新生儿肺动脉高压诊治专家共识(2017年)解读
第三大类肺动脉高压诊治专家共识
介入治疗和手术治疗在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用，如球囊扩张
术、支架植入术和肺移植等，为重症患者提供了有效的治疗手段。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个方面，未来需要进一步深入 研究以揭示其本质。
寻找新的治疗靶点
针对肺动脉高压发病机制的研究有望发现新的治疗 靶点，为药物研发提供新的思路。
通气功能障碍。
肺换气功能
部分患者可出现弥散功能 障碍，表现为低氧血症。
运动心肺功能
可评估患者的运动耐量和 心肺储备功能。
03
治疗原则与策略
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对疑似肺动脉高压患者，应尽早进行诊断 和治疗，以避免病情恶化。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者的生活质量 和运动耐量。
降低死亡率
第三大类肺动脉高压诊治专家 共识
汇报人：文小库
2024-01-10
CONTENTS
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗原则与策略 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
肺动脉高压的定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学状态， 指肺动脉压力异常升高，超过一定界 值。
家庭和社会的影响与挑战
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的心理状态至关重要，家属应积极参 与患者的治疗和康复过程。
社会支持
社会各界应关注肺动脉高压患者的心理健康问题，提供必要的心理 援助和社会支持。
挑战与应对
面对疾病带来的挑战，患者应积极寻求帮助和支持，同时家庭和社 会也应共同努力，为患者创造一个良好的康复环境。
及时治疗
新生儿肺动脉高压ppt课件
-
5
PPHN临床表现
• PPHN常在出生后6至12小时以呼吸窘迫 (respiratory distress) 和发绀(cyanosis)表现
• 按发病时间可分三型
Persistent Pulmonary Hypertension
of Newborn
新生儿持续肺动脉高压(PPHN)
-
1
PPHN
• 指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循 环动脉压, 使由胎儿型循环过渡至正常 “成 人”型 循环发生障碍, 而引起的心房和(或)动脉导管水平 血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症 状。
40 ∆>15 ∆<5
5
PaO2差 (b)自然呼吸或
呼吸器
高氧高通 (a)100% O2
20-25 >100 >250
40
气试验 (b)高度换气
(人工或呼吸器)
-
11
PPHN的治疗
1、一般治疗 充分的通气和氧合 避免防治代谢异常（低温、低糖、低钙、红细胞增
多）
纠正酸中毒 镇静镇痛（吗啡、芬太尼） 纠正低血压（早产儿>35,足月儿40-45mmHg,）
• 动脉导管开口前后的动脉血氧分压差: 大于
15-20 mmHg 或两处的经皮血氧饱和度差>10%, 提 示PPHN
• 高氧高通气试验: 气管插管或面罩下行气囊通气,
频率为 100- 150次/min, 使二氧化碳分压下降至 “临界点”( 20-30 mmHg)。PPHN 血氧分压可大于 100 mmHg，先心病增加不明显
2013+先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
重度 7045-
7-10
10-
0.45-0.75
0.75-
0.45-0.75
0.75-
三、先天性心脏病相关性肺动脉高压分期 体-肺分流量大小，是判断 PAH-CHD 严重程度和有无手术指征的重要指标。根据体肺分流程度，将 PAH-CHD 分为二期：动力型 PAH 期和阻力型 PAH 期。①动力型 PAH 期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后患者 PAP 可降至正常。 ②阻力型 PAH 期：PAP 持续增高导致肺血 管不可逆病变，关闭缺损后，患者 PAP 反而 升高或不能降至正常而出现术后持续性 PAH。
亦无相关统计资料，估计仍在 8％左右。 ES 患者预后明显低于正常人群，3 年生存率约 77％，平均寿命 32.5±16 岁，达到 30 岁，40 岁和 50 岁的比例分别为 75％，70％和 50％ [5]，主要死亡原因为猝死（29.5％），心力衰竭（22.9％）和咯血（11.4％）[6]。
定义： PH：一种以 PAP 升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海 平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure， mPAP）＞25mmHg。
毛细血管前型 PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起 PAP 升高。诊断标准为在 PH 基础上同时伴有肺楔压（pulmonary wedge pressure，PWP）＜ 15mmHg。
正常
肺动脉收缩压 (mmHg)
15-30
肺动脉平均压 (mmHg)来自10-20肺血管阻力 （Woods）
2.5-3.75
肺/体循环压力比值
≤0.3
