 早期病变：I-III级
•
中膜增厚、内膜增生
•
中度肺动脉阻力升高
•
接受手术后多可恢复
17
Heath-Edwards 分级
• 过度期 ：多属于III级晚期
•
血管开始扩张
•
部分IV级患者、血管扩张加重
•
接受手术后肺动脉压力可能下降
•
或术后残留PAH
18
Heath-Edwards 分级
• 晚期 ：V-VI级患者
D．心脏修补术后肺动脉 心脏畸形修补术后仍持续存在肺动脉高压
高压
术后明显好转，但数月甚至数年后再次明显加重，
且没有明显术后残余瘘
10
二、PAH患者血流动力学检查的重要性
• 1.肺高压 ：在海平面状态下、静息时、右心导管检查平均肺动 脉压 (mPAP) ≥25 mm Hg。这个诊断标准为国内外所有肺高压 临床试验和注册登记研究所采用。
毛细血管前性肺高压 毛细血管后性肺高压
-被动性肺高压
mPAP≥25 mm Hg，PCWP≤15mm Hg，CO正常或下降
mPAP≥25 mm Hg，PCWP>15mm Hg，CO正常或下降
跨肺压差≤15mm Hg
隶属的临床分类
所有分类 第一、三、四或 五大类 第二大类
-主动性肺高压（不 跨肺压差>15mm Hg 匹配）
5
3. 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压
3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 3.4睡眠呼吸障碍 3.5肺泡低通气综合征 3.6慢性高原病 3.7肺泡－毛细血管发育不良
6
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
7
5. 不明原因或多种因素所致肺高压
5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2 全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴
管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾
衰竭
8
（三） Dana Point 与04年威尼斯修改方案的区别
B．体-肺分流相关性肺 动脉高压
大缺损导致肺血管阻力明显增加，体-肺分流方向发 生逆转或双向分流。临床表现为紫绀、红细胞增多 及多脏器受累等。
中-大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左向右分 流为主，休息时无紫绀。
C．肺动脉高压合并小缺 存在小缺损（超声心动图评价室缺<1cm，房缺
损
<2cm），临床特点与特发性肺动脉高压相似。
Βιβλιοθήκη Baidu
•
器质性肺高压
•
重度PAH、肺血管高阻力
•
合并CHD血流动力学为右向左
•
无手术指证
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肺高压临床分类
——（一）PH诊治指南
➢ 1973年世界卫生组织召开的第一次原发性肺动脉高压会议 将肺高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
➢ 1998年法国Evian会议根据肺高压的病理学特点、病理生理 学特点和治疗方法的不同将肺高压分为五大类。
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四、先心病相关性肺高压的病理分级
• 一、Heath-Edwards 分级（1958年）
•
按照病理、PAH严重程度、有无手术
•
共分6级、三期
• 二、Rabinowitch 分级（1978年）
•
对于先心病相关性肺高压的定量分级
•
适合于<2岁的儿童患者
•
分A B C三级
指证
16
Heath-Edwards 分级
mPAP：肺动脉平均压，PCWP：肺毛细血管楔压，CO：心输出量
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4.血流动力学若干参数
• 1.PCWP的规范测量方法
• 2.跨肺压差：mPAP-mPCWP
•
正常值<12mmHg
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三、先心病与肺高压发病机理的研究
• 先心病的血流动力学对PAH的影响 • 肺血管内皮功能与结构的改变 • 肺血管重建与PAH
1.2.3未知基因突变
1.3药物和毒物诱导
1.4相关因素所致
1.4.1结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3门脉高压
1.4.4先天性心脏病
1.4.5血吸虫病
1.4.6慢性溶血性贫血
1.5新生儿持续性肺高压
1.6. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
4
2. 左心疾病相关性肺高压
2.1收缩功能障碍 2.2舒张功能障碍 2.3心脏瓣膜疾病
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三、先心病与肺高压发病机理的研究
• 左向右分流先心病PAH肺血管内皮功能与结构的改变 • ET与先心病PAH的关系 • 先心病PAH中弹性蛋白与肺血管的重建 • 韧粘素与肺血管重建 • MMP-I与肺血管病变的关系 • 内源性血管弹性蛋白酶及抑制物与PAH • PAH患者血管内皮因子与肺血管重建 • PAH的分子遗传学研究
• 2.肺动脉高压(右心导管检查) ： – 平均肺动脉压(mPAP) ≥ 25 mmHg – PCWP/LAP/LVEDP ≤ 15 mm Hg – 肺血管阻力(PVR) ≥3 Wood units PVR=(mPAP-mPCWP)/QP