新生儿肺动脉高压管理PPT课件
氧疗可以通过面罩或鼻导管给氧，根据病情需要选择不同的 氧浓度。通过监测血氧饱和度等指标，可以调整给氧方式及 浓度，以维持正常的血氧水平，缓解肺动脉高压的症状。
肺动脉导管介入治疗
总结词
肺动脉导管介入治疗是一种通过导管技术，直接向肺动脉内注入药物或放置肺动脉内支架的方法，以 降低肺动脉压力。
详细描述
定期监测新生儿的生命体征，包括心率、 呼吸、血压等，以及观察有无发绀、气喘 等症状。
及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅 ，防止因呼吸道阻塞导致缺氧。
合理喂养
预防感染
根据新生儿的营养需求和消化能力，选择 合适的喂养方式，如母乳或配方奶，并注 意控制喂养量和速度。
保持室内空气流通，定期消毒，避免新生 儿接触感染源，预防感染。
肺动脉导管介入治疗需要在全身麻醉下进行，通过股静脉或颈静脉将导管送至肺动脉。根据病情需要 ，可以注入药物或放置支架。通过介入治疗，可以迅速降低肺动脉压力，改善症状。但需要注意的是 ，介入治疗存在一定的风险和并发症，需要在专业医师的指导下进行。
04 新生儿肺动脉高压的护理 与康复
护理要点
密切监测
保持呼吸道通畅
新生儿发生肺动脉高压的风险。
A 定期产前检查
通过定期产前检查，及时发现并处 理可能导致新生儿肺动脉高压的母
体疾病和并发症。
B
C
D
提倡母乳喂养
母乳喂养有助于增强新生儿免疫力，降低 感染风险，从而预防肺动脉高压的发生。
预防感染
采取有效措施预防新生儿发生感染，因为 感染是导致肺动脉高压的一个重要因素。
控制策略
如西地那非、伐地那非等， 能够增加细胞内环磷酸鸟 苷的浓度，松弛平滑肌， 扩张肺血管。
药物治疗的注意事项与副作用
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文) 肺动脉高压的诊治相对复杂，常涉及多个学科,已成为一个国际性的医疗保健问题。
全面提高对肺动脉高压的防治意识，规范其诊断和治疗方法，加强对肺动脉高压的基础和临床硏究是提高其诊治水平的关键所在。
欧州D脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》［1］,其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍，现就这部分内容进行简要归纳与总结。
肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因,而导致流行病学统计资料较难获得［2］,所以全球发病率统计数据少见。
多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。
但这些硏究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因，因此，探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。
-流行病学文献报道，肺动脉高压的患病率英国为97/100万,女/男比为1.8 , 美国年龄标准化的死亡率为(4.5 ~ 12.3)/10万［1 ］。
就不同类型而言,左心疾病(策2类)是导致肺动脉高压最常见的原因［3］。
1•第1类肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH):PAH的流行病学统计资料相对较多，McGoon等［4］统计了不同国家和时期的一些注册硏究数据(表1)o从表中数据可见，成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万，每年PAH发病率至少为2.4/100万,IPAH占PAH的35%-48% ;在疾病相关的PAH中，首要原因是结缔组织病，占PAH的15%〜30% ,其中系统性硬化症(SSc)最为常见。
AKift HIR踐q：給Hit年fi) ttMtt f:«rAii t vft/iit XIM IPAH19X1 IW5321X7■AH PAII >I8MHtt I9H2—2<)W2tTM—咖3-Il'MI 皿笛.(nibHAUI m j：Hh.rui II^PAII I6・G5 少1986—2001->?4PAII 36/M Al IPAII2.6/M AI,9/MAI IP All JXfr. (:W・PW m.ciihPAiu}^枕山PAII 岁2CO2-20W n IPAII I.O/MAI.5.9/MAI IP.AII 3V%・(7TI2AIHB r；•沁站性严.ClIhl'All 11%1'M P.MI 岁IW-3OH i72--P.MI yitfi«nn：妙一2009553515PAH 2.C/MrM.IQJ>/MMI IPAII 46% , tni»-PAIH 25*1 ( SSc 广.t lllhi'tll 1M-.mi > I4乡IVM 2<«Xi 20072W831PAHIFAH 1.2/ M Al.4.6 / M AIIPAII 如H・CTIhPABI 时匕(：& “啊严. Cll ft-PAH 1醉«IMMfflXPAHttntt2001—2009S4X2l.l/MI .6.6 /Ml-PAII >tt 92OM—20119啦■CIIIM'.MI 4JIU t IPAUI 必另tcn>.rxnPAII MHtt IW-20W14M4-FA II 24-4esiM ll'All A 18 岁2007—20112«5S7-IPAII ICIO-X氐畔1九左穴桂心用槪川块“;■沾闸曲卜冷祐戌爪;川"II抽体性細止缜⑹魚"1/方強人人【几川“万Arh 内内再为EP川1軒冬All PAH WAMitM表1不同注册硏究对于PAH的流行病学统计［4］PAH的发生、发展可能与患者使用过的一些药物、毒物相关，称之为PAH 危险因素，根据与肺动脉高压相关性或致病性的强弱，指南将危险因素分为明确的、很可能的、有可能的三大类［5］。
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识前言肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。
在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。
2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。
尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。
（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。
（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。
因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。
为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。
Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。
Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。
Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。
Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。
对证据来源的水平表达如下：证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。
先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识一、肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。
我国的临床工作中仍存在以下问题：①诊断术语混乱，概念不清晰。
②缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验。
③缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂二、肺动脉高压的定义在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg或平均压＞25 mmHg，或者运动时肺动脉平均压＞30 mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg。
三、肺动脉高压的诊断⒈对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管检查，以明确诊断并判断严重程度（证据水平：A）。
⒉对肺动脉高压患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平：B）。
⒊对确诊或疑诊的肺动脉高压患者，应进行超声心电图检查以明确是否存在左心室或右心室功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左心房和左心室大小（证据水平：A）。
⒋应选择短效药物如腺苷或伊洛前列腺素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：A）。
⒌对肺动脉高压患者常规进行6min步行距离试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后（证据水平：B）。
⒍对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（证据水平：C）。
⒈对疑诊肺动脉高压的患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，观察有无右心房扩大、右心室扩大及心包积液等心脏异常（证据水平：C）。
⒉对肺动脉高压患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是否存在肺疾病（证据水平：C）。
⒊对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查，有助于及早发现肺动脉高压（证据水平：C）。
⒋对系统性硬化患者应定期（每6～12个月）进行肺功能检查（如DLco）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平：B）。
PAH-CHD+中国专家共识解读
ES前期 无紫绀
ES期 有紫绀
靶向治疗重点对象
8
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
目
• • • • •
录
PAH-CHD概述 PAH-CHD的诊断及评估 PAH-CHD的治疗 PAH-CHD的靶向药物治疗 ERA治疗PAH-CHD的研究进展
PVR：肺血管阻力； ET-1：内皮素； AngⅡ：血管紧张素Ⅱ； TXA2 ：血栓素A2 ； NO：一氧化氮； PGI2 ：前列环 6 素
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
PAH-CHD分级
正常
肺动脉收缩压 (mmHg) 肺动脉平均压 (mmHg) 肺血管阻力(Woods) 肺/体循环压力比值 15-30 10-20 2.5-3.75 ≤0.3