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3.肺高压的血流动力学分类
定义
血流动力学特点
肺高压
mPAP≥25 mm Hg
• 1、第一大类 PAH
•
取消家族性PAH诊断名称，改用遗传性PAH
• 2、先心病相关性肺高压
• 按照解剖、病理、生理，进行分类
• 3、将肺静脉病变归入PAH范畴
• 4、其余基本维持原方案未改变
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先心病相关性肺动脉高压的临床分类 (2008年Dana Point 会议更新)
分类
特点
A．艾森曼格综合征
➢ 2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，以“特 发性肺动脉高压”这一新的概念取代了以往的“原发性肺动 脉高压” 。
➢ 2008年在美国Dana Point举行的第四次世界肺高压会议经 过讨论达成共识，对肺高压的诊断分类进行新的更新 （Dana Point分类 ）。
➢ 2007年 中国肺动脉高压诊治专家共识
➢ 2010年 中国肺高压诊治指南
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（二）PH临床诊断分类（2008 Dana Point ）
• 1.PAH • 2.左心疾病相关性PH • 3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH • 4.慢性血栓栓塞性肺高压 • 5.机制不明或多种因素所致PH
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1. 肺动脉高压
1.1特发性肺动脉高压 1.2遗传性肺动脉高压 1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 1.2.2活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变
• 早期病变：I-III级
•
中膜增厚、内膜增生
•
中度肺动脉阻力升高
•
接受手术后多可恢复
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Heath-Edwards 分级
• 过度期 ：多属于III级晚期
•
血管开始扩张
•
部分IV级患者、血管扩张加重
•
接受手术后肺动脉压力可能下降
•
或术后残留PAH
18
Heath-Edwards 分级
• 晚期 ：V-VI级患者
D．心脏修补术后肺动脉 心脏畸形修补术后仍持续存在肺动脉高压
高压
术后明显好转，但数月甚至数年后再次明显加重，
且没有明显术后残余瘘
10
二、PAH患者血流动力学检查的重要性
• 1.肺高压 ：在海平面状态下、静息时、右心导管检查平均肺动 脉压 (mPAP) ≥25 mm Hg。这个诊断标准为国内外所有肺高压 临床试验和注册登记研究所采用。
毛细血管前性肺高压 毛细血管后性肺高压
-被动性肺高压
mPAP≥25 mm Hg，PCWP≤15mm Hg，CO正常或下降
mPAP≥25 mm Hg，PCWP>15mm Hg，CO正常或下降
跨肺压差≤15mm Hg
隶属的临床分类
所有分类 第一、三、四或 五大类 第二大类
-主动性肺高压（不 跨肺压差>15mm Hg 匹配）
5
3. 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压
3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 3.4睡眠呼吸障碍 3.5肺泡低通气综合征 3.6慢性高原病 3.7肺泡－毛细血管发育不良
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4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
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5. 不明原因或多种因素所致肺高压
5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2 全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴
管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾
衰竭
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（三） Dana Point 与04年威尼斯修改方案的区别
B．体-肺分流相关性肺 动脉高压
大缺损导致肺血管阻力明显增加，体-肺分流方向发 生逆转或双向分流。临床表现为紫绀、红细胞增多 及多脏器受累等。
中-大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，以左向右分 流为主，休息时无紫绀。
C．肺动脉高压合并小缺 存在小缺损（超声心动图评价室缺<1cm，房缺
损
<2cm），临床特点与特发性肺动脉高压相似。
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器质性肺高压
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重度PAH、肺血管高阻力
•
合并CHD血流动力学为右向左
•
无手术指证
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