诊断PAH-CHD的常用辅助检查
心电图
电轴右偏 Ⅰ导联出现S波 右心室高电压 右胸导联出现ST段压低，T波低平 或倒置
胸部X线
肺动脉段凸出及右下肺动脉扩 张伴外周血管稀疏 右心房和右心室扩大
确诊 PAH 右心导管检查
右心导管检查是确诊PAH-CHD金标 准，可以直接测量心脏各腔室和大血 管腔内压力，获取血标本测量血氧含 量，明确肺血管阻力
血管扩张治疗
Ø 选择性肺血管扩张剂 ü CCBs
• 仅可使急性血管扩张试验阳 性患者获益 • 重度PAH-CHD患者不建议 选择CCB
洋地黄类 利尿剂 抗凝药物 多巴胺和多巴 酚丁胺 ü 氧疗 ü ü ü ü
Ø 靶向治疗药物 ü 前列环素类 ü 内皮素受体拮抗剂 ü 5型磷酸二酯酶抑制剂 Ø 联合药物治疗 Ø 其他
新生儿肺动脉高压—NO的治疗 - 副本
NO吸入作用
内源性NO的合成释放减少，是产生肺动脉高压
的重要因素。NO即内皮性舒张因子
(endothelium-derived relaxing factor，
EDRF)，主要产生于血管内皮细胞，具有极
强的亲脂性，易通过细胞膜。当进入平滑肌
NO治疗作用 细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常假
定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或 ②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。 (2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流 (4)心脏功能和心输出量
机制
从而肺血管扩张，肺动脉压下降。
因NO半衰期短(3～6s)，易被血红蛋白灭活，
故吸入NO后只扩张肺血管而对
1 持续改善氧合 2 减少ECMO/ECLS治疗的需要 3 是常规机械通气的辅助和联合疗法(如一氧化氮吸入，
高频通气)，治疗更比单一治疗更有效。
肺血管扩张-1.iNO
日常维护
建议每个病人进行如下清洁与消毒:
➢ 控制仪外壳、电源线、气源软管、台车进行擦拭或紫外线消毒。
建议每个病人或每周进行如下清洁与消毒:
➢ 呼吸管道(包括呼吸管道和气体混合装置)进行浸泡清洁或者高压蒸 汽消毒。配气管及取样管需要浸泡清洁和浸泡消毒。
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1. 高氧或者高流量试验 （不推荐） 2. 导管前、后血氧差异试验 经皮血
氧饱和度(Sa02：)差5％
筛查实验
辅助检查
新生儿持续肺动脉高压的诊治进展
综述新生儿持续肺动脉高压的诊治进展王六超1综述,农绍汉2审校（1.广西壮族自治区贵港市平南县人民医院新生儿科，广西 贵港537300；2.广东1 PPHN 的病理形式PPHN 是由多种因素导致的临床综合征，而非单一独立的疾病。
了解其病理形式，对于PPHN 的诊治有很大的帮助。
其病理形式主要有三种:肺血管发育不全、肺血管发育不良、 肺血管适应不良［4］。
1.1肺血管发育不全:指肺内血管发育数量减少，血管总面 积减小，肺循环压力增高。
此种类型，临床治疗效果最差，多 于生后即出现严重的难以纠正的低氧血症，治疗失败率高。
1.2肺血管发育不良:指肺内血管发育数量正常，但在宫内生长发育过程中受多种因素影响，血管平滑肌从肺泡前血管生长至正常无平滑肌的肺泡内动脉。
平滑肌会导致肺小动脉管腔相对缩小，血流受阻而导致压力增高。
常见病因是慢性 宫内缺氧导致肺血管中层肌肥厚、血管重塑;胎儿动脉导管早 期关闭导致肺血管继发性增生等。
此类患儿生后不久出现低氧血症， 临床治疗效果较差。
1.3肺血管适应不良:指肺内血管数量及肌层结构等均正 常，但受多种因素影响，新生儿出生后肺血管不能适应循环变化，阻力持续增高。
常见病因是:胎粪吸入综合征、新生儿窒 息、酸中毒等。
此种类型在临床上最为常见。
在解除病因后能使肺血管阻力迅速降低，所以在三种病理类型中,治疗效果省人民医院,广东省医学科学院新生儿科，广东 广州510000）［关键词］新生儿;肺动脉高压;诊断；治疗新生儿持续肺动脉高压（ persistent pulm onary hypertensionof the newborn,PPHN ）又称持续胎儿循环，1969年首次报道。
是由多种病因所导致的新生儿出生后肺循环压力、阻力下降 障碍,肺循环压力持续高于体循环压力，回流到心脏的静脉血 难以进入肺循环进行氧合，而从心房卵圆孔和（或）动脉导管水平直接流入体循环,动脉导管和（或）卵圆孔水平持续右向 左分流，肺循环血量减少，机体持续处于缺氧、紫绀的紧急病理状态，严重影响新生儿生存率［1］。
《生儿肺动脉高压》课件
临床表现与诊断
临床表现
肺动脉高压的症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。
诊断
肺动脉高压的诊断依赖于右心导管检查，通过测量肺动脉压 力和心输出量等参数，评估肺血管阻力和心功能状态。
02
新生儿肺动脉高压的特 殊性
新生儿肺动脉高压的病因
01
02
03
先天性心脏病
如室间隔缺损、动脉导管 未闭等，导致肺动脉高压 。
目前治疗肺动脉高压的药物种类有限，开 发新型药物是未来的重要研究方向，特别 是针对不同发病机制的药物。
探索基因治疗
综合治疗手段的探索
针对遗传因素导致的肺动脉高压，基因治 疗是一个潜在的治疗方法，未来需要加强 相关研究。
除了药物治疗外，还可以探索其他综合治 疗手段，如手术治疗、介入治疗等，以提 高治疗效果。
心理支持
家长应给予新生儿足够的关爱 和关注，建立良好的亲子关系 ，帮助其树立信心和积极配合 治疗。
定期复查
遵循医生的建议，定期带新生 儿到医院复查，评估治疗效果
和病情状况。
05
新生儿肺动脉高压的预 后与展望
预后影响因素
疾病严重程度
肺动脉高压的严重程度是影响预后的 主要因素，重度肺动脉高压患儿的预 后通常较差。
根据新生儿的病情和医 生的建议，选择适当的 喂养方式，保证营养供
给。
药物治疗
根据医生的建议，给予 新生儿适当的药物治疗 ，如利尿剂、扩血管药
物等。
家庭护理与康复指导
家庭环境
保持室内空气新鲜，温度和湿 度适宜，减少人员流动和避免
交叉感染。
康复训练
根据新生儿的病情和医生的建 议，进行适当的康复训练，如 肢体运动、语言训练等。
分类
肺动脉高压最新版
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
.
肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
.
肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
.
肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
.
右心导管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
.
肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
.
睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
.
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
.
症状
新生儿肺动脉高压专家共识解读
治疗---吸入N0
• 常用初始剂量是20 ppm • 如氧合稳定，可在12～24 h后逐渐降为5～6 ppm维持,一
般1 ～ 5 d不等 • 氧合改善，PaO2／FiO2较基础值增加>20 mmHg提示有
效 • iNO的撤离：PaO2维持在≥60 mmHg(SaO2≥0.90)并持
治疗
•高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤 ，而不是单纯为了降低PacO2。对于有肺实质性疾病的 PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式 •在常频通气模式下，如PIP>25 cmH20 、潮气量>6 ml ／kg才能维持PacO2<60 mmHg，也可改为高频通气
治疗
• 患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后Sa02维持在>O ．90
治疗---内皮素受体拮抗剂
• 内皮素为强力的血管收缩多肽，PPHN患儿存在血浆内皮 素水平增高，通过抑制内皮素受体可扩张肺血管
• 常用内皮素受体拮抗剂为波生坦，口服应用剂量为每次1～ 2 mg/kg，每天2次
• 但尚无足够的证据支持内皮素拮抗剂单独或辅助iN0治疗 PPHN
• 急性期主要不良反应是肝功能损害
慨念
•0.2％PPHN约占活产新生儿 •10％呼吸衰竭新生儿患儿伴有PPHN并有相对较高的死亡率 •经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿 •近年来BPD并发PPHN受到重视，这种慢性肺动脉高压可出 现在新生儿后期，甚至在NICU出院后在儿科殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压 ，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN (2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性 肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结 缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压
新生儿肺动脉高压诊治专家共识
(2)动脉导管血流速度和方向：
通过动脉导管水平的血流方向和血流速度可对PAP进行判断： 单纯的右向左血流提示在整个心动周期PAP超过体循环压；双 向的血流提示PAP与体循环压大致相等，仅在收缩期出现右向 左分流而舒张期出现左向右分流(在健康新生儿生后12 h内，双 向分流较为常见，但当主动脉压力超过PAP后成为单纯的左向 右分流)。
新生儿持续肺动脉高压
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出 生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉 高压可出现在新生儿后期甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在 儿科病房被诊断。
(一) PPHN发生的相关因素
4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)： 该病常伴有肺静脉分布和排列异常，表现为严重的呼吸衰竭和
PPHN，病死率极高[8]。
(一) PPHN发生的相关因素
5．心功能不全伴肺动脉高压：宫内动脉导管关闭引起血液动 力学改变，生后出现肺动脉高压和右心衰竭；左心功能不全引 起肺静脉高压，可继发肺动脉高压，而治疗主要针对改善心肌 功能，而不是降低肺血管阻力(PVR)。
(四)治疗
PPHN的程度从轻度低氧伴轻度呼吸窘迫到严重低氧血症伴心 肺功能不稳定。PPHN的治疗目的是降低PVR，维持体循环血 压，纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给予 支持治疗。
1．治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激 ，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应尽可能避 免使用。(2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量， 用温和的通气。因人工呼吸机高通气使PaCO2降低而减少脑灌 注，应该避免；②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使 PPHN急性期血pH>7.25, 7.30～7.40最佳，但应避免过度碱化 血液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
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27 2018/5/25
二、BPD并发肺高压—争议
BPD并发肺高压—争议
死亡率较高
2 2018/5/25
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料
1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压
2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压：
支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2％
新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高 压的比例可高达10％
3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧 合不稳定，应考虑有PPHN可能。
4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧 分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
（三）诊断
临床诊断
1） 通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前(右 上肢)与动脉导管开口后(下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，或常用经皮血 氧饱和度(Sa02)差5％或以上(下肢测定值低于右 上肢)，提示PPHN存在动脉导管水平的右向左分 流。 2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或SaO2差，此时也不能排除PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
西地那非(Sildenafil)剂量演变
NeoFax2006 19th edition Sildenafil 口服
-0.3-1mg/kg q6h×4次
NeoFax2011 24th edition -0.5-2mg/kg q6-12h（最大：3mg/kg） Circulation 2015 指南 -0.5-1mg/kg q8h
系列超声（I,B）
iNO
iNO的撤离：当氧合改善，Pao：维持在≥60 mmHg(sao：≥0．90)并持续超过60 mjn，可首先 将FiO，降为<O．60。iNO应逐渐撤离，可通过每 4小时降低5 ppm；在已达5 ppm时，每2—4小时 降低1 ppm；为减少iN0停用后的反跳，可降至1 ppm再撤离。
应持续监测吸入的NO20 ppm，可停止检测。对 于早产儿，应用iNO后应密切观察，注意出血倾 向。 但是气源成问题。
15 2018/5/25
治疗比较
传统PPHN治疗
1.一般治疗 2.高氧高通气（x） 现在主要措施就四点 1.最佳肺容量 2.心脏支持
3.碱化血液（ x）
-增加死亡率
3.肺血管扩张
4.ECMO
4.常规扩血管药
5.提高体循环压
Circulation 2015 指南PPHN诊治 要点
iNO降低足月、近足月儿ECMO使用（OI>25,I,A）
Circulation 2015 指南BPD肺高压 诊治要点
超声筛查（I,B） 靶向治疗前评估肺疾病：低氧、气道、吸入、呼吸 支持强度等（ I,B） 对需长期治疗者评估：导管、左室功能等（I,B） 氧：SaO2 92-95% (IIa,C) 原发病治疗后进行靶向治疗(IIa,C)
iNO对症状性给高压有效(IIa,C)
（四）治疗
治疗目的： 是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压， 纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺 激，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应 尽可能避免使用。 2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的 通气。②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25，7.30-7.40最佳，但应避免过度碱化血 液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。
(2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流
(4)心脏功能和心输出量
脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP) • PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非 PPHN的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不 增高，但属于非特异性检测； • 脑钠肽一般<100 ng∥L，但肺高压时可以上升至 数百、甚至>1 000 ng／L，且其与氧合指数有较 好的相关性(oxygenation index，OI=Fi02×平均气 道压×100／Pa02)，可作为PPHN的鉴别诊断、 判断是否需要iN0治疗以及疗效评价的快速监测指 标。
5．心功能不全伴肺动脉高压
6．围产期药物应用
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（二）临床表现
1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围 窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。
2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24 h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病， 患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。
表面活性物质应用使iNO效果增强，需ECMO治疗机会减少。
维持正常体循环压力
推荐体循环收缩压50～70 mmHg，平均压45～55 mmHg。 血容量丢失或血压降低----白蛋白、血浆、输血、生 理盐水等补充容量； 左心和右心功能的降低—使用正性肌力药
将血压提升至超过正常值范围以对抗动脉导管水平的 右向左分流（×）虽可短期改善氧合，但并不能降低 PVR，故应避免使用。
3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为 严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X 线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均 应考虑PPHN的可能。 1.PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。 2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR) 所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。
西地那非剂量的演变，发现大剂量增加死亡率，所以现在 的指南推荐量又减少了
米力农应用
尽管临床已在使用，但尚未准许用于新生儿PPHN
米力农负荷量 75ug/kg 静脉滴注超过60min,即给予0.50.75ug/kg.min维持。对于<30周的早产儿，负荷量 135ug/kg静脉滴注3h，即以0.2ug/kg.min维持。 最好通过中心静脉应用 使用时应监测血压，必要时给予扩容
超声诊断
几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效 果的“金标准”。超声检查可排除发绀型先天性心脏 病和评估心脏功能； 评估PAP
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常 假定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或
PPHM同时左心功能不全时，可选用米力农（IIb，B） 。
纠正严重酸中毒
可通过高通气、改善外周血液循环及使用碳酸氢 钠的方法，使血pH值增高达7.40～7.55
碱性药物的使用避免酸中毒导致肺血管收缩，不 应使PH＜7.25。
碱性药物的使用使得需ECMO应用增加。
25 2018/5/25
镇静
吗啡：每次0.1～0.3 mg／kg或以0.1mg／(kg·h)维持；
芬太尼：3～8ug／(kg·h)维持。 肌松剂，如潘可龙(pancuronium)，每次0.1 mg／kg，维持量为 0.04～0.1 mg/kg，每1～4h 1次。
26 2018/5/25
PPHN的病情估计及疗效评价常用指标
对有肺实质疾病疾病者进行肺募集（I,B） ECMO（I,A）
对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：ACD、表面活性物质 缺陷等（IIa,B）
西地那非：对iNO 失败，OI>25 （IIa,B）
吸入前列环素：对iNO失败，OI>25 （IIb,B）
PPHN伴左心功能不全：iv 米力农（IIb，B） iNO对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾 病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（IIa,B）
3）对于有明显低氧血症且与X线片所示的肺部疾病程 度不成比例时，应考虑存在PPHN，但应该与发绀 型先天性心脏病鉴别。 4）典型的PPHN起病很少超过生后1周，或经2周常规 治疗或经EcMO应用无效时，应考虑ACD、肺表面 活性物质蛋白缺乏、ABCA3基因缺陷等并发的 PPHN。 5）可行肺部CT检查、肺组织活检和相关基因如FOX转 录因子基因检测等辅助诊断。
PPHN通气模式
温和通气（★）最佳peep和允许性高碳酸血症
最佳肺扩张对氧合和iNO的运送有利。常频和高频呼吸均可用 于降低V/Q失调，但是两者对最终是否需要ECMO结果无差异， 对弥漫性肺实质病变，如RDS，MAS并发PPHN时，高频通气 +iNO效果更佳。 人工呼吸机高通气（X）使Pac02降低而减少脑灌注，应该避 免；